Саркома и гастроинтестинальные стромальные опухоли желудка

Среди всех опухолей желудка в 1—2% случаев встречаются саркомы. Различают ангиосаркомы, богатые сосудами, плотные фибросаркомы, в основном состоящие из соединительной ткани, и лимфосаркомы. При этом рост опухоли начинается из субмукозного, мышечного или субсерозного слоя и протекает экстравентрикулярно — в сторону большого сальника или брыжейки поперечной ободочной кишки. Саркомы желудка часто осложняются кровотечением. Метастазы при саркоме бывают реже, чем при раке, тогда как перфорация опухоли происходит чаще.

Клиника мало отличается от клиники рака желудка. Инструментальная дооперационная диагностика иногда возможна на основании формы и топографии новообразования: выявление опухоли (чаще на основании данных рентгеноскопии желудка, УЗИ и КТ органов брюшной полости) значительных размеров, экстравентрикулярного типа опухоли большой кривизны желудка дает основание заподозрить саркому. Окончательная диагностика возможна только после гистологического исследования (следует иметь в виду, что слизистая оболочка желудка при саркоме нередко может быть интактной и результаты гистологического исследования могут быть ложноотрицательными).

Лечение этих видов опухоли только хирургическое. Производят резекцию желудка или гастрэктомию по онкологическим правилам, как и при раке желудка.

В последние годы из группы гладкомышечных и нейрогенных новообразований пищеварительного тракта выделена стромальная опухоль, на основании экспрессии ее клетками иммуногистохимического маркера CD117. По данным современных исследователей, эти опухоли имеют характерные морфологические и молекулярно-биологические особенности, в частности мутацию гена cKit. Они получили название гастроинтестинальных стромальных опухолей (ГИСО, gastrointestinal stromal tumors — GIST). Несмотря на относительно низкую заболеваемость ГИСО, вопросы их диагностики и лечения остаются весьма актуальными в современной онкологии.

До 1980;х гг. предполагалось, что большинство веретеноклеточных опухолей ЖКТ возникают из гладкой мускулатуры, и это определяло их первичный диагноз — лейомиобластома, лейомиома, лейомиосаркома и т. д. Впоследствии их гистогенез был уточнен при использовании электронной микроскопии и иммуногистохимических методов исследования, позволивших установить сочетание гладкомышечной и нейрогенной направленности дифференцировки опухолевых клеток.

Признак, отличающий стромальные опухоли от лейомиом, лейомиосарком и шванном ЖКТ, — это экспрессия в них CD117, непостоянная экспрессия CD34 (70%), гладкомышечного актина (20—30%), десмииа (менее 5%) и S100 белка (10%). Эти клетки выступают аналогами возбудимых интерстициальных клеток Кахаля ЖКТ. Они обладают электрической активностью (пейсмейкер) и объединяют гладкомышечные клетки с периферической нервной системой, участвуя в регуляции перистальтики стенки пищеварительного тракта.

В 1983 г. М. Мазур и Б. Кларк для обозначения опухолей, клетки которых обладают свойствами интерстициальных клеток Кахаля, предложили термин «стромальная опухоль». Более полное понимание гистогенеза стромальных опухолей ЖКТ стало возможно в 1998 г. в связи с открытием сверхэкспрессии онкобелка kit (CD117) в большинстве клеток, составляющих ГИСО.

Стромальные опухоли ЖКТ составляют около 5,7% от всех сарком различных локализаций и менее 1% от всех злокачественных новообразований пищеварительного тракта. Мужчины болеют несколько чаще (56%). Средний возраст пациентов составляет 58—60 лет. Среди больных преобладают люди белой расы (83%). Необходимо отметить, что 5% пациентов до диагностики стромальной опухоли уже имели различную онкопатологию в анамнезе.

Наиболее частая локализация опухолей — желудок (60—70%), далее следуют тонкая кишка (20—30%), прямая и ободочная кишка (5—10%), пищевод (менее 5%), а также брыжейка тонкой кишки и сальник. Размеры стромальных опухолей варьируют от небольших (1—2 см в диаметре), преимущественно доброкачественных, до гигантских злокачественных (более 25 см). Цвет опухоли обычно варьирует от серо-белого до красно-коричневого. Опухоль может быть солидного или солидно-кистозного строения, возможны участки некроза и кровоизлияний. Микроскопически стромальные опухоли в зависимости от типа клеток подразделяются на веретеноклеточные (70%) и эпителиоидные (20%). В 5% случаев опухоль имеет смешанное строение, и в некоторых случаях возможно нараганглиомаподобное строение образования.

У большинства больных первым клиническим проявлением становится желудочно-кишечное кровотечение или анемия. Больные также жалуются на периодические боли в животе, тошноту, рвоту, особенно при локализации опухоли в области привратника. Часто первым проявлением злокачественных стромальных опухолей становятся метастазы в печень, диагностированные по данным УЗИ или КТ. Реже встречаются метастазы по брюшине, в лимфатические узлы, кости и легкие. Новообразования, достигающие больших размеров, как правило, доступны пальпации.

Основным методом лечения стромальных опухолей желудка, как и других гладкомышечных и нейрогенных опухолей, на сегодняшний день является хирургический. В литературе имеются сведения о перспективности применения иматиниба (гливека) в лечении больных с ГИСО.

Опухоль должна быть удалена единым блоком, по возможности с удалением псевдокапсулы, в пределах здоровых тканей. При этом разрыв капсулы опухоли во время оперативного вмешательства повышает риск развития имплантационных метастазов. При небольших опухолях размером до 5 см большинство авторов рекомендуют применять органосохраняющие операции, такие как клиновидная резекция желудка. Стромальные опухоли желудка могут достигать больших размеров и прорастать в соседние органы. В таких случаях нередко выполняются комбинированные операции.

Несмотря на выполнение радикальных операций, злокачественные стромальные опухоли часто рецидивируют и метастазируют преимущественно по брюшине и в печень. Следует отмстить, что степень злокачественности метастатических опухолей, как правило, выше, чем у первичной опухоли. В последние годы появились публикации, посвященные успешному использованию лапароскопической техники для удаления небольших ГИСО желудка.

Хотя примерно 50% пациентов, радикально оперированных по поводу первичных стромальных опухолей, переживают 5-летний период, использование только хирургического метода недостаточно для лечения стромальных опухолей желудка. Традиционно для лечения злокачественных стромальных опухолей ЖКТ использовались доксорубицин, дакарбазин, цисплатин в различных комбинациях, однако результаты лечения были неудовлетворительными. Новый химиотерапевтический препарат гливек — конкурентный ингибитор тирозинкиназы III — оказался одним из первых препаратов патогенетического действия. В настоящее время в мире продолжается изучение молекулярно-генетических и иммуногистохимических особенностей стромальных опухолей ЖКТ с целью разработки новых лекарственных средств для лечения этой патологии.

Таким образом, опухоли желудка — довольно частое заболевание. Нередко небольшие опухоли протекают практически бессимптомно и выявить их можно только при ФГДС, поэтому это исследование следует выполнять не только при появлении симптомов заболевания, когда больному зачастую эффективно уже не помочь, но и с профилактической целью.