Введение. 
Системная красная волчанка

Диффузные (системные) болезни соединительной ткани — это заболевания, характеризующиеся системным иммуновоспалительным поражением соединительной ткани и ее производных, что проявляется множественным поражением органов и тканей, приобретающим полициклическое прогрессирующее течение. Cистемная красная волчанка представляет для врачей серьезную проблему не только в плане изучения патогенеза ревматических болезней, диагностики и лечения. В патологический процесс могут вовлекаться многие органы, что обусловливает возникновение различных нарушений их функций. Некоторые из этих изменений могут быть фатальными, а средняя продолжительность жизни больных составляет 3 (5) лет.

Определение системной красной волчанки (СКВ), эпидемиология и патогенез

Системная красная волчанка (СКВ) — это аутоиммунное системное заболевание соединительной ткани и сосудов, характеризующееся образованием множества антител к собственным клеткам и их компонентам и развитием иммунокомплексного воспаления с повреждением многих органов и систем.

Эпидемиология. Болеют чаще женщины (составляют 80−90% больных СКВ), в возрасте 14 — 40 лет.

Этиология заболевания неизвестна. Предполагается этиологическая роль следующих факторов:

• — хроническая вирусная инфекция (РНК-содержащие и медленные ретровирусы);
• — генетический фактор — HLA A1, B8, DR2, DR3.

Провоцирующие факторы: непереносимость лекарств, вакцин, сывороток, фотосенсибилизация, ультразвуковое облучение, беременность, роды, аборты.

Патогенез. В основе заболевания лежит снижение иммунной толерантности к собственным антигенам, приводящее к неконтролируемой продукции множества антител (аутоантител) к составным частям клеток организма, в основном ядерным антигенам. Снижение иммунной толерантности возникает вследствие дефекта (генетически детерминированного или развивающегося в результате вирусной инфекции). Характерно увеличение продукции аутоантител: антинуклеарных, к нативной ДНК, микросомам, лизосомам, митохондриям, форменным элементам крови и др. Антитела оказывают как прямое повреждающее действие (пр., на эритроциты, тромбоциты, Т-клетки), так и опосредованное — через формирование иммунных комплексов, элиминация которых нарушена. В итоге образуются иммунные комплексы, которые откладываются на базальных мембранах различных внутренних органов и кожи, вызывают их воспаление и повреждение, повышается лизосомальная проницаемость, выделяются медиаторы воспаления, активируется кининовая система. Поражение захватывает большинство органов и тканей организма. В процессе воспаления и деструкции соединительной ткани высвобождаются новые антитела, в ответ на которые формируются новые иммунные комплексы и т. д. Гистологические изменения в тканях включают фибриноидные изменения, склероз, гематоксилиновые тельца, сосудистые изменения, которые могут быть в различных сочетаниях.