Диффузные болезни соединительной ткани

Диффузные болезни соединительной ткани (ДБСТ) — группа заболеваний, характеризующихся глубокими нарушениями иммунной системы с образованием антител и сенсибилизированных лимфоцитов, направленных против антигенов собственного организма, что приводит к системному иммуновоспалительному поражению соединительной ткани.

В группу ДБСТ входит несколько заболеваний, из которых наиболее распространены системная красная волчанка (СКВ), системная склеродермия (ССД), дерматомиозит (ДМ) и острая ревматическая лихорадка.

Об7>единяет эти заболевания следующие факторы:

• • общность патогенеза: нарушения иммунного гомеостаза, выражающиеся угнетением супрессорной и усилением хелперной активности Т-лимфоцитов, активацией В-лимфоцитов, что приводит к неконтролируемой выработке аутоантител и образованию иммунных комплексов «антиген-антитело», которые, циркулируя в крови и фиксируясь в тканях, приводят к развитию тяжелой воспалительной реакции преимущественно в сосудах различных органов и тканей;
• • общность групповых иммунологических маркеров: гипергаммаглобулинемии и поликлоновой гипериммуноглобулинемии, антинуклеарных и ревматоидных факторов, гипокомплементемии, иммунных комплексов;
• • общность морфологических изменений (фибриноидное изменение основного вещества соединительной ткани, васкулиты, лимфоидные и плазмоклеточные инфильтраты и др.);
• • общность клинических проявлений (особенно в начальной стадии заболевания) и многосистемность поражения: лихорадка, боли в суставах и мышцах (артрит, полиартрит, миозит, миалгии), поражение внутренних органов (сердце, легкие, почки), сосудов (васкулиты), центральной нервной системы и увеличение лимфатических узлов (лимфаденопатия);
• • общность органоспецифических аутоиммунных синдромов (гемолитической анемии и тромбоцитопении) и лабораторных показателей активности воспалительного процесса (СОЭ, С-реактивный белок, о^-глобулины, серомукоид и др.);
• • общность неспецифических провоцирующих факторов, вызывающих обострение: инфекционные заболевания, инсоляция, охлаждение, вакцинация, некоторые лекарственные препараты (прокаинамид, гидралазин) и др.;
• • общность течения заболеваний: хроническое с периодами обострений и ремиссий, что диктует необходимость применения длительной — пожизненной комплексной — терапии;
• • оощность используемых для терапии средств: нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП) и кортикостероидов, иммунодепрессантов и иммуномодуляторов, экстракорпоральных методов лечения (плазмаферез, гемосорбция, фильтрация плазмы).

Вместе с тем заболевания, входящие в группу ДБСТ, имеют свои характерные клинические, лабораторные и морфологические признаки.