Патология сердечно-сосудистой системы у детей с врожденной расщелиной губы и/или неба

Врожденные пороки развития (ВПР) — не только актуальная медицинская, но и социальная проблема, характеризующая состояние здоровья каждой нации и всего населения государства в целом (Юренева И., 1970; Лазюк Г. И., 1991; Вельтищев Ю. Е., Бочков Н. П., 1995). Ежегодно в России рождается от 30 ООО до 100 ООО детей с врожденными и наследственными заболеваниями, в том числе 3 500 — 5 000 детей с патологией лица и челюстей (Новоселов Р.Д., 1985; Уберия Е. И., 1992; Зелинская Д. И., 1998; ШевыреваМ.П. 2000).

Врождённая расщелина губы и/или нёба (ВРГН) является одной из часто встречающихся врожденных аномалий, составляет 20−30% всех ВПР и относится к наиболее тяжелому виду по выраженности анатомических и функциональных нарушений (Фролова JI.E., 1970; Гуцан А. Э., 1980; Козлов В. А, 1982; Харьков Л. В., 1992; Булатовская Б. Я., 1994; Блохина С. И., 1995; Козин И А., 1996; Мамедов Ад., 1998; Bonaiti С., 1982; Tolarova М., 1987; Jensen В., 1988; Duggan Р., 2000). По данным Международного Регистра частоты ВПР рождаемость детей с ВРГН составляет 0,6−1,7 на 1000 живорожденных (ESCA, 1993). Рождаемость детей с ВРГН в России в среднем — 1,2 на 1000 с тенденцией к увеличению за последние 20 лет (Булахова С.А., 1985; Баринов Е. Х., 1990; Белякова С. В., Фролова JI.E., Загирова А. Ф., Серова Е. А., 1996; Исмайлова В. И., 2000), а по Оренбургскому региону — 1,34 на 1000 с приростом рождаемости с 3% до 16% за период с 1989 по 1999 гг. (Очнева Г. И., 2000).

Важность оптимизации помощи детям с ВРГН подтверждается многочисленными публикациями отечественных и зарубежных авторов (Лапина А.С., 1991; Виссарионов В. А., 1996; Блохина С. И., Бобрович Т. Н., Козлова В. П., 1996; Мамедов Ад.А., 1997; Маргулис А. А., 1997; Алимский А. В., 1999; Бобрович Т. Н., Козлова В. П., 2000; Мамедов Ад.А., Савицкая Г. М., Агеева Л. В., 2001; Мамедов Ад.А., Кобринский Б. А., Шадлинская Р. В., 2001; Панкова Е. Е., Лаврова Л. В., Матулевич С. А., 2001; Рогинский В. В., Строганов И. А., Мельникова Н. И., 2002; Водолацкий М. П., Бабанина Б. Г., 2003, Xiao К., 1989;

Menegotto В., 1991; Wilkinson A.R., Calvert S., 1992; Rutter N., 1992; Shaw G.M., Lammer E.J., Waserman C.R., eds., 1995; Antoszewski В., Kruk-Jeromin J., 1998).

Наряду с определёнными успехами в хирургическом лечении детей с ВРГН целый ряд вопросов, нуждается в детальном изучении и доработке (Мамедов А.А., 2001). Сроки и благоприятный исход оперативного лечения больных зависят в значительной степени от состояния сердечно-сосудистой системы (ССС), правильной оценки ее функциональных и компенсаторных возможностей, так как корригирование ВПР челюстно-лицевой области требует неоднократных и длительных хирургических вмешательств, сопровождающихся риском расстройства гемодинамики (Блохина С.И., Булатовская Б. Я., 1988). Значительный рост числа больных, подвергающихся хирургическому лечению, выдвигает ряд новых проблем, связанных с риском развития жизнеугрожаемых аритмий в периоперационном периоде и в условиях операционного стресса (Вербук A.M., 1996; Макаров Л. М., Школьникова М. А., Комолятова В. Н., 2000; Воробьев В. В., Лазарев В. В., Дземешко Е. Ю., 2002). Вопросы особенностей лечения и реабилитации пациентов с ВРГН при врожденных пороках сердца изучены Блохиной С. И., Булатовской Б. Я., Кузнецовой Н. С. (1988).

Вместе с тем, в настоящее время недостаточно внимания уделяется всестороннему исследованию соматического статуса у пациентов с ВРГН. Эпидемиологическое исследование патологии ССС у детей с ВРГН не проводилось. В доступной литературе отсутствуют сведения о распространенности среди пациентов с ВРГН миокардиодистрофии, малых аномалий развития сердца, которые, имитируя органические изменения в сердце, пролонгируют сроки предоперационной подготовки. Нет сведений о распространенности и характере нарушений сердечного ритма и проводимости у этой категории больных, которые могут приводить к развитию жизнеугрожающих состояний, сосудистого коллапса, сердечной недостаточности. В связи с тем, что патология ССС может представлять сложности во время операции и анестезии, а также осложнять течение послеоперационного периода, нуждается в разработке коррекционная тактика в предоперационном периоде с определением риска по возникновению синдрома внезапной сердечной смерти. Комплексная реабилитация больных с ВРГН требует выделение групп риска по заболеваниям ССС с определением факторов, способствующих формированию и длительному течению патологии ССС. Необходимость решения вышеперечисленных вопросов и определяет актуальность проблемы. Исходя из вышеизложенного, были определены цель и задачи настоящего исследования.

ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ — определить распространенность, структуру и факторы риска патологии сердечно-сосудистой системы у детей с врожденной расщелиной губы и/или неба и обосновать тактику ведения больных в предоперационном и реабилитационном периодах.

Для достижения указанной цели поставлены следующие задачи:

1. Провести эпидемиологическое исследование сплошным методом и установить распространенность патологии сердечно-сосудистой системы у детей с врожденной расщелиной губы и/или неба.

2. Определить структуру заболеваний сердечно-сосудистой системы у больных с врожденной лицевой расщелиной.

3. Установить наиболее значимые факторы риска нарушений сердечно-сосудистой системы и их объединения у пациентов с ВРГН.

4. На основе проведенных исследований определить критерии формирования групп риска по патологии ССС (расчет показателя отношение шансов) и создать бальную шкалу для ранней диагностики и профилактики заболеваний ССС у больных с врожденной лицевой расщелиной.

5. Определить тактику ведения пациентов с врожденной расщелиной губы и/или неба в предоперационном и послеоперационном периодах в зависимости от различных вариантов патологии сердечно-сосудистой системы НАУЧНАЯ НОВИЗНА ИССЛЕДОВАНИЯ. Впервые при эпидемиологическом исследовании изучены распространенность и структура патологии ССС у детей с ВРГН. Установлена корреляционная связь между нарушениями ССС и наличием расщелины неба в составе лицевого порока (R=0,4- р<0,05).

Определена тактика ведения больных с ВРГН в предоперационном и послеоперационном периодах в зависимости от нарушений ССС. Создана схема дифференцированной медикаментозной предоперационной подготовки пациентов с учетом вариантов патологии ССС и возраста. Доказана обоснованность включения в предоперационную подготовку терапии, направленной на нейровегетативную основу аритмии, активацию метаболизма миокарда и стабилизацию клеточных мембран при СССУ I—II вв.ариантов, синусовой брадикардии, синусовой тахикардии, а также коррекцию нарушения клеточной энергетики миокарда при МКД.

ПРАКТИЧЕСКАЯ ЗНАЧИМОСТЬ. В результате расчета показателя отношение шансов выделены объединения наиболее значимых факторов риска патологии ССС у больных с врожденной расщелиной губы и/или неба. Использование созданной на их основе оценочной шкалы позволяет диагностировать нарушения ССС у пациентов с ВРГН в более ранние сроки и проводить дифференцированную профилактику у детей групп риска в зависимости от заболеваний ССС.

Определена тактика ведения больных с врожденной лицевой расщелиной в предоперационном периоде с включением в обследование пациентов, имеющих средний и высокий риск развития патологии ССС, не только ЭКГ в различных функциональных состояниях, но и Эхо-КГ с цветным допплеровским картированием и суточного Холтеровского мониторирования.

Разработана и внедрена в клиническую практику схема комплексного лечения пациентов с ВРГН, которая позволяет сократить сроки предоперационной подготовки и проводить терапию, как в предоперационном периоде, так и в раннем послеоперационном, а также в периоде послеоперационной реабилитации в зависимости от варианта нарушений ССС: при асимптоматической синусовой брадикардии и СССУ I—II вв.ариантов с применением пикамилона, пиридитола, глутаминовой кислоты, грандаксина, «Элькара», витамина В15, цитохрома С, димефосфона, жень-шеняпри синусовой тахикардии — фенибута, пантогама, глутаминовой кислоты, циннаризина, панангинапри миокардиодистрофии — милдроната, пиридоксина, «Элькара», цитохрома С. Эффективность предложенного метода лечения подтверждается электрокардиографическими данными исчезновения признаков гипоксии миокарда и восстановления в нем обменных процессов, улучшения показателя качества реакции ССС на фоне лечения.

На основе выявленных значимых факторов риска с учетом высокой степени зависимости развития патологии ССС у детей 4−6 лет по величине отношение шансов при оценке вклада модифицируемого фактора оперативного вмешательства, установлен срок диспансерного наблюдения за пациентами с нарушениями ССС перенесшими оперативное лечение, а также за детьми, не имевшими отклонений ССС, но перенесшими повторное оперативное вмешательство (проведенное с интервалом до 24 месяцев) или многократное оперативное лечение, в течение не менее 2-х лет в группах среднего и высокого риска по развитию заболеваний ССС.

ОСНОВНЫЕ ПОЛОЖЕНИЯ, ВЫНОСИМЫЕ НА ЗАЩИТУ.

1. Распространенность патологии ССС в популяции детей с врожденной расщелиной губы и/или неба составляет 87%: ВПС и крупных сосудов — 9,1%, МАРС — 77,9%, НРПС — 52,35%, миокардиодистрофии — 6,8%.

2. Развитие нарушений ССС у детей с ВРГН определяется сочетанием наследственной отягощенности и средовых факторов риска (пре-, интраи постнатального периодов) с присоединением в дальнейшем модифицируемого фактора оперативного вмешательства.

3. Наиболее высоко информативными по диагностическому коэффициенту в разработанной нами бальной шкале риска развития нарушений ССС у детей с ВРГН первого года жизни являются: ПП ЦНС (1,2), более 9 стигм дисэмбриогенеза (2,2), наследственная отягощенность по ЗССС (0,4) — у детей 46 летнего возраста — два и более оперативных вмешательства в возрасте до 3 лет с интервалом не более 24 месяцев (1,1), отягощенность четырьмя и более оперативными вмешательствами (0,5), резидуальная энцефалопатия (0,5).

4. Положительные результаты комплексной терапии нормализации сердечного ритма и проводимости у 73,3% пациентов с СССУ I—II вв.ариантов, а также улучшение процессов реполяризации в миокарде у 83,3% больных с миокардиодистрофией обосновывают применение разработанной схемы дифференцированного медикаментозного лечения, как в объеме предоперационной подготовки больных, так и в периоде послеоперационной реабилитации.

ВНЕДРЕНИЕ РЕЗУЛЬТАТОВ РАБОТЫ В ПРАКТИКУ. Практические рекомендации, изложенные в диссертации, внедрены в Центре детской хирургии МГКБ № 5, Областном консультативно лечебно-диагностическом Центре для детей и подростков с врожденными пороками развития челюстно-лицевой области, детских поликлиниках № 6, 7, 10 г. Оренбурга. Результаты исследований используются при проведении семинаров, практических занятий, при чтении лекций студентам и врачам педиатрам на кафедрах педиатрии ФПП и ПКС, детской хирургии ОрГМА. Фрагменты диссертации вошли в методические рекомендации «Тактика ведения пациентов с врожденной расщелиной губы и неба в предоперационном и реабилитационном периодах при патологии сердечно-сосудистой системы».

АПРОБАЦИЯ РАБОТЫ. Материалы диссертационного исследования доложены на: юбилейной конференции «Достижения и перспективы детской хирургии», посвященной 80-летию со дня рождения, профессора Баирова Г. И. (Санкт-Петербург, 2002), научно-практической конференции «Врожденная и наследственная патология головы, лица и шеи у детей: актуальные вопросы комплексного лечения» (Москва, 2002), региональной научно-практической конференции молодых ученых и специалистов Оренбуржья (Оренбург, 2002), II Российском конгрессе «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии» (Москва, 2003), юбилейной научно-практической конференции «Эпидемиология, профилактика и лечение основных стоматологических заболеваний у детей» посвященной 30-летию кафедры стоматологии детского возраста Тверской ГМА и 85-летию профессора Р. Д. Новоселова (Тверь, 2004), областной научно-практической конференции детских хирургов (Оренбург, 2004), заседании Оренбургского областного научно-практического общества детских кардиологов (Оренбург, 2005), заседании Оренбургского областного общества детских хирургов (Оренбург, 2005), заседании проблемной комиссии по педиатрии ОрГМА (Оренбург, 2005).

Результаты исследований по теме диссертации опубликованы в 7 печатных работах.

ОБЪЕМ И СТРУКТУРА РАБОТЫ. Диссертация изложена на 185 страницах машинописного текста. Состоит из введения, обзора литературы, 5 глав собственных исследований, заключения, выводов и практических рекомендаций. Указатель литературы содержит 363 источника: 293 работы отечественных и 70 зарубежных авторов. Текст иллюстрирован 54 таблицами, 34 рисунками и 1 схемой.

ВЫВОДЫ.

2. Патология ССС у детей с ВРГН относится к группе мультифакториальных и, с достоверно высокой частотой, у ребенка встречается не один фактор риска, а сочетание нескольких факторов. Выделено шесть объединений значимых факторов риска, включающих: наследственную отягощенность по ЗССС, пренатальные факторы, приводящие к хронической внутриутробной гипоксии плода, сопутствующие ВПР и стигмы дисэмбриогенеза, индекс массы тела более 90 центиля, резидуальная энцефалопатия, острые и хронические заболевания, фактор многократного оперативного вмешательства.

3. Для ранней диагностики патологии ССС у детей с ВРГН разработана бальная шкала формирования групп риска. Степень риска оценивается по сумме диагностических коэффициентов.

4. Наблюдение за детьми с ВРГН в катамнезе показало увеличение распространенности патологии ССС в течение 6 лет на 4,4%: МКД на 19,6%, НРПС на 26,6%, из них комбинированных и сочетанных аритмий на 29,7%, в том числе СССУ 1-Й вариантов на 20,2%, что связано с ростом числа средовых факторов риска, а также с присоединением модифицируемого фактора оперативного лечения (имеется положительная корреляционная связь с количеством оперативных вмешательств).

5. Включение препаратов комплексного воздействия на нейровегетативную основу аритмии, активацию метаболизма миокарда и стабилизацию клеточных мембран с целью нормализации сердечного ритма и коррекции нарушения клеточной энергетики миокарда — неотъемлемый компонент медикаментозной терапии у детей с ВРГН как в предоперационном периоде, так и в раннем послеоперационном, а также в периоде послеоперационной реабилитации.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ.

1. Для оценки степени риска развития патологии ССС у детей с врожденной лицевой расщелиной предлагается использовать разработанную нами бальную шкалу критериев риска ЗССС с выделением групп низкого, среднего и высокого риска. Дети, имеющие средний и высокий риск нарушений ССС, требуют включение в предоперационное обследование не только электрокардиографии в различных функциональных состояниях, но и эхокардиографии с цветным допплеровским картированием и суточного Холтеровского мониторирования.

2. При проведении предоперационной подготовки пациентов с ВРГН рекомендуется применять созданную нами схему комплексного медикаментозного лечения в зависимости от возраста и варианта нарушений ССС: при синусовой брадикардии (в течение 3 месяцев) и СССУ I—II вв.ариантов (в течение 6 месяцев) использовать пикамилон, пиридитол, глутаминовую кислоту, грандаксин, «Элькар», витамин В15, цитохром С, димефосфон, женьшеньпри синусовой тахикардии (сроком 3 месяца) — фенибут, пантогам, глутаминовую кислоту, циннаризин, панангин (с одновременным назначением 2−3 лекарственных средств основных групп, циклами по 1−2 месяца) — при миокардиодистрофии применять милдронат, пиридоксин, цитохром С, «Элькар», сроком не менее 1 месяца.

3. В раннем послеоперационном периоде (в течение 1 месяца) и в периоде послеоперационной реабилитации предлагается проводить терапию с использованием разработанной нами схемы дифференцированного медикаментозного лечения в зависимости от возраста и вариантов нарушений ССС.

4. Диспансерное наблюдение за пациентами с патологией ССС, перенесшими оперативное лечение, а также за детьми, не имевшими отклонений ССС, но перенесшими повторное оперативное вмешательство, рекомендуется осуществлять в группах среднего и высокого риска по заболеваниям ССС, в течение не менее 2-х лет.