Геморрагические заболевания. 
Сестринское дело в терапии

В практической деятельности медицинская сестра нередко встречается с геморрагическими проявлениями (повышенной кровоточивостью), расшифровка природы которых представляет определенные трудности. Геморрагические заболевания, обусловленные приобретенными или наследственными нарушениями гемостаза, неблагоприятно влияют на психологическое и физическое состояние пациента, ограничивают трудоспособность, снижают качество жизни, нередко способствуют ранней инвалидизации и уменьшению продолжительности жизни больных.

Гемостаз — биологическая система, обеспечивающая сохранение жидкого состояния крови, предупреждение и остановку кровотечений путем поддержания структурной целостности стенок кровеносных сосудов и своевременного их тромбирования при повреждениях. Современные схемы свертывания крови достаточно сложны, поэтому медицинскую сестру следует ознакомить с общими принципами гемостаза, а также с основными причинами, клиническими проявлениями, ориентировочными скрининговыми методами лабораторной диагностики, принципами лечения и сестринского ухода при наиболее значимых геморрагических заболеваниях.

Гемостаз условно подразделяется на тромбоцитарный (первичный) и коагуляционный (вторичный) и осуществляется в результате взаимодействия трех основных функционально-структурных компонентов: стенки кровеносных сосудов (эндотелия и субэндотелиальных образований), клеток крови, в первую очередь тромбоцитов, и плазменных ферментных систем — преимущественно свертывающей, фибринолитической и калликреин-кининовой. Первичному его компоненту принадлежит ведущая роль в образовании тромбоцитарной гемостатической пробки (адгезия, обратимая агрегация, секреция с необратимой агрегацией тромбоцитов) и подготовке необходимых условий для окончательного образования кровяного сгустка в сосудах, происходящего с помощью коагуляционного звена гемостаза. Последний является многоэтапным процессом с участием как минимум 13 факторов свертывания крови, калликреин-кининовой системы. Коагуляция завершает окончательное образование и консолидацию тромба. Взаимодействие ее внешнего (II, V, VII, X) и внутреннего (II, V, VIII, ГХ, X, XI, XII факторы) путей приводит к образованию тромбина, под влиянием которого фибриноген превращается в фибрин с последующей стабилизацией фибрина и ретракцией сгустка при участии XIII фактора.

Образование фибрина регулируется фибринолитической системой; циркулирующий в крови плазминоген под влиянием синтезируемого в эндотелии кровеносных сосудов его активатора превращается в плазмин, который способствует растворению избыточных количеств фибрина. В свою очередь, излишки плазмина инактивируются антиплазмином.

Причины геморрагических заболеваний:

• • нарушения тромбоцитарного гемостаза: тромбоцитопении и тромбоцитопатии;
• • нарушения коагуляционного гемостаза: дефицит I, II, V, VII, VIII, IX, X, XI, XII факторов, гипергепаринемия, усиление фибринолиза;
• • сочетание патологии тромбоцитарного и коагуляционного гемостаза: синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВСсиндром), болезнь Виллебранда, геморрагический синдром при гемобластозах и некоторых других заболеваниях;
• • патология сосудистой стенки: геморрагический васкулит, геморрагии при вирусных, бактериальных, риккетсиозных и паразитарных заболеваниях, скорбут, сахарный диабет.

В соответствии с перечисленными нарушениями гемостаза и сосудистой стенки выделяются следующие типы щювоточивости:

• • микроциркуляторный (петехиально-пятнистый);
• • гематомный;
• • смешанный (микроциркуляторно-гематомный);
• • васкулитно-пурпурный.

Дополняет этот перечень ангиоматозный тип кровоточивости, обусловленный наследственной или приобретенной патологией сосудов (телеангиэктазии, гемангиомы).

Анамнестические данные о времени появления, особенностях, причинах возникновения геморрагического синдрома у обследуемого больного и его родственников, его сочетание с аномалиями развития внутренних органов могут подтвердить или отвергнуть наследственное происхождение патологии гемостаза. Медико-генетическое консультирование, таким образом, должно занять достойное место в ряду диагностических мероприятий по идентификации геморрагического синдрома.

Умение различать основные типы кровоточивости является непременным условием диагностического поиска, правильного выбора лабораторных исследований. Анализ клинической картины заболевания, учитывающий состояние кожи и слизистых ооолочек, опорно-двигательного аппарата, кроветворной (лимфатические узлы, печень, селезенка), сердечно-сосудистой и некоторых других систем позволяет выявить проблемы и потребности пациента, заподозрить геморрагическое заболевание. Окончательная его диагностика (верификация) осуществляется врачом (терапевтом, педиатром, гематологом и др.).

С учетом анамнестических и клинических данных, включая и характеристику кровоточивости, намечается план скринирующих лабораторных исследований, устанавливающих факт патологии тромбоцитарного, коагуляционного гемостаза или не связанных с ним нарушений сосудистой стенки.

Состояние тромбоцитарного гемостаза характеризуют следующие показатели:

• • манжеточная проба (резистентность — ломкость капилляров);
• • длительность кровотечения (по Шитиковой) — 70−208 с;
• • количество тромбоцитов в крови (норма 150−400×10⁹/л).

Методы оценки коагуляционного гемостаза:

• • активированное парциальное тромбопластическое время (АПТВ, норма 40−55 с);
• • протромбиновое время 15−20 с.