Компьютерная томография легких при муковисцидозе у детей

Актуальность проблемы.

Муковисцидоз (MB) — это наследственное аутосомно-рецессивное заболевание, которое характеризуется поражением всех экзокринных желез организма с повышением вязкости их секрета. Это распространенное заболевание встречается с частотой 1 на 2000 — 3000 новорожденных в странах Европы и Северной Америки (Капранов Н.И., Каширская Н. Ю., 1997) и 1 на 3860 новорожденных в России (Потапова О.Ю., 1994).

MB является важной медико-социальной проблемой, что связано с большими моральными, физическими и материальными затратами семьи, органов здравоохранения и общества в целом на диагностику, лечение, реабилитацию и социальную адаптацию больных с одной стороны, и впечатляющими успехами в изучении этой проблемы с другой (Капранов Н.И., 2001, Желенина A.A., 1998). Это дает толчок к развитию как фундаментальных, так и прикладных наук медицинского направления.

Следует отметить, что в целом ряде стран, включая Россию, у значительной части этих больных MB не диагностируется вообще или диагностируется поздно, нередко в запущенной стадии (Капранов Н.И., Шабалова J1.A., Каширская Н. Ю., 2001). В России число диагностированных больных не превышает 1 на 100 000 населения (Петрова Н.В., 1996), в то время как в развитых странах Европы — 7, а в США — 8 на 100 000 (Dodge J et al., 1994; Fernald G.W. et al., 1987). Средняя продолжительность жизни больных MB в России составляет 16 лет (Капранов Н.И., 2001). Для сравненияродившемуся в 1996 году больному MB в Великобритании, Канаде и США гарантируется 40 лет жизни (Dankert-Roelse J.E. et al., 1995; Davis P.B. et al., 1996).

Точная диагностика и своевременная комплексная терапия MB увеличивает продолжительность жизни пациентов и улучшает ее качество.

Это делает необходимым выбор диагностических методов, позволяющих максимально точно оценить состояние пораженных внутренних органов.

MB — это полиорганное заболевание, однако, жизнеспособность больных определяется в основном степенью поражения легких (Орлов A.B., Салова H.H., Алферов В. П., 1997). Это придает особую важность проблеме своевременной и точной диагностики MB легких, в решении которой ведущая роль принадлежит рентгенологическому исследованию.

По данным Картавовой В. А. с соавт., (1987) возможности традиционных методов рентгенодиагностики ограничены. Объективная оценка состояния органов дыхания возможна лишь у больных с тяжелой и, в ряде случаев, среднетяжелой формой заболевания. Точная диагностика поражения органов дыхания у детей с легкой формой MB невозможна, вследствие того, что ранние проявления муковисцидоза на стандартных рентгенограммах не получают отображения. (Кевеш O. JL, 1990; Brasfleld D., 1980; Amodio J.B., 1987; Chrispin A.R., Norman A.P., 1974).

Введение

в клиническую практику компьютерной томографии (KT) значительно расширило возможности лучевого исследования органов дыхания (Тюрин И.Е., 1996; Webb W.R., Muller N.L., Naidich D.P., 1996). Однако возможности высокоразрешающей и спиральной KT при MB легких у пациентов детского возраста остаются малоизученными. В отечественной литературе отсутствуют, а в иностранной имеются лишь единичные исследования, посвященные описанию КТ-семиотики этого заболевания (Mafflssanti М. et al., 1996; Webb W.R., 1997). Целенаправленные научные исследования возможностей спиральной KT в диагностике легочных проявлений MB в литературе отсутствуют.

Необходимость более подробного изучения данного вопроса побудила нас провести настоящее исследование.

Целью настоящего исследования явилось определение возможностей компьютерной томографии в выявлении изменений легких при муковисцидозе у детей, а также установление места КТ в диагностическом алгоритме.

В соответствии с целью исследования были определены основные его задачи:

• Разработать рациональную методику КТ органов грудной полости при обследовании детей больных муковисцидозом;

• Уточнить КТ-семиотику МВ легких у детей;

• Оценить информативность КТ в динамической оценке результатов лечения;

• Провести сопоставительный анализ выраженности КТ-симптомов МВ легких и результатов функциональных методов исследования;

• Установить КТ-критерии тяжести процесса.

Научная новизна исследования.

Впервые детально изучена и систематизирована КТ — семиотика легочных проявлений муковисцидоза у детей. Выделены КТ симптомы, характерные для обострения и ремиссии воспалительного процесса в легких при муковисцидозе. Установлены КТ признаки, характеризующие степень тяжести патологического процесса в легких при муковисцидозе. Определено значение спиральной и высокоразрешающей программ КТ-исследования в диагностике легочных проявлений муковисцидоза.

Практическая значимость.

В результате проведенного исследования разработана рациональная методика КТ органов грудной клетки у детей, больных муковисцидозом, с учетом возрастных групп. Установлены преимущества использования спиральной программы сканирования при исследовании детей младшей возрастной группы, высокоразрешающей программы — при исследовании детей старших возрастных групп. Определена информативность сканирования легких при задержке дыхания на максимальном выдохе для выявления зон с нарушенной вентиляцией.

Положения, выносимые на защиту.

1. Компьютерная томография легких является методом выбора для оценки объема, характера, распространенности изменений в легких у детей, больных МВ.

2. Информативность компьютерной томографии органов грудной полости у детей больных МВ повышается при использовании высокоразрешающей и функциональной методик сканирования.

3. Компьютерная томография может применяться для наблюдения пациентов в динамике с целью установления прогрессирования процесса в легких, возможных осложнений, а также выявления временных улучшений и оценки адекватности терапии.

4. Компьютерная томография легких у детей, больных МВ, может использоваться для оценки тяжести течения заболевания и выявления признаков бронхиальной обструкции.

выводы.

1. Компьютерная томография существенно повышает информативность рентгенологического исследования в диагностике легочных проявлений муковисцидоза у детей. Высокая информативность КТ легких дает возможность отказаться от применения такого инвазивного метода диагностики, как бронхография, а также от линейной томографии, характеризующихся высокой лучевой нагрузкой и ограниченными диагностическими возможностями.

2. Первичное КТ исследование легких детей, больных МВ, включает выполнение сканирования по спиральной программе и дополняется специальными методиками, включающими ВРКТ и функциональную КТ. При КТ в динамике исследование ограничивается использованием высокоразрешающей программы с задержкой дыхания на вдохе и выдохе.

3. Основными изменениями легких, характерными для МВ у детей, являются:

• бронхоэктазы и бронхиолоэктазы с толстыми стенками и наличием содержимого в просветах (82% пациентов), с наибольшей степенью выраженности в верхней доле правого легкого (р<0,01);

• изменения респираторных отделов паренхимы, выражающиеся в повышении воздушности периферических отделов легких (46% пациентов);

• осложнения патологического процесса — ателектазы (14%), буллезные изменения (5%), пневмоторакс (3%).

4. Анализ результатов КТ с учетом признаков обострения и ремиссии дает возможность оценить адекватность терапии и выявить временное улучшение состояния бронхолегочной системы у больных МВ. Признаком обострения воспалительного процесса в легких при МВ является увеличение количества содержимого в просветах бронхов и бронхиол, утолщение бронхиальной стенки. При ремиссии воспалительного процесса количество слизи в просветах бронхов и бронхиол уменьшается, стенка бронха становится тоньше.

5. Разделение при КТ изменений на необратимые (бронхоэктазы, буллы, фиброателектазы) и частично обратимые (утолщение стенок бронхов, слизистые пробки в просветах бронхов, заполненные слизью бронхиолы) позволяет оценить истинную динамику патологического процесса в легких у больных МВ в течение длительного времени.

6. Выраженность изменений легких, выявляемых при КТ у больных МВ, позволяет установить наличие бронхиальной обструкции, что подтверждено тесной корреляционной связью между КТ проявлениями МВ легких и данными функциональных легочных проб (р<0,001).

7. КТ-критериями тяжести патологического процесса являются характер и распространенность бронхоэктазов, а также наличие осложнений. Корреляция степени выраженности выявленных при КТ изменений легких и клинических проявлений патологического процесса (р<0,001) делает необходимым использование КТ в комплексной оценке тяжести течения заболевания.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ.

1. Компьютерная томография легких рекомендуется как обязательный метод исследования при МВ у детей. Показанием к проведению КТ легких у больных муковисцидозом, являются клинические признаки легочной формы заболевания. Отсутствие изменений на рентгенограммах легких при наличии клинической симптоматики заболевания не противоречит использованию КТ.

2. Первичное КТ-исследование органов грудной клетки пациенту с МВ, необходимо выполнять по спиральной программе для избежания пропущенных интервалов. При выявлении изменений исследование дополняется сканированием по высокоразрешающей программе. При повторной КТ в динамике целесообразно проведение сканирования только по высокоразрешающей программе. Детей младшего возраста рекомендуется исследовать при спокойном, неглубоком дыхании с использованием режима скоростного спирального сканирования.

3. Для выявления признаков нарушения проходимости мелких бронхов исследование, выполненное по высокоразрешающей программе с задержкой дыхания на максимальном вдохе, необходимо дополнять серией срезов с задержкой дыхания на максимальном выдохе.

4. При оценке результатов КТ у больных МВ, следует выделять четыре степени выраженности патологических изменений:

• Изменения легкой степени выраженности.

• Изменения средней степени выраженности.

• Выраженные изменения.

• Резко выраженные изменения.

Критериями тяжести патологического процесса являются характер и распространенность бронхоэктазов, а также наличие легочных осложнений.

5. Для определения динамики патологического процесса в легких при МВ у детей необходимо проводить ежегодное контрольное КТ исследование органов грудной клетки без предварительной рентгенографии. Для мониторинга проводимой терапии КТ легких выполняется до и после стационарного лечения.

МЕТОДИЧЕСКИЙ АЛГОРИТМ ВЫПОЛНЕНИЯ КТ ЛЕГКИХ ПАЦИЕНТАМ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА, БОЛЬНЫМ МВ.