Стромально-сосудистые дистрофии. 
Дистрофия, опухоли, воспаления и инфекции

Стромально-сосудистые (мезенхимальные) дистрофии развиваются в результате нарушений обмена в соединительной ткани и наблюдаются в строме органов и стенках сосудов.

В зависимости от вида нарушенного обмена мезенхимальные дистрофии делят на белковые (мезенхимальные диспротеинозы), жировые (мезенхимальные липидозы) и углеводные. Дистрофии могут иметь наследственный и приобретенный характер.

Стромально-сосудистые белковые дистрофии составляют сущность системной прогрессирующей дезорганизации соединительной ткани и представлены:

• · мукоидным набуханием,
• · фибриноидным набуханием,
• · гиалинозом
• · амилоидозом.

Мукоидное набухание — это поверхностная и обратимая дезорганизация соединительной ткани, возникающая в результате перераспределения и накопления гликозаминогликанов в строме органов и стенке сосудов (главным образом, гиалуроновой кислоты). Гликозаминогликаны обладают гидрофильными свойствами, и их накопление приводит к повышению сосудистой проницаемости и выходу белков плазмы и гликопротеинов за пределы сосудов. Происходит набухание и гидратация основного вещества соединительной ткани, коллагеновые волокна набухают и подвергаются фибриллярному разволокнению, но пучковое строение их сохраняется. Характерен феномен метохромазии (при окраске пикрофуксином участки мукоидного набухания окрашиваются в желто-оранжевый цвет, а не в кирпично-красный, как в норме).

Фибриноидное набуханиеэто глубокая и необратимая дезорганизация соединительной ткани и стенок сосудов, происходит деструкция основного вещества и волокон соединительной ткани, сопровождающаяся резким повышением сосудистой проницаемости и образованием фибриноида. Фибриноидэто сложное вещество, которое образовано компонентами распадающихся коллагеновых волокон и основного вещества соединительной ткани, иммунными комплексами, а также белками плазмы крови, главным образом, фибриногеном, который под действием тканевой тромбокиназы в последующем превращается в фибрин.

Гиалинозэто завершающая стадия дезорганизации соединительной ткани с образованием сложного белка гиалина. В состав гиалина входят разрушенные компоненты соединительной ткани, плазменные белки (главным образом, фибрин), компоненты иммунных комплексов (иммуноглобулины и фракции комплемента) и липиды. По распространенности гиалиноз может быть системным и местным. Кроме того, различают гиалиноз сосудов и гиалиноз собственно соединительной ткани.

Гиалиноз сосудов развивается в мелких артериях и артериолах. Первоначально происходит повреждение эндотелия, базальной мембраны и гладкомышечных клеток стенки сосудов под действием ангионевротических, метаболических и иммунопатологических процессов, а затем разрушенные элементы стенки сосудов пропитываются плазменными белками крови и становятся плотными.

Гиалиноз собственно соединительной ткани наблюдается в исходе фибриноидного набухания чаще при системных заболеваниях, сопровождающихся иммунными нарушениями.

Местный гиалиноз наблюдается в очагах хронического воспаления, в дне язвы желудка, в рубцах, спайках серозных полостей, при организации тромба.

Амилоидоз — это системная дезорганизация соединительной ткани как следствие синтеза аномального фибриллярного белка и образованием в межуточной ткани сложного вещества амилоида.

Амилоид — гликопротеид, основным компонентом которого является фибриллярный белок (F-компонент), имеющий характерную ультраструктуру. F-компонент связан в амилоиде с плазменными гликопротеидами (Р-компонент). Оба эти компонента обладают антигенными свойствами. Морфогенез амилоида складывается из 4-х стадий:

• 1) происходит трансформация мезенхимальных клеток, синтезирующих белки в «амилоидобласты"(макрофаги, плазматические клетки, кардиомиоциты, гладкие мышечные клетки сосудов, мезангиоциты и др),
• 2) синтез амилоидобластами основного компонента амилоидафибриллярного белка,
• 3) фибриллы амилоида подвергаются агрегации с образованием каркаса амилоидного вещества,
• 4) происходит соединение фибрилл амилоида с гликопротеидами плазмы и хондроитинсульфатами, т. е. образование амилоида.

Образующееся амилоидное вещество выпадает по ходу ретикулярных (периретикулярный амилоидоз) либо коллагеновых (периколлагеновый амилоидоз) волокон. Встречается и смешанный вариант выпадения амилоида.

Выпадая в тканях, амилоид вытесняет специализированные клетки паренхиматозных органов и замещает клетки стенки сосудов. Амилоидоз может быть системным (генерализованным) и ограниченным (местным).

Генерализованный амилоидоз может быть первичным, т. е. как самостоятельное заболевание (идиопатическим, старческий и наследственный амилоидоз), но может быть вторичным, как осложнение различных болезней (ревматоидного артрита, туберкулеза, бронхоэктатической болезни, остеомиелита и др.).

При идиопатической форме амилоидоза поражаются сердце, нервы и кишечник. При наследственном амилоидозе поражаются симпатические ганглии и почки, при старческом амилоидозе страдают сердце и семенные пузырьки. При вторичном амилоидозе поражаются все паренхиматозные органы (селезенка, печень, почки, сердце, надпочечники) и кишечник.

Макроскопически органы при амилоидозе увеличены, плотные, хрупкие, сального вида. В селезенке амилоид откладывается сначала в фолликулах, в белой пульпе в виде зерен (саговая селезенка), позже амилоид накапливаться диффузно по всему органу, придавая селезенке сальный вид (сальная селезенка).

В почках амилоид откладывается под мембраной капилляров клубочков, под мембраной сосудов, под мембраной канальцев и в строме по ходу ретикулярных волокон (большая сальная почка). Кроме отложения амилоида постепенно в почках развиваются склеротические процессы, все вместе приводит к сморщиванию почки.

В печени амилоид откладывается в синусоидах между купферовскими клетками, в ретикулярной строме долек. Печеночные клетки сдавливаются и погибают от атрофии.

В надпочечниках амилоид откладывается только в корковом веществе по ходу капилляров, что приводит к надпочечниковой недостаточности.

В кишечнике поражается чаще тонкая кишка, амилоид откладывается по ходу ретикулярной стромы слизистой оболочки, под мембраной мелких сосудов, что приводит к атрофии и изъязвлению слизистой оболочки кишки.

Мезенхимальные жировые дистрофии возникают при нарушении обмена нейтральных жиров или холестерина. Нарушение обмена нейтральных жиров проявляется в увеличении их запасов в жировой ткани (ожирение), которое может носить общий или местный характер. По этиологическому принципу различают: первичное и вторичное ожирение. По внешнему проявлению: симметричный, верхний, средний и нижний типы ожирения. По превышению массы: I степени (масса тела превышает норму на 20−29%), II степени (на 30−49%), III степени (на 50−99%) и IV степени (до 100% и более). По морфологической классификации: гипертрофический (адипозоциты увеличиваются в объеме) и гиперпластический (увеличивается число адипозоцитов) типы ожирения.

Мезенхимальные углеводные дистрофии могут быть связаны с нарушением обмена гликопротеидов или гликозаминогликанов (развивается мезенхимальная слизистая дистрофия). Происходит замещение коллагеновых волокон слизеподобной массой, это приводит к ослизнению тканей: собственно соединительная ткань, строма органов, хрящ, жировая ткань становятся набухшими, полупрозрачными, слизеподобными.