Введение. 
Лечение муковисцидоза

Муковисцидоз — одно из самых распространенных наследственных генетических заболеваний. Термин «муковисцидоз» происходит от двух латинских слов: mucus (слизь) и viscidus (вязкий) и означает, что секреты, выделяемые различными органами организма человека, имеют очень большую вязкость и густоту. После выделения муковисцидоза (МВ) в отдельную нозологическую категорию его относили к разряду «фатальных» или «летальных» заболеваний, так как средняя продолжительность жизни не превышала 5 лет. В наши дни, благодаря расширению знаний о МВ и разрабротке эффективных методов терапии, заболевание диагностируется намного раньше, а средняя продолжительность жизни больного в развитых странах увеличилась. В европейских странах этот показатель достигает 40 лет, в Канаде и США — 48 лет, а в России — 22—29 лет. Средняя продолжительность жизни больных муковисцидозом в развитых странах с 1969 года по 2009 год выросла с 14 до 38−40 лет. В РФ с 1997 по 2001 год она выросла с 16 до 24 лет. Распрострненность МВ варьирует в зависимости от популяции. В большинстве стран Европы и Северной Америки Мукрвисцидозом заболевают от 1:2000 до 1:4000 новорожденных. Оценка частоты в Российской Федерации также весьма различны от 1:2800 до 1:12 000 новорожденных. Одним из объяснений данного результата может служить влияние смешения славянских и фино-угорской популяций в формировании русской народности. Ежегодно в Москве рождается 10, в России — 300, в США 2000, во Франции, Англии, германии — от 500 до 800, а в мире — более 45 000 детей, больных Муковисцидозом. Большая часть больных МВ в России до сих пор не диагностируется или диагноз ставится в поздние сроки заболевания. На каждого выявленного больного обычно приходится 100 невыявленных. Прогноз при муковисцидозе до настоящего времени остаётся неблагоприятным. Летальность составляет 50—60%, среди детей раннего возраста — выше.