Введение. 
Возрастные изменения иммунитета у детей с первичными иммунодефицитами

Одним из проблемных вопросов педиатрии являются первичные иммунодефицитные состояния, которые в клинической практике врача встречаются достаточно редко и составляют по данным литературы от 1 до 3% от всего количества иммунодефицитных состояний. Однако в связи с тяжестью и разнообразием клинического течения они до сих пор относятся к заболеваниям с трудной диагностикой. В популяции средняя частота первичных иммунодефицитов составляет 2:1000. Больные с преимущественным поражением гуморального звена иммунитета составляют 50−75% от общего количества больных первичными иммунодефицитами. В зависимости от выявленного дефекта встречаемость первичных иммунодефицитов по гуморальному типу варьируется от 1:300−1:700 для селективного дефицита IgA до 1:50 000−1 000 000 при Х-сцепленной агаммаглобулинемии [1−4]. Диагностика врожденных иммунодефицитов имеет ряд трудностей. Возраст пациентов к моменту постановки диагноза в 80% случаев не превышает 20 лет. Наличие ранней диагностики способствует назначению патогенетической терапии, сохраняющей высокое качество жизни больных на протяжении долгих лет [5−7]. Учитывая недостаточную изученность механизмов патогенетических изменений клеточного иммунитета у пациентов с первичными изменениями гуморального звена проблема не теряет своей актуальности.

Цель. Исследование особенностей клеточной иммунной реактивности у пациентов с врожденными дефектами гуморального звена в зависимости от длительности заболевания.