Системная красная волчанка

Системная красная волчанка (СКВ) — системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся гиперпродукцией широкого спектра органоспецифических аутоантител к различным компонентам ядра клеток и иммунных комплексов, вызывающих иммуновоспалительное повреждение внутренних органов.

СКВ характеризуется иммуновоспалительным поражением соединительной ткани, сосудов микроциркуляторного русла, кожи, суставов и внутрненних органов (почки, сердце, легкие и др.). Поражение внутренних органов определяет течение и прогноз заболевания.

Распространенность — 5−250 случаев на 100 тыс. населения. Пик заболеваемости приходится на 2−3 десятилетие жизни (15−25 лет). Женщины детородного возраста страдают СКВ в 10−15 раз чаще мужчин (около 90% всех заболевших — женщины). У детей соотношение девочек и мальчиков снижается и составляет 3:1. Смертность при СКВ в 3 раза выше, чем в общей популяции.

Этиопатогенез.

Провоцирующие (пусковые) факторы: нейроэндокринные нарушения, выраженная фоточувствительность, инсоляция, охлаждение, острые инфекции (особенно стрепто-стафилококковые), психические и физические стрессы, роды и послеродовый период, непереносимость лекарственных препаратов (гидралазин, антибиотики, сульфаниламиды, вакцины, сыворотки).

Семейные случаи заболевания СКВ подтверждают возможность ее генетической предрасположенности. Конкретный этиологический фактор не установлен. Доминирует вирусная теория развития СКВ, что подтверждает: выявление специфических образований, свойственных структурам вирусов; угнетение Т-клеточного и активация В-клеточного иммунитета; высокие уровни в сыворотке крови иммуноглобулинов — IgA, IgM, IgG; циркулирующие иммунные комплексы и антитела, в т. ч. к ДНК и РНК, гистонам, нуклеопротеинам, лейкоцитам, тромбоцитам, эритроцитам, антикоагулянтам.

В результате воздействия на иммунную систему вируса, провоцирующих факторов и влияния наследственной предрасположенности возникает дисбаланс иммунного ответа, что приводит к неконтролируемой продукции антител к различным тканям, клеткам, клеточным структурам (включая ДНК) и белкам. Следующий этап патологического процесса — образование иммунных комплексов с их фиксацией в различных органах и тканях (преимущественно в микроциркуляторном русле). В ответ на это развиваются процессы, связанные с удалением фиксированных иммунных комплексов, что приводит к высвобождению клеточных (лизосомальных) ферментов, участвующих в развитии иммунного воспаления, повреждения органов и тканей. Это приводит к высвобождению новых антигенов, вызывающих формирование антител и новых иммунных комплексов. Так возникает порочный круг, формирующий хроническое течение заболевания.

Клиническая картина и диагностика Характерная особенность СКВ — многообразие клинических проявлений и вариантов течения болезни. В нашей стране принята следующая классификация вариантов течения СКВ по критерию ее активности:

• • острое течение — быстрое развитие множественных проявлений заболевания, включая поражение почек и высокую иммунологическую активность;
• • подострое течение — наблюдаются периодически возникающие обострения (не столь выраженные, как при остром течении) и развитие поражения почек в течение 1-го года заболевания;
• • хроническое течение — в клинической картине длительно превалирует один или несколько симптомов (дискоидное поражение кожи, полиартрит, гематологические нарушения, феномен Рейно, небольшая протеинурия, эпилептиформные припадки и др.).

Особенно характерно для хронического течения СКВ ее сочетание с антифосфолипидным синдромом (АФС).

Клинические критерии АФС:

• • тромбоз (один или более эпизодов артериального, венозного тромбоза или тромбоза мелких сосудов в любом органе);
• • патология беременности (один или более случаев внутриутробной гибели морфологически нормального плода после 10 недель гестации или один или более случаев преждевременных родов морфологически нормального плода до 34 недель гестации или три или более последовательных случаев спонтанных абортов до 10 недель гестации).

Для СКВ характерны многообразие и вариабельность клинических проявлений, вариантов течения и начала заболевания. Она обычно начинается с одного или нескольких следующих симптомов:

• • необъяснимая лихорадка;
• • похудение, анемия;
• • артрит;
• • поражение кожи и слизистых оболочек;
• • феномен Рейно;
• • серозиты (перикардит, плеврит, абдоминальный синдром);
• • почечная патология;
• • неврологические нарушения (судороги, психоз);
• • рецидивирующие тромоозы.

Лихорадка, слабость, снижение массы тела — характерные проявления СКВ и отражают ее активность.

Поражения кожи и слизистых оболочек отмечают у 50−90% больных, эти поражения следующие:

• • дискоидные очаги с гиперемированными краями, инфильтрацией, рубцовой атрофией и депигментацией в центре;
• • эритема на лице, шее, груди (зона «декольте»), носу и щеках с образованием фигуры в форме «бабочки», в области крупных суставов;
• • фотосенсибилизация — повышение чувствительности кожи к инсоляции;
• • генерализованная или очаговая алопеция (выпадение волос);
• • паникулит — воспаление подкожно-жировой клетчатки;
• • васкулит в виде пурпуры, крапивницы, околоногтевых и подногтевых микроинфарктов;
• • сетчатое ливедо;
• • хейлит (воспаление кожи, красной каймы и слизистой оболочки губ);
• • безболезненные эрозии на слизистой оболочке полости рта.

Поражение суставов и мышц проявляется артралгиями, полиартритом

и миалгиями. Поражаются чаще мелкие суставы кистей и лучезапястные суставы. При прогрессировании заболевания могут, как при ревматоидном артрите, возникать их деформации и контрактуры. Одним из тяжелых проявлений поражения суставов при СКВ может быть развитие асептического некроза, чаще головки бедренной кости и плечевой кости, что, как и деформации и контрактуры, значительно ограничивает возможности самообслуживания и ухудшает качество жизни пациентов.

Поражение мышц характеризуется болью (миалгией) и синдромом мышечной слабости — миастенией.

Серозные оболочки вовлекаются в патологический процесс у 90% больных с появлением симптомов поражения плевры, перикарда и реже брюшины. Чаще возникает сухой плеврит и перикардит.

Для плеврита характерны повышение температуры тела, боль в грудной клетке, усиливающаяся при дыхании, кашле, чихании, и шум трения плевры, выявляемый при аускультации.

Признаки перикардита — повышение температуры, боли в области сердца, одышка, при аускультации сердца — шум трения перикарда.

У больных СКВ в начале заболевания и в периоде обострения могут развиваться и другие поражения сердечно-сосудистой системы: миокардит, эндокардит и коронариит.

Миокардит проявляется одышкой, чувством тяжести и болью в области сердца, сердцебиениями (нарушениями ритма и проводимости).

Эндокардит часто протекает бессимптомно. Выявляется при эхокардиографии, характеризуется утолщением створок митрального, трехстворчатого, реже аортального клапанов и аускультативными признаками их недостаточности.

Коронариит — поражение коронарных сосудов сердца. Риск развития чаще при обострении и высокой активности СКВ. Его проявления — боли в левой половине грудной клетки (постоянные, приступообразные как при стенокардии), возможно развитие инфаркта миокарда. Поражение сосудов (кроме коронариита) может проявиться синдромом Рейно: приступообразно развивающимися расстройствами артериального кровоснабжения кистей и (или) стоп, реже — других участков тела (носа, ушей, подбородка и др.), возникающих под действием холода или волнения (см. «Ревматоидный артрит»). Поражение сосудов у больных СКВ может быть обусловлено и ускоренным развитием атеросклеротического поражения сосудов.

Поражения легких могут быть вызваны как основным заболеванием (пневмонит), так и вторичной инфекцией (острая пневмония). Ведущими признаками воспалительного процесса в легких являются малопродуктивный кашель, одышка, реже боли в грудной клетке при дыхании и кашле.

Признаки поражения пищеварительного тракта: боль в эпигастральной области, изжога, отрыжка, снижение и/или отсутствие аппетита, ощущение переполнения и вздутия в животе, метеоризм — избыточное скопление газов в кишечнике, диарея.

Жалобы на боль в животе у больных с СКВ (как и всех пациентов с ДБСТ) требуют особого внимания медицинской сестры. О ее появлении у пациента необходимо без промедления сообщить лечащему или дежурному врачу, поскольку боль может быть вызвана: инфарктом селезенки, поражением сосудов брыжейки, кровоизлиянием в неё и стенку кишечника, рецидивирующей обструкцией тонкой кишки. Боль и диспептические проявления могут быть связаны и с язвенно-некротическим поражением желудочно-кишечного тракта.

Поражение почек (волчаночный гломерулонефрит, люпус-нефрит) имеет место примерно у половины больных в периоды обострения, прогрессирования заболевания и характеризуется протеинурией, цилиндрурией и гематурией при проведении общего анализа мочи. Возможно и развитие пиелонефрита, что связывают с проводимой терапией кортикостероидными и цитостатическими препаратами и присоединением вторичной инфекции. При прогрессировании поражения почек возникают отеки, повышение артериального давления и признаки хронической почечной недостаточности. Развитие волчаночного гломерулонефрита — плохой прогностический признак, так как увеличивает частоту смертельных исходов.

Поражение центральной нервной системы может проявляться быстрыми изменениями настроения (раздражительностью, подавленным настроением, эйфорией), нарушением сна, слуховыми и зрительными галлюцинациями, судорогами и психозами. Их развитие может быть связано как с волчаночным цереброваскулитом, так и с проводимой гормональной терапией кортикостероидными препаратами (стероидные психозы). Развитие эпилептических приступов повышает риск смертельного исхода у 75% больных и увеличивает смертность более чем в 2 раза.

Поражение периферической нервной системы характеризуется нарушениями чувствительности и болезненностью по ходу нервных путей. Течение заболевания может осложниться острыми нарушениями мозгового кровообращения — инсультами.

Может отмечаться увеличение всех групп лимфатических узлов, селезенки, печени.

В нашей стране выделяют следующие варианты течения СКВ: острое, подострое и хроническое, а с учетом клинических и лабораторных данных три степени активности: высокую (III), умеренную (II), минимальную (I).

Перечень лабораторных и инструментальных исследований:

• • клинический анализ крови: возможны лейкопения (1−1,2×10⁹/л) со сдвигом лейкоцитарной формулы до юных форм и миелоцитов в сочетании с лимфопенией (5−10% лимфоцитов); умеренная гипохромная анемия, в некоторых случаях — гемолитическая анемия, повышение СОЭ;
• • биохимический анализ крови: повышение уровня аминотрансфераз (АЛТ, ACT);
• • неспецифические лабораторные показатели, характеризующие воспаление: выявляют диспротеинемию с повышением содержания а₂— и у-глобулинов, С-реактивного белка и фибриногена;
• • уровень электролитов в крови;
• • общий анализ мочи (протеинурия, цилиндрурия, лейкоцитурия и эритроцитурия);
• • анализ крови на скрытую кровь.

Основные диагностические (иммунологические) маркеры СКВ:

• • клетки красной волчанки (LE-клетки). Это зрелые нейтрофилы, фагоцитирующие ядерные белки других клеток крови, распавшихся под действием антинуклеарного фактора (АНФ);
• • антинуклеарный фактор (АНФ) — гетерогенная популяция аутоантител, реагирующих с различными компонентами клеточного ядра (обнаруживается у 95% больных в титре 1:32 и выше);
• • антитела к нативной (сохранившей строение) ДНК выявляются у 50- 90% больных. Высокая их концентрация указывает на активность заболевания и возможность развития поражения почек;
• • антитела к Sm-ядерному антигену высокоспецифичны для СКВ;
• • феномен «розетки» — свободно лежащие в тканях измененные ядра (гематоксилиновые тельца), окруженные лейкоцитами (определяют в мазках периферической крови или пунктате костного мозга).

При подозрении на наличие антифосфолипидного синдрома у пациента с СКВ проводят определение волчаночных антикоагулянтов (специфических антител к фосфолипидам), антител к кардиолипину и тестов свертываемости крови (тромбопластинового времени).

Инструментальные методы исследования:

Обязательные:

• • рентгенологическое исследование органов грудной клетки;
• • электрокардиография (ЭКГ);
• • эхокардиография (ЭхоКГ);
• • УЗИ почек.

Дополнительные:

• • компьютерная и магнитно-резонансная томография головного мозга;
• • денситометрия (определение степени выраженности остеопороза);
• • рентгенография костей таза (при подозрении асептического некроза головки бедренной кости).

Медицинская сестра участвует в подготовке медицинской документации и пациента к консультации врачей-специалистов, которые могут участвовать в программе лечения в зависимости от особенностей течения СКВ: ревматолог, невролог, кардиолог, нефролог, гематолог, окулист.

Течение СКВ в зависимости от активности иммуновоспалительного процесса, клинической картины заболевания и особенностей его прогрессирования может быть острым, подострым и хроническим.

Острое течение — внезапное повышение температуры, острые боли в суставах, полисерозиты, кожные проявления — «бабочка». Больные могут указать день начала заболевания. Продолжительность заболевания при остром течении колеблется от 1 года до 2 лет, однако при своевременных диагностике и лечении может продлиться до 5 и более лет.

При подостром течении заболевание начинается постепенно с общих симптомов, артралгий, рецидивирующих артритов, неспецифического поражения кожи при нормальной или субфебрильной температуре, характеризуется волнообразным течением с поражением новых органов и систем при каждом обострении.

Хроническое течение заболевания характеризуется хроническим рецидивирующим полиартритом, полисерозитом, синдромами (дискоидной волчанки, эпилептиформным, Рейно). Продолжительность заболевания более 20 лет.

Сестринское обследование пациента При опросе пациента медицинская сестра устанавливает связь начала заболевания с провоцирующими факторами: лекарственной аллергией, переохлаждением, физическими и психическими травмами, беременностью и родами, приемом контрацептивных препаратов и прерванной беременностью, респираторно-вирусными инфекциями, наследственностью.

У больных с установленным диагнозом СКВ выясняются:

• • признаки обострения заболевания и его возможные причины;
• • соблюдение режима рекомендованных лечебных мероприятий;
• • наличие осложнений заболевания;
• • знание пациентом признаков возможных осложнений заболевания и проводимой лекарственной терапии, мерах их профилактики;
• • знания пациента о своем заболевании и приемах самопомощи.

Больных надо расспросить о социально-бытовых условиях, оценить их психоэмоциональное состояние, духовный и культурный статус.

Результаты первичного опроса и осмотра пациента медицинской сестрой амбулаторно-поликлинического звена могут выявить признаки, которые неспецифичны, т. е. свойственны не только СКВ, но и всей группе ДБСТ:

• • усталость, утомление;
• • слабость, недомогание;
• • повышение температуры;
• • боли в суставах (артралгии);
• • боли в мышцах (миалгии);
• • снижение веса;
• • увеличение лимфатических узлов (лимфаденопатия);
• • изменения настроения, депрессия.

Признаки, которые могут насторожить медицинскую сестру в отношении СКВ и других ДБСТ:

• • синдром Рейно;
• • сухость слизистых оболочек;
• • артрит с признаками местного воспаления;
• • кожная сыпь;
• • фоточувствительность;
• • изъязвления слизистых оболочек;
• • бляшкообразная эритема налицо, грудной клетке и руках;
• • стянутость кожи и отечность пальцев;
• • мышечная слабость;
• • рецидивирующие, необъяснимые выкидыши, чаще в III триместре беременности;
• • плеврит при отсутствии инфекции;
• • сосудистые события: инфаркт миокарда, инсульт в раннем возрасте (особенно у женщин).

Наличие одного или более из вышеперечисленных признаков, особенно в сочетании с неспецифическими признаками, повышает вероятность выявления болезни соединительной ткани и позволяет медицинской сестре первичного звена здравоохранения заподозрить ДБСТ и направить больного на консультацию к ревматологу.

В задачи медицинской сестры при работе с больными ДБСТ, особенно находящихся на амбулаторном лечении, входит контроль (мониторинг) проявлений заболевания. Она должна срочно информировать врача, если у пациента внезапно появились новые или усилились уже имеющиеся симптомы:

• • необъяснимая лихорадка;
• • боли в животе или в грудной клетке;
• • одышка;
• • высокое артериальное давление;
• • внезапная общая или локализованная слабость (рук, ног);
• • внезапная потеря слуха и зрения;
• • болезненные, холодные, синие/черные пальцы рук или ног;
• • изменение психических функций;
• • потеря веса;
• • обнаружение крови или белка в моче.

Показания к госпитализации:

• • лихорадка, причины которой неясны (инфекционные осложнения — частая причина смерти больных СКВ);
• • боли в грудной клетке;
• • появление признаков поражения ЦНС;
• • острый пневмонит и кровотечение;
• • быстропрогрессирующие признаки почечной недостаточности;
• • прогрессирующее снижение числа тромбоцитов (тромбоцитопения).

Наиболее важные проблемы пациентов СКВ, которые приходится решать медицинской сестре, сходны с таковыми у больных с ревматоидным артритом (см. раздел «Ревматоидный артрит»). Мероприятия, проводимые медицинской сестрой в процессе ухода за больными с СКВ (ДБСТ), во многом тождественны уходу за больными ревматоидным артритом.

Лечение Лечение СКВ и всей группы ДБСТ должно назначаться ревматологом и проводиться под его контролем.

Цель лечения — достижение клинико-лабораторной ремиссии заболевания и предотвращение поражения жизненно важных органов и систем, особенно почек и центральной нервной системы.

Задачи лечения:

• • подавление иммунного воспаления и иммунокомплексных нарушений (неконтролируемого иммунного ответа);
• • предупреждение осложнений иммуносупрессивной терапии;
• • лечение осложнений, возникающих в процессе проведения иммуносупрессивной терапии;
• • воздействие на отдельные, резко выраженные синдромы;
• • удаление из организма циркулирующих иммунных комплексов и антител;
• • сохранение трудоспособности и улучшение качества жизни;
• • увеличение продолжительности жизни.

Немедикаментозное лечение включает исключение психоэмоциональных нагрузок, рекомендации по предупреждению влияния провоцирующих факторов. Рекомендуется прекращение курения, употребление пищи с высоким содержанием кальция и витамина I), дозированные физические упражнения.

В задачи медицинской сестры входит участие в обучении больного и членов его семьи, поскольку лечение заболевания проводится в течение всей жизни. Необходимо установление контакта, понимания пациентом и его близкими необходимости длительного лечения, строгого соблюдения врачебных и сестринских рекомендаций, распознавания признаков обострения болезни и побочного действия лекарств. Пациентки с СКВ должны знать, что в период обострения заболевания и лечения цитостатическими препаратами необходима эффективная контрацепция, не рекомендуется прием пероральных контрацептивов с высоким содержанием эстрогенов, которые могут вызвать обострение заболевания.

Медицинской сестре необходимо помнить, что у больных СКВ, как и всех пациентов из группы ДБСТ, высок риск развития аллергических реакций на многие антибактериальные лекарственные средства.

Медикаментозное лечение проводится с учетом преобладающих клинических проявлений, лабораторных нарушений, элементы его следующие:

• • иммуносупрессивные средства: глюкокортикостероиды (преднизолон, пульс-терапия метилпреднизолоном), цитостатические препараты (циклофосфамид, метотрексат, азатиоприн, циклоспорин А, микофенолата мофетил);
• • нестероидные противовоспалительные препараты (вольтарен, мелоксикам и др.);
• • противомалярийные средства (делагил, плаквенил);
• • плазмаферез показан для лечения наиболее тяжелых больных с быстро прогрессирующим нарушением функций жизненно важных органов (почки, легкие, центральная нервная система) в сочетании с терапией циклофосфамидом и глюкокортикостероидами:
• • другие лекарственные средства — антигипертензивные, психотропные, антиагреганты, антикоагулянты и др.

Диспансеризация Все больные СКВ подлежат диспансерному наблюдению. Его задачи следующие:

• • своевременно распознать начавшееся обострение заболевания и коррекция терапии;
• • распознавание осложнений лекарственной терапии;
• • тщательный мониторинг клинико-лабораторной активности СКВ и профилактика побочного действия лекарственной терапии;
• • осмотр пациента ревматологом не реже 2 раз в месяц;
• • выполнение клинического анализа крови и общего анализа мочи каждые 3 месяца;
• • ежегодно: исследование липидного профиля, денситометрия (диагностика остеопороза), рентгенография костей таза (выявление асептического некроза головки бедренной кости), офтальмологическое обследование (риск развития ретинопатии на фоне применения противомалярийных препаратов), консультативный осмотр гинеколога.

Медицинская сестра должна следить за выполнением больным графика диспансерного наблюдения. Больному и его родным необходимо объяснить и внушить, что несоблюдение рекомендаций и самостоятельное прерывание лечения — независимые факторы неблагоприятного прогноза болезни.

Ведение больных СКВ во время беременности.

При первом визите пациентки к ревматологу медицинская сестра контролирует выполнение следующих диагностических мероприятий:

• • тщательный осмотр больной, включая обязательное определение уровня АД;
• • анализ функций почек (общий анализ мочи, исследование суточной протеинурии, определение клубочковой фильтрации);
• • клинический анализ крови;
• • биохимический анализ крови (печеночные ферменты, креатинин);
• • иммунологический анализ крови (анти-ДНК, АНФ, комплемент);
• • определение уровня антикардиолипиновых антител и волчаночного антикоагулянта;
• • эхокардиография (у больных с наличием вторичного АФС) для исключения вегетаций на клапанах сердца.

Ежемесячно обязательно проводятся клинические анализы крови и общие анализы мочи. В конце каждого триместра необходимы повторное определение уровня клубочковой фильтрации и суточной протеинурии, уровня антикардиолипиновых антител и иммунологический анализ крови (антиДНК, АНФ, комплемент).

При наличии у пациентки с СКВ вторичного АФС принимаются следующие меры:

• • определение количества тромбоцитов каждую неделю в течение первых 3 недель от начала лечения гепарином, затем 1 раз в месяц;
• • обучение: самостоятельное выявление признаков тромбоза;
• • измерение веса, АД, белка в моче для ранней диагностики преэклампсии и НЕ LLP-синдрома (вариант гестоза, проявляющийся гемолизом, повышением печеночных ферментов и тромбоцитопенией);
• • УЗИ (каждые 4−6 недель, начиная с 18−20-й недели беременности) для оценки роста плода;
• • частота сердечных сокращений у плода, начиная с 32−34-й недели гестации.

В послеродовом периоде (в случае неосложненных родов) обязательны клинические анализы крови и мочи, а также иммунологический анализ крови (анти-ДНК, АНФ, комплемент).

Определение уровня суточной протеинурии и клубочковой фильтрации показано больным с поражением почек.

Профилактика.

Первичная профилактика не проводится, так как этиология заболевания неизвестна. Рекомендуют родственникам больных СКВ, а также пациентам с изолированным поражением кожи (дискоидной волчанкой) избегать инсоляции и переохлаждения. Они не должны подвергаться прививкам, получать грязелечение и другие бальнеологические процедуры. С целью профилактики атеросклероза рекомендуют диету с низким содержанием жиров и холестерина, контроль массы тела, физические упражнения, прием фолиевой кислоты.

Вторичная профилактика направлена на предупреждение обострений заболевания и его осложнений и включает вышеизложенные диспансерные и лечебные мероприятия.