Заболеваемость и распространенность неопухолевых заболеваний крови у детей Республики Бурятия

специализированной помощи, Дальнейшее совершенствование специализированной помощи детям и подросткам с таболенннямн кроан требуют максимально!" учен случаен тяболемннй, персоинфниированжзй информации О больных, контроля исходов, оценки выживаемости пациентов после примененных методов лечения. Последние годы ознаменовались повышенным интересом специалистов к медико-статистическим характеристикам и проведению эпидемиологических исследований (Сндорович Г. И, 1995; Чернов BJvL, 2003; Жуковская Е. В., 2005; Будаева ДД. 1999; Лобмом ЕВц 2002; Кравченко Е.1% 2002) Большинство таких исследований направлено на изучение заболеваемости детей злокачественными новообразованиями, как социально точимыми и наносящими значительный ущерб обществу п связи с недожитнем больными большого количества челолека-лет. Вместе с тем. недостаточное внимание о дегекой гематологии уделяете* изучению основных частотных характеристик при неопухеяевих заболеваниях кроен н проведению эпидемиологических исследований. Большое значение имеет проведение эпндсмноаопгчсскнх исследований по заболеваемости болезнями крови в различных регионах РФ.

Это позволяет сравнить показатели заболеваемости, полученные ц регионах РФ, с общероссийскими и зарубежными покгателямн. В Республике Бурятия был проведен анализ заболеваемости детей острыми лейкозами, а различных районах Республики Бурятия с 1986 по 1995 гт, [9],.

Эпидемиологические исследования, уточняющие частотные характеристики нсолухолевых заболеваний крови, необходимые дня обоснования объема специализированной помощи., не проводились в Республике Бурятия никогда, В святи с этим" проведение таких исследований является актуальной задачей отечественной педиатрии и детской гематологии, направленной на совершенствование специализированной помоши этим больным.

Цель работы.

С помощью ретроспективных эпидемиологических исследований подучить данные о заболеваемости и распространенности иеопухолеаых болезней крови у детей Республики Бурятия и проследить ш динамикой нх изменения.

Задачи исследования.

1. Орпнпгюкпъ и провсстн ретроспективные эпидемиологические исследования по изучению заболеваемости и распространенности иеопухолевых болезней крови у детей Республики Бурятия за период с 1997 по 2004 гг.

2. Изучить заболеваемость и распространенность ндноиатичсской трочбошпопеиичсской 1гурпуры (И 111), гемофилии Л и В, аутоиммунной гемолитической анемии (ЛИГА). наследственной сферошггарной гемолитической анемии (НСГА). приобретенной и наследственны* алластических анемий у детей Республики Бурятия за период с 1997 по 2004 гг. и выявить тенденции изменения этих показателей (тренды).

3. Провести сравнительный анализ показателей заболеваемости и распространенности гематологических заболеваний у детей в Республике Бурятия с аналогичными показателями в Российской Федерации.

Научная новизна.

Нцсриыс на примере Республики Бурятия получены значения показателей заболеваемости к распространенности основных неопухолсяых болезней крояи, встречаемых в практической работе отделений детской гематологии.

Рассчитаны среднегодовые показатели заболеваемости детей РБ неопухоленымн болезнями крови, составившиедля гемофилии типа Л и В суммарно 3.98 ± 1.04 на 10 000 мальчиков, рожденным живыми, для нднопати ческой «ромбоцитопеничеекой пурпурой (ИТП) 3,34 «. 0,26, для аутоиммунной гемолитической анемией {ЛИГА) 0.98 ± для наследственной сфероцнгариой гемолитической анемией (НСГА)0,21 ± 0,07, для Приобретенной анластической анемией (ДА) 0,28 ±0.13, для пиемией Фанконн (АФ) 0,052 ± 0,049 и для анемии Блжфаш-БаЛмсчшя (ЛЕД) 0f06l ± 0,057 на 100 000 детей.

Рассчитаны среднегодовые показатели распространенности неонухолевык болезней крови у детей Республики Бурятия, составившие: для гемофилии типа, А и В суммарно Il, t3 ± 0.44, для иднопатической тромбоцитопсничесхой пурпурой 18.5 ± 0,6, для аутоиммунной гемолитической анемией 5.57 ± 0,52. для приобретенной апластнческай анемией 139 ±0,35 на 100 000 детей.

Линейный регрессионный анализ позволил выявить следующие тенденции изменения основных частотных характеристик нсолухолевых болезней кропи у детей Республики Бурятия. снижение заболеваемости иднопатической тромбошполсюгаской пурпурой и рост се снижение заболеваемости аутоиммунной гемолитической анемией it рост распространенностиснижение заболеваемости Наследственной сфсроц1гтир4Юй гемолитической анемиейповышение заболеваемости приобретенной аидастической анемией и снижение се распространенности.

Сравнение полученных сказателей заболеваемости основными неонухолсвыми болезнями крови детей РБ с литературными данными показшвд: средний уровень заболеваемости ндиопаттгческон тромбонитопеннческой пурпурывысокий показатель заболеваемости гемофилиейсредний показатель заболеваемости аутоиммунной гемолитической анемии, низкий показатель заболеваемости наследственной сферойитариой гемолитической анемией, низкий показатель заболеваемости приобретенным и андастичеекимм анемиями. низкую зободсшкмостышсмней Фанкоии и анемией Блэкфана-Даймоида, г, рост заболеваемости и распространенности гемофилии.

Практическая значимость Полученные в результате ретроспективных эпидемиологических исследований данные о частотных характеристиках основных иеопухолевых болезней крови у детей позволяют обосновать объем специол i пн ро вал! ю ft медицинской помощи детям и подросткам. как для диагностики и лечения процесса с учетом заболеваемости, так и дня дальнейшего диспансерного наблюдения с учетом выживаемости и распространенности.

Результаты ретроспективных эпидемиологических «следовал и ft с получением основных частотных характеристик башней к роли неопухолевогс» происхождения у детей Республики Бурятия налякисч отприиымн для дальнейшего наблюдения, оргпшташиг проспективных эпидемиологических исследований и оценки качества специализированной помощи детям и подросткам с болезнями крови.

Апробация работы Работа «пробиромш на совместной научно-практической конференции сотрудников Федерального научно-клннического центра детской гематологии, онкологии и иммунологии Ростра», кафедры клинической гемптолопгн, онкологии и иммунологии с курсом социальной Педиатрии ФУ8 РГМУ и Российской детской клинической больницы 30 ноября 2006 г.

Структура н обьем диссертации Диссертация изложена на 109 страницах машинописного текста и состоит hi илидсн ия, обзора литературы, описании материалов и методой исследования, б глав собственных наблюдении, заключения, выводов, практических рекомендаций, приложений и бибдnut рафического указателя, включающего 52 работ отскстаенных и 48 работ иностранных авторов Диссертация иллюстрирована 11 таблицами и 28 рисунками.

Диссертация выполнена, а Федеральном государственном учреждении «Нпучно-клинический центр детской гематологии. онкологии и иммунологии» Федерального агентства по здравоохранению и социальному рагвнтим директор — члек-корреспондам РАМН, доктор медицинских наук, профессор А. Г. Румянцев, на бате ГУЗ «Детская Республиканская Клиническая Больница» г. Улан-Удэ главный арач и мя А. Ь-Ж Бимбаен Министерства Здравоохранения Республики Бурятия.

90 Выводы.

I Впервые спланированные н проведенные и ['ecusблике Бурятки ретроспективные эпидемиологические исследования позволили получить частотные характеристики наиболее часто встречаемых в гематологической практике неопухолевых болезней крови у детей.

2. Количество детей, заболевших ндиоштнческоЛ тромбоцнтопенической пурпурой (ИТП) в Республике Бурятия колебалось от 5 до 12 случаев в разные годы наблюдения, составляя в среднем 7,75 ± 0.75 случая в год Среднегодовой показатель заболеваемости составил 3.34 ± 0,26 на 100 000 детей. Среднегодовой показатель распространенности ИТП у детей составил 18,5 ± 0,60 на 100 000 детскою населения Линейные тренды демонстрируют нерезко выраженную тенденцию снижения показателя заболеваемости ИТП (у=-0,189) н рост распространенности (у «+ (./Л) згога промесса у детей РБ, а период наблюдения. Полученный показатель заболеваемости ИТП у детей РБ может быть оценен как средний по сравнению с данными, приведенными в литературе.

3. Количество заболевших гемофилией мальчиков колебалось от 1 до 5 случаев в разные годы, составляя в средним для гемофилии типа д и В суммарно 2,5 ± 0,76 случая в год Среднегодовой показатель заболеваемости мальчиков РБ гемофилией типа, А и В суммарно составил 3,98 ± I ,.

Полученный показатель заболеваемости детей гемофилией может быть опенен как высокий, но сравнению с данными, приведенными в литературе Среднегодовой показатель распространенности гемофилии типа A tt В суммарно состаднл 11,13 А 0.44 на 100 000 детейМетодом регрессионного анализа с построением трендов выявлен рост заболеваемости (у = + 0,557) и распространенности <у — * 0.706) гемофилик типа, А и В суммарно и по отдельности в детской популяции Республики Бурятия, Это объясняется практически отсутствующими легальностью и смертностью от гемофилии в детском возрасте, высокой выживаемостью больных в связи с возросшим уровнем специализированной гематологической помощи. За £-летний период зарегистрирован всего один случай смерти бол ьною. Ранняя диагностика гемофилии достигла предела возможностей при использовании рутзпшых методов: анамнеза, построения генеалогического дерева, жалоб. клинических проявлений, коагулогнчеекого обследованияЭти методы позволили диагностировать гемофилию и" первой неделе и нервом месяце жизни только у 7 (35%) больных, а возрасте до I годя у 12 (60%) больных. Медико-генетическое консультирование выявило, что у |4 (70%) больных имеется наследственное происхождение процесса, в у б (30%) больных выявляются так называемые слоралнческие случаи болезни.

6. Количество ежегодно выявляемых случаев аутоиммунной гемолитической анемии (АИГА) у детей РЕ колебалось от 0 до 3, составляя в среднем 2.25 ± 0,39 случая в год. Среднегодовой показатель заболеваемости АИГА за анализируемый период составил 0,98 ± 0,29 на 100 ООО детей. Полученный показатель заболеваемости АИГА у детей РБ может быть оценен как средний по сравнению с данными, име (вн[нмнся в литературе данными о заболеваемости в РФ Линейный регрессионный анализ демонстрирует снижение показателя заболеваемости АИГА (у*-0,0708) за период наблюдения. Среднегодовой показатель распространенности АИГА составил 5,57 * 0,52 на 100 000 детей. Отмечается явная тенденция роста показателя распространенности (у = + 0,613 J АИГА.

7. За период 1997 по 2004 тт. в Республике Бурятия выявлено 4 первичных случая больных детей с наследственной сферопнтарной гемолитической анемией (НСГА) Мниковского-Шоффара, что ежегодно составляет 0,5 ± 0,39 случая.

8. Среднегодовой показатель заболеваемости НСГА за анализируемый период составил 0,21 * 0,07 иа 100 000 детей. Линейный регрессионный анализ демонстрирует снижение показания заболеваемости НСГА (у «- 0,0179). Показатель заболеваемости НСГА детей РБ является низким по сравнению с данными, опубликованными в литературе Данное исследование еще раз подтвердило, что ЛИГА н НСГА Являются редкими гематологическими расстройствами 9 Всего за период наблюдения в Республике Бурятия было выявлено 5 случаев приобретенной апластнческой анемии (АА). Количество заболевших приобретенной АЛ составило в среднем 0.62 ± 0,30 случая в год. Среднегодовой показатель заболеваемости приобретенной АА за анализируемый период составил 0,28 ± 0.13 на 100 000 детей Линейный регрессионный анализ демонстрирует о слабо выраженной тенденции повышения заболеваемости (у =* + 0,026) приобретенной АА у детей в РБ Показатель заболеваемости приобретенными АЛ в Республике Бурятия является низким по сравнению данными, опубликованными в литературе 10. Среднегодовой показатель распространенности приобретенных Л Л у детей РБ составил 1.39 A 0.3S на 100 000 детей. Лниейиый регрессионный анализ демонстрирует снижение показателя распространенности (у «• О, Г 98) приобретенными аготастическимн анемиями за анализируемый период. Это объясняется высокой летальностью и смертностью приобретенной АА в Республике Бурятия,.

За период наблюдение были выявлены один случай анемии Фаиконн (АФ} и один случаи анемни Блэкфана ¦ Дай «он да (АБД), Среднегодовой показатель заболеваемости АФ составил 0.052 ± 0.049. а АБД — 0.061 ± 0,057 случая на 100 ООО детского населения. Проведенные эпидемиологические исследования выявили низкие значения показателе!» ! заболеваемости АФ и АБД у летей в Республике Бурятия.

Практические рекомендации.

I Полученные чаеютыс характеристики основных встречаемых в педиатрической практике заболеваний крови неоиухолевой природы рекомендуете! использовать для обоснования объема специализированной помощи детям н подросткам РБ с этими заболеваниями.

2, Выявленные тенденции ижнсни* основных медико-статистических показателей рекомендуется использовать при проведении дальнейших эпидемиологических исследований.