Клиническая картина. 
Визуальная диагностика при гипоталамо-гипофизарном ожирении

СД может развиться у ребёнка в любом возрасте. В течение первых месяцев жизни заболевание наблюдают редко. Риск увеличивается после 9 мес, достоверно нарастая после 5 лет и в пубертатном возрасте, и несколько снижается у взрослых.

Рис. 2. Стадии развития инсулинзависимого сахарного диабета (Зингер Б., Стендл Е.):

I стадия — генетическая предрасположенность, реализуемая менее чем у половины генетически идентичных близнецов и у 2−5% сибсов; II стадия — гипотетический пусковой момент, который вызывает развитие III стадии; III стадия — активный аутоиммунный процесс (первоначально лица даже с иммунными нарушениями имеют нормальную секрецию инсулина); IV стадия — при выраженных иммунных нарушениях отмечают снижение секреции инсулина в ответ на введение глюкозы, при этом уровень гликемии остаётся нормальным; V стадия — клиническая манифестация, которая развивается после гибели 80−90% в-клеток, при этом ещё сохраняется остаточная инсулиновая секреция; VI стадия — полная деструкция в-клеток.

У абсолютного большинства больных в детском возрасте развивается СД 1-го типа, который характеризуется выраженной инсулиновой недостаточностью и всегда является инсулинозависимым. Клинические признаки СД во многом зависят от возраста ребёнка и степени декомпенсации обменных процессов в момент его обследования. Для СД 1-го типа в детском возрасте характерно острое начало с быстрым нарастанием симптоматики вплоть до возникновения кетоацидоза, а при отсутствии своевременной диагностики возможно развитие кетоацидотической комы. У большинства детей время с момента появле-ния первых симптомов заболевания до возникновения коматозного состояния составляет от 3−4 нед до 2−3 мес.

У детей среднего и старшего возраста заподозрить наличие СД несложно. К основным симптомам СД относят:

• * полиурию (повышенное мочеиспускание);
• * полидипсию (жажду);
• * сухость во рту;
• * полифагию (повышенный аппетит);
• * снижение массы тела;
• * запах ацетона изо рта.

Полиурия — первый симптом глюкозурии, возникает при гипергликемии, превышающей почечный порог для глюкозы (в среднем 9 ммоль/л). Полиурия развивается в результате осмотического диуреза, обусловленного высокой концентрацией глюкозы в моче. Моча обычно бесцветная, имеет высокий удельный вес за счёт выделяющегося сахара. В дневное время этот симптом, особенно у детей школьного возраста, не привлекает внимания ни детей, ни взрослых. В то же время ночная полиурия и нередко сопутствующее ей недержание мочи, как правило, более заметны.

Энурезхарактерен для тяжёлой полиурии и часто становится первым замечаемым симптомом СД. Нередко внимание родителей привлекает появление липкой мочи. Полиурия — компенсаторный процесс, так как способствует снижению гипергликемии и гиперосмолярности крови.

Полидипсия возникает на фоне полиурии вследствие обезвоживания организма и раздражения центра жажды головного мозга из-за гиперосмолярности крови. Так же, как и полиурия, жажда бывает более заметной в ночные часы, а также утром, до завтрака. Сухость во рту заставляет ребёнка в течение ночи несколько раз просыпаться и пить воду.

Полифагия (постоянное чувство голода) в сочетании со снижением массы тела является одним из характерных признаков СД. Они развиваются вследствие энергетического голодания клеток организма из-за нарушения утилизации глюкозы и потери её с мочой, с одной стороны, и усиления процессов липолиза и протеолиза в условиях дефицита инсулина — с другой.

Резкая потеря массы тела происходит также в связи с обезвоживанием организма. Родители не всегда характеризуют полифагию как патологический симптом и не фиксируют в числе жалоб, а нередко даже расценивают её как положительное явление в состоянии ребёнка. В большей степени родителей тревожит потеря массы тела ребёнка. Сочетание полифагии с потерей массы тела обычно заставляет обратиться к врачу. Однако нередко обследование ребёнка идёт в неправильном направлении (чаще всего по пути исключения глистной инвазии, желудочно-кишечного заболевания, хронической инфекции и др.), и, таком образом, больной остаётся без медицинской помощи. В дальнейшем у ребёнка развиваются общая и мышечная слабость, которые объясняют не только энергетическим голоданием клеток, но и нарастающими электролитными нарушениями.

Усиление липолиза в жировой ткани приводит к нарастанию в крови концентрации свободных жирных кислот, которые усиливают кетогенез из-за сниженной в условиях дефицита инсулина липосинтетической функции печени. Накопление кетоновых тел приводит к развитию диабетическогокетоацидоза. У больных появляется запах ацетона изо рта, полифагия сменяется сниженным аппетитом, нарастает слабость, возникает одышка, вначале при физической нагрузке, а затем и в покое. Впоследствии к этим симптомам присоединяются анорексия, тошнота, рвота, сонливость. Это грозные предвестники развития коматозного состояния. Нередко в дебюте СД у детей можно наблюдать псевдоабдоминальный синдром. Боли в животе, тошноту, рвоту, возникающие при быстро развивающемся кетоацидозе, расценивают как симптомы хирургической патологии. Часто таких детей в связи с подозрением на острый живот ошибочно подвергают лапаротомии.

Кожные изменения часто регистрируют в дебюте СД. Сухость кожных покровов и слизистых оболочек вследствие обезвоживания организма становятся почти постоянным симптомом заболевания. На волосистой части головы может возникнуть сухая себорея, а на ладонях и подошвах — шелушение. Слизистая оболочка ротовой полости обычно яркокрасного цвета, сухая, в углах рта — раздражение, заеды. На слизистой оболочке ротовой полости могут развиваться молочница, стоматит. Диабетический румянец, захватывающий нередко, кроме щёк, лоб и подбородок, связан с парезом кожных капилляров при гипрегликемии и кетозе. Иногда обращает на себя внимание желтушное окрашивание кожи ладоней, подошв, носогубного треугольника (ксантоз). Оно вызвано отложением каротина в роговом слое кожи из-за нарушения его превращения в печени в витамин А. Тургор кожи, как правило, снижен, особенно при резко выраженном обезвоживании. Чаще всего отмечают дефицит массы тела, иногда вплоть до кахексии.

Сердечно-сосудистые нарушения в дебюте заболевания наблюдают лишь при тяжёлой декомпенсации. К ним относят тахикардию, приглушение тонов сердца, наличие функциональных шумов. При ЭКГ исследовании регистрируют изменения метаболического характера.

Гепатомегалию у детей отмечают довольно часто. Её выраженность зависит от степени нарушения метаболизма. Увеличение печени при СД обычно связано с жировой инфильтрацией вследствие инсулиновой недостаточности. Назначение инсулина и компенсация углеводного обмена приводят к нормализации размеров печени.

Нарушения менструального цикла могут сопровождать дебют СД в пубертатном периоде у девочек. Возможны жалобы на зуд в области наружных половых органов и других частях тела.

Течение заболевания Течение заболевания зависит от возраста ребёнка. У многих детей первых 5 лет жизни течение заболевания характеризуется крайней нестабильностью, склонностью к частым гипогликемическим состояниям, лёгкостью развития кетоза, повышенной чувствительностью к инсулину. Избежать гипогликемии у маленьких детей трудно из-за неустойчивого аппетита и вариабельной физической нагрузки. Лабильное течение СД отмечают у детей как в препубертатный, так и пубертатный периоды. Оно обусловлено нестабильностью нейрогуморальной регуляции, напряжённостью обменных процессов в связи с интенсивным ростом и развитием. На всех стадиях пубертатного периода ярко выражена инсулинорезистентность. Следует особо учитывать эмоциональный фактор, который влияет на течение заболевания у подростков.