Современные аспекты диагностики и лечения ангиомиолипомы почки

Актуальность проблемы.

Ангиомиолипома (АМЛ) является самой распространенной среди доброкачественных опухолей почки. В последние годы интерес к АМЛ значительно возрос, что связано с более совершенными методами диагностики данной патологии, что в свою очередь, привело к увеличению впервые выявленных больных АМЛ, а также отсутствием единых взглядов на тактику лечения этих больных. Интерес исследователей обусловлен также невыясненной природой этой опухоли.

На сегодняшний день существуют различные виды лечения АМЛ. Хирургическое лечение (резекция почки или нефрэктомия) показано больным с крупными опухолями, когда риск разрыва АМЛ и забрюшинного кровотечения очень высок. Другим показанием к лечению является наличие клинических проявлений или интенсивный рост опухоли. Больным с небольшими опухолями без клинических проявлений показано динамическое наблюдение. Однако на сегодняшний день не выработана общепринятая тактика и точные показания к тому или иному виду лечения. В каком случае следует предпочесть органосохраняющий подход, а когда показана нефрэктомия? Особенно трудным является лечение больных множественными АМЛ. Принципиально новым и малоизученным методом профилактики кровотечения у больных почечной АМЛ является ангиоэмболизация почечных сосудов, питающих АМЛ. Преимуществами метода является сохранение функциональной паренхимы почки путем суперселективной эмболизации сосуда, а также (что не менее важно для пациента) возможность избежать хирургического вмешательства и наркоза. В литературе сообщается о немногочисленных (около 80) случаях эмболизации артерий почки при АМЛ, однако, не выработано четких показаний к этому виду лечения и не изучена его эффективность.

Другим аспектом изучения является сочетание почечной АМЛ с тубе-розным склерозом. Эта группа больных не так многочисленна (около 20% от всех больных почечной AMJI), однако, она требуют более тщательного изучения и наблюдения ввиду множественности поражения, повышенной угрозы кровотечения, а также более высокого риска развития рака почки. Кроме того, установление диагноза туберозного склероза часто затруднено, т.к. классическая триада симптомов, предложенная в 1908 году H. Vogt, не всегда манифестирует у таких больных, а проявляется лишь в стадии развернутых клинических проявлений.

В последние два десятилетия начато изучение роли иммуногистохими-ческих маркеров АМЛ, таких как НМВ-45, а-гладкомышечного актина, дес-мина, S-100 протеина, а также рецепторов прогестерона и эстрогена в опухоли, однако, не полностью изучена диагностическая ценность данных маркеров. В некоторых случаях опухоль имеет нетипичное строение ввиду отсутствия одного из ее компонентов. В таком случае решающее значение в постановке диагноза имеет ИГХ.

В сложных диагностических случаях пункционная биопсия опухоли почки может прояснить ее природу. В литературе существуют противоречивые данные об эффективности этого метода при ангиомиолипоме почки. Не существует общепринятых цитологических критериев постановки диагноза АМЛ. Практически полностью остается неизученной роль биопсии почки в сочетании с маркерами АМЛ (НМВ-45). А ведь при уверенной постановке диагноза АМЛ можно обезопасить больного от ненужной операции или применить менее инвазивные методы лечения (ангиоэмболизация).

Таким образом, на сегодняшний день остается много актуальных неразрешенных вопросов, связанных с АМЛ, которые побудили нас изучить и проанализировать собственные результаты диагностики и лечения больных АМЛ почки.

Цель исследования.

Улучшение результатов клинической и морфологической диагностики больных АМЛ почки, а также выработка рациональных подходов к лечению этих больных.

Задачи исследования.

1. Оценить клиническое течение АМЛ почки.

2. Оценить диагностическую ценность УЗКТ, РКТ, ангиографического исследования, аспирационно-пункционной биопсии у больных АМЛ почки.

3. Изучить результаты хирургического лечения (нефрэктомия, резекция почки) больных АМЛ.

4. Выработать показания и оценить результаты ангиоэмболизации АМЛ почки.

5. Изучить морфологические и иммуногистохимические особенности АМЛ.

6. На основании проведенных исследований разработать рациональные подходы к диагностике и лечению больных АМЛ почки.

Научная новизна.

Наше исследование собрало самый большой из имеющихся в отечественной и зарубежной литературе опыт по лечению больных АМЛ почки. Нами проанализированы все доступные методы лечения данной категории больных. Впервые в отечественной литературе представлен и оценен метод суперселективной ангиоэмболизации АМЛ почки. Также тщательно изучены морфологические особенности и иммуногистохимические характеристики данной опухоли.

Практическая значимость.

Оценка информативности инструментальных методов диагностики АМЛ почки позволила выявить наиболее эффективный диагностический алгоритм у данной категории больных. Применение РКТ наряду с аспирацион-ной биопсией почки позволяют в большинстве случаев уверенно установить диагноз. При оценке удаленной опухоли в случае нетипичной АМЛ использование маркера НМВ-45 также дает возможность в 100% установить морфологический диагноз.

На огромном клиническом материале проанализированы применяемые варианты лечения больных с АМЛ почки. На основании оценки размера АМЛ и клинических проявлений выработан тактический алгоритм, который позволяет оптимизировать результаты лечения данной категории больных. Показано, что больным с небольшими АМЛ достаточно ограничиться периодическим наблюдением за ростом опухоли. Длительное наблюдение за этими пациентами продемонстрировало, что крайне редко встречается рост опухоли или геморрагические осложнения, которые требуют оперативного вмешательства.

Пациентам с крупными АМЛ следует проводить органосохранное лечение и выбирать между суперселективной ангиоэмболизацией и резекцией почки. Оба метода имеют хорошие функциональные результаты.

Выводы.

1. Ангиомиолипома (АМЛ) является доброкачественной опухолью с благоприятным клиническим течением. Наличие опухолевого тромба нижней полой вены или поражение забрюшинных лимфатических узлов не являются признаками злокачественности и не влияют на отдаленный прогноз.

2. Наибольшей информативностью для установления диагноза АМЛ почки обладает РКТ (чувствительность метода — 85,7%). УЗКТ и ангиографиче-ское исследование имеют вспомогательное значение в связи с отсутствием патогномоничных признаков АМЛ. Аспирационно-пункционная биопсия почки показана только в трудных диагностических случаях при подозрении на АМЛ.

3. Хирургическое лечение показано при опухолях более 5 см или при клинических проявлениях со стороны АМЛ. В этих случаях методом выбора следует считать резекцию почки, которая является эффективным вмешательством с хорошими функциональными результатами даже в случае гигантских опухолей.

4. Суперселективная ангиоэмболизация почечных артерий по поводу АМЛ является новым малоинвазивным методом, не имеющим недостатков хирургического вмешательства. Ангиоэмболизацию выполняют пациентам с крупными (5−10 см) АМЛ и в случае клинических проявлений для профилактики возможных геморрагических осложнений. Ангиоэмболизация является методом выбора в лечении больных с множественными двусторонними АМЛ, в случае АМЛ единственной почки, у больных туберозным склерозом, а также при сопутствующей патологии и высоким риском оперативного лечения.

5. Морфологический диагноз в большинстве случаев не вызывает затруднений в случае классической АМЛ. При нетипичной опухоли с отсутствием одного из ее компонентов следует прибегать к иммуногистохимическому исследованию. Для уточняющей диагностики следует использовать маркер

НМВ-45, который практически всегда экспрессируются в АМЛ и позволяют установить правильный диагноз.

6. Алгоритм диагностики АМЛ базируется на выявлении жировой ткани без кальцинатов при PKT. При сомнении в диагнозе выполняют аспирацион-ную биопсию почки. В случае небольших АМЛ менее 5 см без клинических проявлений следует ограничиться периодическим наблюдением за ростом опухоли. При наличии клинических проявлений со стороны АМЛ или при размерах опухоли более 5 см показана резекция почки или суперселективная ангиоэмболизация.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

: Пункционная биопсия — является безопасной и легко выполнимой процедурой, однако, обладает низкой информативностью в случае диагностики АМЛ почек.

3.3. Результаты оперативного лечения.

К показаниям к оперативному лечению у больных АМЛ почки относят: крупные размеры или рост опухоли, осложнения опухолевого процесса в виде кровотечения, сдавления ЧЛС, болевого синдрома, ренальной гипертен-зии. Кроме того, распространенной причиной выбора хирургического лечения являются трудности дооперационной диагностики, когда нельзя быть полностью уверенным в доброкачественной природе опухоли. В нашей работе самым распространенным показанием к нефрэктомии была неуверенность дооперационного диагноза. Так, в этой группе больных, правильный диагноз до операции был установлен только у 9 (18,4%) из 49 пациентов. Намного чаще верный диагноз был оценен в группе резекций почки — в 65,7% случаев. В группе эмболизации только в одном случае дооперационный диагноз представлял затруднение. Указанной больной была произведена суперселективная эмболотерапия сосудов почки, однако, по результатам аспирационной биопсии почки было получено заключение: почечно-клеточный рак, в связи, с чем ей была выполнена нефрэктомия.

В случае, когда больным выполняли нефрэктомию — точный диагноз до операции был установлен значительно реже (9 случаев — 18,3%) по сравнению с больными, подвергнутых резекции почки (23 случая — 65,7%) (табл. 28).