Диагностика. 
Симптомы и лечение миеломы

Главными критериями диагностики миеломной болезни являются: выявление плазмоцитомы при тканевой биопсии; свыше 30% плазматических клеток в костном мозге (в большинстве случаев с признаками анаплазии, в частности многоядерные плазмоциты); наличие м-градиента в сыворотке крови (> 35 г/л для IgG или > 20 г/л для IgA) либо в суточной моче (> 10 г в сут­ки). Второстепенными диагностическими критериями выступают: 10…30% плазмоцитов в костном мозге; выявление м-градиента, однако ниже названных показателей; наличие очагов остеолиза; определение остаточных, резко сниженных концентраций нормальных сывороточных иммуноглобулинов (Ig M < 0,5 г/л, Ig A < 1,0 г/л или Ig G?.

Парапротеин в крови и моче определяют в основном методом электрофореза, однако более точным является метод иммунофиксации, позволяющий выявить парапротеин в крови в дозе 0,2 г/л, а в моче — в дозе 0,04 г/л, несмотря на нормальные результаты исследования белков методом электрофореза или нормальные уровни иммуноглобулинов в сыворотке. Особенно ценным этот метод является при отслеживании результатов лечения, в частности полного ответа на лечение.

Международная группа по изучению миеломы, возглавляемая Durie и Kyle, для постановки диагноза множественной миеломы считает достаточным наличие лишь 3 критериев.

Диагностические критерии множественной миеломы.

• 1. Большие критерии:
  • — наличие плазмоцитов в биоптате тканей
  • — плазмоциты в костном мозге > 30%
  • — моноклональный белок в сыворотке крови:
  • — > 35,0 г/л IgG
  • — > 20,0 г/л IgA
  • —? 1,0 г/24 ч к или л легких цепей в моче (протеинурия Бенс-Джонса)
• 2. Малые критерии:
  • — плазмоциты в костном мозге 10−30%
  • — моноклональный белок в меньшем количестве, чем при критериях больших
  • — очаги остеолизиса в костях
  • — содержание нормальных иммуноглобулинов: IgM <0,5 г/л; IgA < 1,0 г/л; IgG < 6,0 г/л.

Подтверждение диагноза: 1 большой критерий + 1 малый критерий, или 3 критерия малых, но обязательно 1-й + 2-й.

Диагностические критерии множественной миеломы (Durie B.G.M., Kyle R.?A. et al., 2003):

• — плазмоциты в костном мозге? 10% или наличие плазмоцитомы в биоптате тканей
• — наличие моноклонального протеина в крови или моче (при его отсутствии требуется наличие? 30% плазмоцитов в костном мозге)
• — наличие одного из ассоциированных с миеломной болезнью признаков дисфункций органов:
• — гиперкальциемия > 105 мг/л
• — повышение креатинина > 20 мг/л
• — снижение гемоглобина < 100 г/л
• — наличие остеопороза или литических поражений костей.

Согласно клинической симптоматике и лабораторным данным выделяют вялотекущую (Indolent) и тлеющую (Smoldering) миеломы, которые соответствуют стадии IA по Durie-Salmon.

Критерии диагностики MGUS, тлеющей и вялотекущей миеломы.

• 1. Вялотекущая миелома (Indolent):
  • — плазмоцитоз костного мозга >30%
  • — отсутствие костных поражений или ограниченные костные поражения
  • — (? 3 литических поражения) без компрессионных переломов
  • — уровень парапротеина: IgG ?70 г/л, IgА ?50 г/л
  • — отсутствие симптомов или ассоциированных признаков болезни:
  • — общее состояние (performance status) >70%
  • — гемоглобин >100 г/л
  • — сывороточный кальций — в норме
  • — сывороточный креатинин <20 мг/л
  • — отсутствие инфекций.
• 2. Тлеющая миелома (Smoldering):
  • — критерии такие же, как и при вялотекущей миеломе, за исключением:
  • — отсутствие костных поражений ?30%, но >10% плазматических клеток в костном мозге.

Моноклональная гаммапатия неопределенного генеза (MGUS):

• — уровень парапротеина: IgG в крови ?30 г/л, IgА в крови ?20 г/л, BJ-протеин в моче ?1 г/24 ч
• — < 10% плазматических клеток в костном мозге
• — отсутствие костных поражений и других симптомов, связанных с болезнью, прежде всего анемии, гиперкальциемии, почечной недостаточности
• — отсутствие клинических и лабораторных признаков амилоидоза или болезни отложения легких цепей иммуноглобулинов.