Деменция при болезни Крейцфельдта — Якоба

Заболевание вызывается вирусом медленной инфекции, сходным с куру и скрепи, а также вирусом спонгиоформной энцефалопатии коров. В результате поражения после продолжительного инкубационного периода (до 20 лет) развивается энцефалопатия с пролиферацией астроцитов. Вероятно участие аутоиммунных процессов на одной из стадий заболевания. Поражение серого и белого вещества происходит на их границе в различных участках мозга.

Частота заболевания составляет около одного случая на 1 миллион популяции в год, но она значительно возрастет при появлении природных очагов вирусов медленной инфекции.

Заболеванию подвержены пациенты в возрасте от 30 до 50 лет, но не исключено, что детские деменций (Крамера — Польнова и Геллера) относятся к тому же кругу. Продолжительность заболевания от двух месяцев до двух лет. Летальность превышает 80%, нами описаны случаи выздоровления при данном заболевании с выходом в органическую астению. В первой стадии (в течение нескольких часов) возникают неразвернутые бредовые идеи или бредоподобные фантазии, галлюцинаторно-параноидные, включения сумеречных расстройств сознания и эпилептические припадки. Пациенты растеряны, характерно «плавающее внимание», на вопросы отвечают периодически не по существу, озираются. Эпизоды насильственного смеха и плача. Температура субфебрильная. Во второй стадии отмечаются пирамидные и экстрапирамидные расстройства с хореоатетоидными движениями, кататонические эпизоды, аменция, мозжечковая атаксия. Возникает дистаиторальный рефлекс. В положении на животе ползающие движения. Убедительные изменения ликвора отсутствуют. В третьей стадии возможно спонтанное выздоровление с выходом в астению, но чаще наблюдается летальный исход.

Диагноз основывается на выявлении короткого промежутка полиморфной психопатологической симптоматики с насильственными движениями, присоединением пирамидных и экстрапирамидных расстройств. На ЭЭГ выявляются множественные пики во всех отведениях. На КТ — диффузное размывание границ серого и белого вещества.

Деменцию при болезни Крейцфельдта — Якоба следует отличать от других менингитов, в частности гнойных и серозных, при которых определяются специфические изменения ликвора, менингеальные симптомы и расстройства сознания — как количественные от оглушения до комы, так и делирии. Труден дифференциальный диагноз с лейкоэнцефалитами (Шильдера, Ван Богарта), при которых психические расстройства могут опережать неврологические. Они обычно начинаются с астении, раздражительности, нелепого поведения, абортивных слуховых, обонятельных и зрительных галлюцинаций, страха, тревоги, эпизодов энуреза и энкопреза. В дальнейшем определяются нарушение осмысления, некритичность, эйфория, нарушения памяти. Однако рано возникают апраксия, нарушения схемы тела. Неврологически выявляется экстрапирамидная ригидность, гиперкинезы, мозжечковая и лобная атаксия, пирамидные и псевдобульбарные расстройства. При энцефалите Шильдера характерны расстройства зрения вплоть до слепоты, эпилептические припадки в терминальной стадии — децеребрационная ригидность, трофические нарушения и кахексия. Между тем сохраняется эмоциональная привязанность к близким.

Деменция при болезни Гентингтона

Наследственное дегенеративное заболевание, обусловленное аутосомным дефектом синтеза гамма-аминомасляной кислоты, вероятно, компенсаторно возрастает уровень допамина в базальных ганглиях. Генетическая передача по доминантному типу. Описаны спорадические случаи патологии. Генетическим маркером болезни может быть полиморфная ДНК. В семьях больных хореей описан высокий риск криминального поведения, раннего злокачественного алкоголизма. Дегенерация отмечается в подкорковых структурах системы хвостатого ядра, чаще в переднеталамических ядрах. Развитие атрофии от подкорки к коре приводит к тому, что деменция не сопровождается нарушениями памяти. Заболевание считается «органической» моделью шизофрении, и такие пациенты, будучи нераспознанными, часто встречаются среди больных шизофренией с выраженным дефектом.

Подверженность в популяции составляет максимально до 1 пациента на 10 000 в год. Соотношение мужчин и женщин 1:1.

Единого клинического стереотипа болезни нет. Начинается в возрасте 20—40 лет, продолжительность заболевания от 2 до 30 лет. Скорость нарастания деменции можно предсказать только при информации об аналогичных случаях в семьях.

В преморбиде отмечается ранняя алкоголизация, тенденция к асоциальному и криминальному поведению, шизоидные и диссоциативные черты личности, раннее повышение полового влечения с гомосексуальностью. Хотя клинический стереотип болезни отсутствует, центральным симптомом являются гиперкинезы, в том числе мимические, жестовые, позные, которые заметны по походке. На первых стадиях они могут компенсироваться и выглядеть, как привычные действия, например отбрасывание волос, шмыганье, приподнимание плеча. Может искажаться почерк и возникать атаксия, экстрапирамидная ригидность. Иногда до гиперкинезов, иногда одновременно с ними или вслед за ними возникают гиперкинезы мышления, т. е. эпизоды разорванной речи, неустойчивость аффекта, формальные расстройства мышления с его обеднением. В других случаях развивается бред отношения, преследования, воздействия, синдром Кандинского — Клерамбо, депрессивные состояния с бредом виновности, состояния недифференцированной тревоги и страха. Воздействие нейролептиков на этом этапе быстро вызывает дискинезии, затем уже трудно отличить моторные осложнения при передозировке нейролептиков от хореических моторных расстройств. Кроме того, вероятно, что нейролептики выявляют скрытый атрофический дефект, поскольку накапливаются именно в таламических структурах. В иных случаях нейролептики вызывают у подверженных больных эпилептические припадки. При неблагоприятном течении через несколько лет формируется апатико-абулический дефект, при благоприятном — относительная сохранность в обыденной жизни с психопатизацией сопровождается гиперкинезами на протяжении нескольких десятков лет.

Диагноз ставится на основании выявления когнитивного дефицита не в сфере памяти, а в сфере мышления, наличия наследственной отягощенности хореей и данных КТ и ЯМР, которые позволяют выявить прямо или косвенно (по размерам боковых желудочков мозга) атрофию. Признаки атрофии на КТ могут быть похожи на аналогичные при длительном течении шизофрении, которая непрерывно лечилась нейролептиками.

Заболевание следует отличать от других хорей, в частности ревматической, нейродегенеративных заболеваний подкорковых структур, болезни Жиля де ля Туретта, шизофрении.

Ревматическая хорея начинается чаще в детском и подростковом возрасте, сопровождается другими признаками ревматического поражения, диэнцефальными соматовегетативными пароксизмами. Чаще отмечаются тикозные, а не гиперкинетические расстройства.

Другие нейродегенеративные расстройства характеризуются тем, что гиперкинезы сочетаются с конкретной неврологической очаговой симптоматикой, дементирующий процесс присоединяется позже. В частности, при болезни Халлервордена — Шпатца, связанной с накоплением пигмента в области базальных ганглиев, черной субстанции и бледного шара и развивающейся как у детей, так и подростков, гиперкинезы предшествуют деменций. При этом заболевании также одновременно с гиперкинезами отмечаются нарушения мышечного тонуса и преимущественно торсионные движения, а на ЯМР заметны повышения плотности бледного шара.

При болезни Жиля де ля Туретта голосовые и множественные двигательные тики возникают в детском и раннем подростковом возрасте и сопровождаются вторичной депивацией и снижением успешности, все же при этой патологии нет продуктивных расстройств и деменций. На КТ в этих случаях изменений не обнаружено.

Наиболее труден дифференциальный диагноз шизофрении с вторичными нейролептическими дискинезиями. Между тем при шизофрении все же прослеживается стереотип развития и систематичность в динамике отдельных форм, а гиперкинезы фиксируются позже. В большинстве случаев переносимость больших доз нейролептиков при шизофрении выше, чем при болезни Гентингтона.