Классификация. 
Симптомы и клиника некоторых заболеваний

Общепринятой классификации ПМК нет. Помимо разграничения ПМК по происхождению (первичный или вторичный) принято выделять аускультативную и «немую» формы, указывать локализацию пролабирования (передняя, задняя, обе створки), степень его выраженности (I степень — от 3 до 6 мм, II степень — от 6 до 9 мм, III степень — более 9 мм), время возникновения по отношению к систоле (ранний, поздний, голосистолический), наличие и выраженность митральной регургитации. Оценивают также состояние вегетативной нервной системы, определяют тип течения ПМК, учитывают возможные осложнения и исходы.

Клиническая картина

ПМК характеризуется разнообразной симптоматикой, зависящей прежде всего от выраженности соединительнотканной дисплазии и вегетативных нарушений.

Жалобы у детей с ПМК весьма разнообразны: повышенная утомляемость, головные боли, головокружения, обмороки, одышка, боли в левой половине грудной клетки, носящие характер кардиалгий, сердцебиение, ощущение перебоев в работе сердца. Характерны пониженная физическая работоспособность, психоэмоциональная лабильность, повышенная возбудимость, раздражительность, тревожность, депрессивные и ипохондрические реакции.

В большинстве случаев при ПМК находят различные проявления дисплазии соединительной ткани: астеническое телосложение, высокий рост, сниженную массу тела, повышенную эластичность кожи, слабое развитие мускулатуры, гипермобильность суставов, нарушение осанки, сколиоз, деформацию грудной клетки, крыловидные лопатки, плоскостопие, миопию. Можно обнаружить гипертелоризм глаз и сосков, своеобразное строение ушных раковин, готическое нёбо, сандалевидную щель и другие малые аномалии развития. К висцеральным проявлениям дисплазии соединительной ткани относят нефроптоз, аномалии строения жёлчного пузыря и др.

Нередко при ПМК наблюдают изменение ЧСС и АД, преимущественно обусловленные гиперсимпатикотонией. Границы сердца обычно не расширены. Наиболее информативны аускультативные данные: чаще выслушивают изолированные щелчки или их сочетание с позднесистолическим шумом, реже — изолированный позднесистолический или голосистолический шум. Щелчки фиксируют в середине или в конце систолы, обычно на верхушке или в пятой точке аускультации сердца. Они не проводятся за пределы области сердца и не превышают по громкости II тон, могут быть преходящими или постоянными, появляются или нарастают по интенсивности в вертикальном положении и при физической нагрузке. В ряде случаев (при «немом» варианте ПМК) аускультативная симптоматика отсутствует.

Симптоматика вторичного ПМК аналогична первичному и сочетается с проявлениями, характерными для сопутствующего заболевания (синдром Марфана, ВПС, ревмокардит и др.).