Нарушение обмена гемоглобина

Гипербилирубинемии.

Содержание билирубина в крови здорового взрослого человека равно 1,7—17 мкмоль/л. В тех случаях, когда концентрация билирубина превышает верхнюю границу (17 мкмоль/л), говорят о гипербилирубинемии.

Если желчные пигменты накапливаются в крови и их концентрация достигает примерно 30 мкмоль/л, они придают интенсивную желтую окраску коже. Такие состояния, называемые желтухами, могут возникнуть как вследствие образования избытка билирубина в ходе катаболизма гемопротеинов, так и вследствие нарушения механизмов, при помоши которых печень справляется с потоком билирубина в процессе детоксикации. Соотношение между билирубином и его метаболитами при желтухах существенно отличается от нормы, что позволяет сделать вывод об этиологии и молекулярных механизмах развития данной патологии и выработать тактику рациональной терапии. Дифференциальная диагностика клинических расстройств базируется на знании основных этапов метаболизма билирубина (табл. 25.1).

Как уже указывалось, в крови содержится как неконъюгированный («непрямой») билирубин, так и билирубинглюкурониды («прямой») в соотношении примерно ^: '/₄. Количество и соотношение между «прямым» и «непрямым» билирубином резко меняются при поражениях печени, селезенки, костного мозга, болезнях крови и т. д., поэтому определение обеих форм билирубина в крови имеет существенное значение в клинике при дифференциальной диагностике различных форм желтухи.

При желчнокаменной болезни в составе желчных камней наряду с основным их компонентом — холестеролом — всегда обнаруживается свободный билирубин. Из-за плохой растворимости в воде он выпадает в осадок в желчном пузыре в виде билирубината кальция, участвующего в формировании камней. Важным диагностическим признаком является определение уробилиногена в моче, суточное содержание которого в норме составляет от 0,64 до 4,0 мг. Если же с мочой выделяется повышенное содержание уробилиногена, это является свидетельством недостаточности функции печени, например при паренхиматозных или гемолитических желтухах, когда печень частично теряет способность извлекать этот пигмент из крови воротной вены. Исчезновение уробилиногена из мочи при наличии билирубина является свидетельством Таблица 25.1. Основные нарушения обмена билирубина.

полного прекращения поступления желчи в кишечник. Такое состояние часто наблюдается при закупорке или протока желчного пузыря (желчнокаменная болезнь), или общего желчного протока (желчнокаменная болезнь, раковые поражения поджелудочной железы человека и др.).

Таким образом, количественный и качественный анализ желчных пигментов не только в крови, но и в моче представляет клинический интерес.