Клинические особенности детского церебрального паралича

Термин «детский церебральный паралич» объединяет ряд синдромов, которые возникают в связи с повреждением мозга. ДЦП развивается в результате поражения головного и спинного мозга, от разных причин на ранних стадиях внутриутробного развития плода и в родах. Основным клиническим симптомом является нарушение двигательной функции, связанной с задержкой развития и неправильным развитием статокинетических рефлексов, патологией тонуса, парезами. Помимо нарушений в центральной нервной системе, вторично в течение жизни возникают изменения в нервных и мышечных волокнах, суставах, связках, хрящах.

К основному симптому ДЦП — двигательным расстройствам — в большей части случаев присоединяются нарушения психики, речи, зрения, слуха и другие. У некоторых детей наблюдается судорожный синдром.

Причины развития ДЦП

Причины развития ДЦП многообразны. Принято выделять пренатальные, перинатальные и постнатальные неблагоприятные факторы, имеющие отношение к его происхождению. На практике чаще всего встречаются комбинации таких факторов, действующих на разных этапах развития.

Пренатальные факторы. Обычно выделяют 3 группы этих факторов: состояние здоровья матери; отклонения в ходе беременности; факторы, нарушающие развитие плода.

При поражении сердечно-сосудистой системы у матери может развиваться метаболический ацидоз, вызывающий кислородную недостаточность плода, что, в свою очередь, осложняется асфиксией в родах.

Неблагоприятное значение в развитии ДЦП имеет внутриутробная инфекция, особо выделяют вирус краснухи. Клиническим проявлением патологии при врожденной краснухе может явиться возникновение спастических парезов.

Перинатальные факторы. К этим факторам относятся: асфиксия в родах; родовая травма.

Постнатальные факторы. На постнатальной стадии выделяются следующие причины отклонений: травмы; инфекции; интоксикации; кислородная недостаточность; новообразования и других приобретенные отклонения в мозге.

Структурные изменения мозга у детей с ДЦП подразделяют на 2 группы:

• • неспецифические изменения самих клеток;
• • изменения, связанные с нарушением развития мозга, т. е. с дизонтогенезом.

Отмечается связь между тяжестью нарушения коры головного мозга и клиническими проявлениями двигательных расстройств. Патологические изменения мозга у детей с различными формами ДЦП методом компьютерной томографии были установлены в 68% случаев.

Формы ДЦП

В мировой литературе предложено более двадцати классификаций ДЦП. Они основаны на этиологических признаках, характере клинических проявлений, патогенетических особенностях. В отечественной клинической практике используется чаще всего классификация К. А. Семёновой, разработанная в 1968 г., в которую включены собственные данные автора и элементы классификации Д. С. Футера и М. Б. Дукер^[1].

Согласно этой классификации выделяют пять основных форм ДЦП: двойная гемиплегия; спастическая динлегия; геминарстическая форма; гиперкинетическая форма; атонически-астатическая форма. Па практике выделяют еще смешанную форму ДЦП.

Двойная гемиплегия. Двойная гемиплегия — это самая тяжелая форма ДЦП, которая возникает при значительном поражении мозга в периоде внутриутробной жизни. Нарушены все важнейшие функции: двигательные, психические, речевые.

Функции рук и ног практически отсутствуют. Всегда преобладает ригидность мышц, усиливающаяся под влиянием сохраняющихся интенсивных тонических рефлексов (шейного и лабиринтного). Из-за повышенной активности тонических рефлексов ребенок в положении на животе или спине имеет резко выраженные сгибательную или разгибательную позы.

Психическое развитие детей находится обычно на уровне умственной отсталости в умеренной и тяжелой степени. Речь отсутствует: анартрия или тяжелая дизартрия.

Прогноз дальнейшего развития двигательной, речевой и психических функций крайне неблагоприятен: диагноз «двойная гемиплегия» указывает на полную инвалидность ребенка.

Спастическая диплегия. Спастическая диплегия — это самая распространенная форма ДЦП, известная под названием болезни (или синдрома) Литтля. По распространенности двигательных нарушений спастическая динлегия является тетранарезом (т.е. поражены руки и ноги), но нижние конечности поражаются в значительно большей степени.

У детей со спастической диплегией часто наблюдается вторичная задержка психического развития, которая при рано начатом и правильно проводимом лечении к 6—8 годам может быть устранена; 30—35% детей со спастической диплегией страдают умственной отсталостью в легкой степени. У 70% наблюдаются речевые расстройства в форме дизартрии.

Тяжесть речевых, психических и двигательных нарушений варьируется в широких пределах и обычно связана со временем и силой действия вредных факторов. В зависимости от степени тяжести поражения мозга уже в периоде новорожденности слабо выражены или вовсе не возникают врожденные двигательные рефлексы: защитный, ползания, опоры, шаговые движения новорожденного и др., т. е. нарушается основа, на базе которой формируются установочные рефлексы. Хватательный рефлекс чаще всего, наоборот, усилен, так же как и тонические рефлексы: шейные и лабиринтный. Причем степень их выраженности может нарастать к 2—4-му месяцу жизни.

Прогностически спастическая диплегия — это благоприятная форма заболевания в отношении преодоления психических и речевых расстройств и менее благоприятная в отношении становления локомоций. Ребенок, страдающий спастической диплегией, может научиться обслуживать себя, писать, овладевать рядом трудовых навыков.

Гемипаретическая форма. Геминаретическая форма заболевания характеризуется односторонним поражением руки и ноги. В 80% случаев развивается у ребенка в ранний постнатальный период, когда вследствие травм, инфекций и т. д. поражаются формирующиеся пирамидные пути головного мозга. При этой форме поражена одна сторона тела: левая при правостороннем поражении мозга и правая при левостороннем. При данной форме ДЦП обычно тяжелее поражается верхняя конечность. Правосторонний гемипарез встречается чаще, чем левосторонний. У 25—35% детей наблюдается легкая степень умственной отсталости, у 45—50% — вторичная задержка психического развития, преодолеваемая при своевременно начатой восстановительной терапии. Речевые расстройства наблюдаются у 20—35% детей.

После рождения у ребенка с такой формой ДЦП все врожденные двигательные рефлексы оказываются сформированными. Однако уже в первые недели жизни можно выявить ограничение спонтанных движений и высокие сухожильные рефлексы в пораженных конечностях; рефлекс опоры, шаговые движения, ползание хуже выражены в паретичной ноге. Хватательный рефлекс менее выражен в пораженной руке. Сидеть ребенок начинает вовремя или с небольшим запозданием, при этом поза оказывается асимметричной, что может привести к сколиозу.

Проявления гемипареза формируются, как правило, к 6—10 месяцам жизни ребенка, которые постепенно нарастают.

Начиная с 2—3 лет, основные симптомы заболевания не прогрессируют, они во многом сходны с теми, которые наблюдаются у взрослых.

Гиперкинетическая форма. В неврологическом статусе у этих больных наблюдаются гинеркинезы (насильственные движения), мышечная ригидность шеи, туловища, ног. Несмотря на тяжелый двигательный дефект, ограниченную возможность самообслуживания, уровень интеллектуального развития при данной форме ДЦП выше, чем при предыдущих.

После рождения у такого ребенка врожденные двигательные рефлексы оказываются нарушенными, в ряде случаев тонус мышц снижен. В 2—3 месяца могут наблюдаться внезапные мышечные спазмы. Нарушается формирование нормальных поз, что приводит к тому, что ребенок длительное время не может научиться самостоятельно сидеть, стоять и ходить. Очень редко ребенок начинает ходить самостоятельно с 2—3 лет, чаще всего самостоятельное передвижение становится возможным в 4—7 лет, иногда только в 9—12 лет.

Нарушения речевой функции встречаются у 90% больных, чаще в форме гиперкинетической дизартрии, ЗПР — у 50%, нарушения слуха — у 25−30%.

Интеллект в большинстве случаев развивается вполне удовлетворительно, а трудности в обучении могут быть связаны с тяжелыми расстройствами речи и произвольной моторики из-за гииеркинезов.

Прогностически это вполне благоприятная форма в отношении обучения и социальной адаптации.

Атонически-астатическая форма. Атонически-астатичсская форма ДЦП встречается значительно реже других форм, характеризуется парезами, низким тонусом мышц при наличии патологических тонических рефлексов, нарушением координации движений, равновесия.

С момента рождения выявляется несостоятельность врожденных двигательных рефлексов: отсутствуют рефлексы опоры, автоматической походки, ползания, слабо выражены или отсутствуют защитный и хватательный рефлексы. Снижен тонус мышц. Такие больные начинают самостоятельно сидеть к 1—2 годам, ходить — к 6 годам.

К 3—5 годам при систематическом, направленном лечении дети, как правило, овладевают возможностью произвольных движений. Речевые расстройства наблюдаются у 60—75% детей, имеет место ЗПР.

Как правило, при этой форме ДЦП поражается лобно-мосто-мозжечковый путь, лобные доли и мозжечок. Характерными симптомами являются атаксия, гиперметрия, интенционный тремор. В тех случаях, когда имеет место выраженная незрелость мозга в целом и патологический процесс распространяется преимущественно на передние его отделы, обнаруживается умственная отсталость, чаще в легкой, реже — в умеренной степени выраженности, наблюдаются эйфория, суетливость, расторможенность. Эта форма прогностически тяжелая.

Смешанная форма. Смешанная форма встречается часто. При ней имеются сочетания всех перечисленных выше форм, нарушения речи и интеллекта встречаются с той же частотой. Иногда заболевание протекает как спастическая форма, а в дальнейшем появляются и проявляются все отчетливее гиперкинезы.

Степени тяжести ДЦП

По двигательному дефекту различаются три степени тяжести ДЦП при всех перечисленных формах заболевания:

• • легкая — физический дефект позволяет передвигаться, пользоваться городским транспортом, иметь навыки самообслуживания;
• • средняя — дети нуждаются в частичной помощи окружающих при движении и самообслуживании;
• • тяжелая — дети целиком зависят от окружающих.

Многолетний опыт отечественных и зарубежных специалистов, работающих с детьми с церебральным параличом, показал, что чем ранее начата медико-психолого-педагогическая реабилитация этих детей, тем она более эффективна и лучше ее результаты.

• [1] См.: Детский церебральный паралич: хрестоматия / сост. Л. М. Шипицына, И. И. Мамайчук. СПб., 2003. С. 78−115