Клинические проявления. 
Факультетская хирургия

Клиническое течение синдрома портальной гипертензии зависит от его формы. При внутрипеченочном блоке клиника синдрома портальной гипертензии во многом определяется циррозом печени. В анамнезе часто отмечаются перенесенный вирусный гепатит, пристрастие к употреблению алкоголя, малярия, сифилис, лихорадочное состояние невыясненной этиологии и другие заболевания, после которых появились жалобы на слабость, апатию, плохое самочувствие, понижение аппетита, похудание.

При объективном обследовании у больных циррозом печени можно выявить кожные изменения.

В результате расширения периферических сосудов развиваются пальмариая и плантарная эритемы. На лице, плечах, груди, руках и тыльной поверхности кистей встречаются «сосудистые звездочки», состоящие из центрального сосуда и отходящих от него лучеобразно разветвленных сосудов. Эти симптомы вызваны накоплением циркулирующих эстрогенов и кетостероидов вследствие замедленной нейтрализации их печенью. При длительно существующем циррозе печени пальцы больных приобретают форму «барабанных палочек».

Рис. 17.4. Патогенетические механизмы формирования асцита при циррозе печени.

Желтуха, как правило, при сформировавшемся циррозе печени (за исключением билиарного) выражена умеренно. Ее прогрессирование у больных служит признаком паренхиматозной декомпенсации и неблагоприятного прогноза. Внепеченочная и надпеченочная формы портальной гипертензии реже сопровождаются желтушностыо кожных покровов.

Кожный зуд отмечают около 20% больных циррозом печени. В происхождении зуда большое значение имеют холестаз и раздражающее действие желчных кислот, содержание которых повышается при паренхиматозном поражении печени.

Варикозное расширение вен пищевода и желудка выявляется у 50—70% больных циррозом печени. При внепеченочном блоке портального кровотока (тромбоз и кавернозная трансформация воротной вены) этот показатель достигает 85—90%. Диагностика варикозного расширения вен пищевода при портальной гипертензии основывается исключительно на применении различных инструментальных методов исследования. У 20% больных, которые не подозревают о наличии заболевания, варикозное расширение вен пищевода случайно выявляется при фиброэзофагогастроскопии. В течение первых двух лет после диагностики варикозного расширения вен пищевода кровотечения развиваются у 50% больных.

Нередко профузные кровотечения из варикозных вен пищевода служат первым признаком бессимптомно протекающей портальной гипертензии. Классическим признаком кровотечения из варикозных вен пищевода выступает обильная рвота практически неизмененной кровью. Небольшие эрозивные пищеводные кровотечения, так же как и кровотечения из варикозных вен желудка, могут проявляться рвотой желудочным содержимым цвета «кофейной гущи» и (или) меленой. Тяжесть кровотечения отражают нарушения гемодинамики (гипотония, тахикардия), показатели периферической крови (гемоглобин, гематокрит, эритроциты), а при диффузных поражениях печени, кроме вышеперечисленных, — прогрессирующая энцефалопатия и печеночно-почечная недостаточность.

Именно пищеводно-желудочные кровотечения становятся доминирующей причиной смерти у больных с синдромом портальной гипертензии. Смертность от первого кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевода составляет 50—60%, а при декомпенсированной функции печени достигает 76—80%. В течение года кровотечения рецидивируют в 28—70% случаев, в течение двух лет — в 80—90% наблюдений. У каждого третьего пациента повторные кровотечения рефрактерны к консервативному лечению, а выраженная кровопотеря приводит к резкой декомпенсации функции печени.

У больных с внутрипеченочной формой портальной гипертензии кровотечения отличаются особой тяжестью в связи с быстро развивающейся печеночной декомпенсацией. Резкое снижение портального давления вследствие кровопотери и расстройства микроциркуляции приводят к раннему развитию очаговых некрозов печени, прогрессированию эндотоксикоза, печеночно-почечной недостаточности.

При внепеченочной форме портальной гипертензии прогноз нищеводного кровотечения более благоприятный. Это обстоятельство объясняется относительно сохранным функциональным состоянием печени. Такие пациенты при отсутствии радикальной коррекции портальной гипертензии в течение нескольких лет могут переносить до десяти и более эпизодов кровотечения без летального исхода.

При надпеченочной портальной гипертензии кровотечения из вен пищевода развиваются значительно реже и в большинстве случаев связаны с тяжелой печеночной декомпенсацией в терминальной стадии заболевания.

У 50—60% больных можно установить наличие портальной гипертензивной гастропатии. В основе ее развития лежат специфические микроциркуляторные изменения слизистой оболочки: эктазии капилляров и венул, артериоловенулярное шунтирование, отек и гипертензия в лимфатических капиллярах.

Спленомегалия выявляется у преобладающего большинства больных с портальной гипертензией и варикозным расширением вен пищевода. Основной механизм увеличения селезенки — венозный застой и повышение давления в портальной системе. Увеличение селезенки нередко сопровождается тромбоцитопенией, лейкопенией, анемией вследствие избыточного разрушения форменных элементов крови и аутоиммунных реакций (гемолиз, выработка антитромбоцитарных антител). В костном мозге развивается гиперплазия и раздражение различных ростков крови. Снижение количества тромбоцитов ниже 100 • 10⁹/л и лейкоцитов менее 4 • 10⁹/л — критерий синдрома гиперснленизма, который развивается примерно у 20—22% больных с портальной гипертензией.

Асцит развивается более чем у половины больных с внутринеченочной и надпеченочной формами портальной гипертензии. Основные причины развития асцита — гипопротеинемия, портальная гипертензия, перегрузка лимфатических путей оттока межклеточной жидкости, декомпенсация венозных путей коллатерального кровотока, нарушения гломерулярной фильтрации и гуморальных механизмов регуляции водно-электролитного баланса. Средняя продолжительность жизни пациентов с момента появления асцита — 2 года. Асцит у больных с внепеченочной портальной гипертензией может образовываться после тяжелого кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевода вследствие гипопротеинемии и успешно ликвидируется после восполнения белкового дефицита и назначения диуретиков.

Увеличение печени может варьировать от небольшой до выраженной гепатомегалии при внутрипеченочиой (цирроз печени) и иадпеченочной (болезнь и синдром Бадда — Киари) формах портальной гипертензии. Консистенция печени плотная, при циррозе определяется бугристая поверхность. На поздних стадиях цирроза печень уменьшается. При внепеченочной форме портальной гипертензии печень обычных размеров или незначительно уменьшена, консистенция эластичная, поверхность гладкая.

Другие сосудистые изменения обусловлены портокавальным шунтированием и проявляются в виде расширения параумбиликальных вен передней брюшной стенки, соединяющих воротную и верхнюю полую вены через внутренние грудные вены, воротную и нижнюю полую вены через нижние надчревные и бедренные вены («голова медузы»). Увеличение геморроидальных узлов и геморроидальные кровотечения развиваются вследствие ретроградного тока крови из воротной в нижнюю брыжеечную вену и далее в вены прямой кишки.

Желудочно-кишечные расстройства развиваются у 30% больных с различными формами портальной гипертензии. Больные отмечают периодические боли в животе, чувство тяжести в эпигастральной области и в правом подреберье, тошноту, метеоризм, снижение аппетита. Непостоянство и разнообразие жалоб обусловлены полиморфностыо поражения различных отделов пищеварительного тракта. При развитии варикозного расширения вен в пищеводе нередко развивается эзофагит, недостаточность кардии, гастроэзофагеальный рефлюкс. Кишечные расстройства при портальной гипертензии связаны с нарушением всасывания питательных веществ и дистрофическими изменениями слизистой оболочки вследствие венозного застоя. Практически у всех больных развивается дисбактериоз и усиление активности условно-патогенных бактерий.

Печеночная энцефалопатия обычно развивается при синусоидальной форме портальной гипертензии и представляет собой преходящие нейропсихические расстройства сознания, личности, интеллекта и речи. Клинические признаки энцефалопатии весьма разнообразны и выявляются у 10—12% больных с диффузными поражениями печени. В зависимости от состояния сознания, изменений личности, расстройств интеллекта и выраженности неврологической симптоматики выделяют четыре клинические стадии печеночной энцефалопатии:

• • латентная (субклиническая);
• • легкая (I);
• • средняя (II);
• • тяжелая (по.

Субклиническая энцефалопатия встречается у 40% больных. Диагноз устанавливается на основании данных психометрических тестов и инструментальных методов исследования головного мозга.

Нарушения сознания при печеночной энцефалопатии проявляются сонливостью, инверсией сна, апатией. При более тяжелом течении у больных отмечается заторможенность, фиксированный взгляд, краткость и односложность ответов, нередко развивается делирий или сопорозное состояние. Наиболее характерным неврологическим признаком энцефалопатии служит «хлопающий тремор». Он выявляется у больных при максимальном разгибании кистей рук и фиксации предплечья.

Довольно редким осложнением портальной гипертензии является развитие асцит-перитонита.