Амилоидоз почек. 
Болезни почек

Амилоидоз почек является результатом тяжелого нарушения белкового обмена у больных с хроническими нагноительными процессами (абсцесс, эмпиема плевры, остеомиелит) и хроническими инфекциями (туберкулез, сифилис и т. д.). Амилоид образуется в клетках ретикулоэндотелиальной системы и представляет собой глобулин в соединении с мукополисахаридами. Он откладывается под эндотелием петель клубочков и артериол, а также в базальной мембране капилляров клубочка и в почечных канальцах.

Амилоидоз почек часто сочетается с амилоидозом других органов: печени, селезенки, кишечника, эндокринных органов (амилоидная болезнь).

Различают первичный и вторичный амилоидоз.

Клиника. Заболевание протекает с симптомами, свойственными нефротическому синдрому. Первое время больные никаких жалоб не предъявляют и только случайно при исследовании мочи у них обнаруживается белок, до 1—2 г/л, количество которого в дальнейшем вырастает до 15—20 г/л и больше. С мочой выделяются не только альбумины, но и большое количество глобулинов. В осадке обнаруживаются лейкоциты, гиалиновые, зернистые и восковидные цилиндры, эритроциты, как правило, отсутствуют. Относительная плотность мочи высокая (1,025—1,030). Постепенно у больных начинают появляться жалобы на общую слабость, недомогание, отеки лица и тела. Иногда под влиянием охлаждения и сопутствующих инфекций (грипп, ангина, пневмония) отеки развиваются быстрее и становятся массивными.

Отеки в основном возникают вследствие понижения коллоидно-осмотического давления и повышенной проницаемости капилляров. Эти две причины способствуют переходу жидкой части крови из капилляров в ткани и приводят к уменьшению объема плазмы в сосудистом русле, что в свою очередь рефлекторно влияет на повышение секреции антидиуретического гормона и альдостерона. Механизм действия этих гормонов проявляется усилением гидрофильности тканей, а также усиленной реабсорбцией в почках хлористого натрия и воды, что способствует развитию обширных отеков. При общем осмотре, несмотря на обширные, массивные отеки, состояние больного остается удовлетворительным, положение активным, сознание ясным.

Изменений со стороны системы органов дыхания и кровообращения не наблюдается.

Пульс и артериальное давление в пределах нормы и только иногда отмечается гипотония, которая является, по-видимому, следствием амилоидоза надпочечников. По этой же причине в некоторых случаях отмечается темная окраска кожных покровов.

Печень и селезенка становятся увеличенными и плотными (амилоидоз). При отложении амилоида в кишечнике развиваются поносы.

Содержание белка в сыворотке крови уменьшается и может доходить до 30—40 г/л; в белковых фракциях крови преобладают глобулины. Нередко при амилоидозе наблюдается гиперхолестеринемия.

Проба с конгоротом дает положительные результаты главным образом при выраженном амилоидозе почек. При введении хорошо очищенного 1% раствора в количестве 10 мл внутривенно у больных с амилоидозом 40— 100% этого красителя задерживается в организме. Однако последнее время значимость пробы с конгоротом в диагностике даже далеко зашедшего амилоидоза почек вызывает некоторые сомнения.

Течение. В тех случаях, когда не удается обнаружить причину амилоидоза, считают его первичным, в тех же случаях, когда он развивается в связи с предшествующими заболеваниями, амилоидоз называют вторичным.

Течение заболевания зависит от того, первичный амилоидоз или вторичный, а также от степени вовлечения в процесс других органов (амилоидоз печени, селезенки и т. д.).

Являясь хроническим прогрессирующим заболеванием, амилоидоз почек в среднем течет от 3 до 10 лет. Он подразделяется на три стадии: начальную, диффузного поражения почек и конечную, когда в результате значительного отложения амилоида в почках капилляры запустевают, почечные клубочки гибнут и заменяются соединительной тканью, что приводит к амилоидносморщенной почке с развитием хронической почечной недостаточности.

Больные амилоидозом почек в конечную кахектическую стадию заболевания нередко умирают не при явлениях почечной недостаточности, а от присоединившихся инфекций (грипп, ангина, рожистого воспаление кожи и т. д.).

Характерными изменениями являются гипопротеинемия и гиперлипимия. Содержание белка в плазме крови снижается до 30—40 г/л. При этом альбуминовая фракция белка уменьшается, а глобулины и фибриноген нарастают, поэтому альбумино-глобулиновый коэффициент значительно снижается, в некоторых случаях до 0,5 и ниже. Количество холестерина может увеличиваться до 6,0—10,0 г/л.

1 — зернистые цилиндры; 2 — восковидные; 3 — клетки почечного эпителия; 4 — эпителий мочевого пузыря; 5 — индиго; 6 — лейкоциты.

Причиной гиперлипимии считают снижение белков плазмы крови и нарушение специальной функции почек, обеспечивающей расщепление липидов.

Функциональные пробы почек указывают на сохранность их концентрационной функции; относительная плотность мочи почти всегда остается высокой.

Клиренс пробы в большинстве случаев не изменен. Содержание в крови остаточного азота и его фракций (мочевины, индикана, креатинина и пр.) находится в пределах нормы.

В последнее время для уточнения диагностики липоидного нефроза широко пользуются пункционной биопсией почек и электронной микроскопией. Исследуя полученный пунктат, находят в нем изменения в клубочках и канальцах.

Течение. Липоидный нефроз протекает хронически до 10 и более лет. Периоды обострения болезни, вызванные охлаждением, инфекцией, погрешностями в диете, переутомлением, сменяются периодами улучшения состояния, во время которых отеки исчезают и общее состояние больных настолько улучшается, что они делаются трудоспособными. Изменения же в моче, особенно протеинурия, всегда остаются значительно выраженными. Ввиду снижения количества белков плазмы крови и, в частности, иммуногенных глобулинов у больных понижается сопротивляемость к пневмококковым, стрептококковым и стафилококковым инфекциям. Пневмония, ангины, фурункулез, рожистое воспаление кожи, сепсис, пиелонефрит и другие инфекции протекают у больных чрезвычайно тяжело и нередко приводят к летальному исходу. Перехода липоидного нефроза во вторично сморщенную почку обычно не наблюдается.