Семиотика анемий. 
Семиотика заболеваний крови

Анемией рекомендуется считать состояние, при котором наблюдается падение гемоглобина у детей в возрасте до 5 лет ниже 120 г/л, количества эритроцитов ниже 41 012/л, в возрасте старше 5 лет — гемоглобина ниже 120 г/л, эритроцитов ниже 3,5 1012/л.

Уточнение генеза анемического синдрома у детей начинается со сбора анамнеза.

Основные жалобы у больных анемией — бледность, слабость, утомляемость, сердцебиение и одышка, обморочные состояния при физической нагрузке, реже — длительный субфебрилитет, частые заболевания ОРВИ, снижение и извращение аппетита. Времени начала болезни ребенок или его родители четко указать не могут, обычно это длительный период (несколько месяцев или лет). Привыяснении данных анамнеза жизни следует обратить внимание на наличие у матери различных заболеваний, позднего токсикоза беременных, на содержание гемоглобина у матери до и во время беременности, выяснить, родился ребенок доношенным или нет (анемия недоношенных), а также не родился ли он от многоплодной беременности (в этом случае ребенок не получает внутриутробно достаточного запаса железа). Учитывая, что основная масса анемий — алиментарные, следует тщательно выяснить характер вскармливания. Раннее искусственное, а также неправильное искусственное вскармливание и сопровождающий его дисбактериоз приводят к угнетению всасывания железа, кальция и других веществ в кишечнике.

Группу риска в отношении железодефицитного состояния составляют также дети с темпами роста, превышающими общепринятые стандарты (дети раннего возраста с избыточной массой тела), и дети с наличием экссудативнокатарального диатеза, пищевой аллергии или нейродермита (изза повышенной потери железа эпителием). Наличие кровопотери (особенно хронической, длительной) также должно учитываться как причина железодефицитного состояния. Поэтому кровотечения и кровопотери (из носа, слизистой оболочки полости рта при чистке зубов) должны быть выявлены при расспросе.

Обнаружение признаков анемии, сопровождающейся геморрагическими проявлениями и температурной реакцией, связанной с нейтропенией и тромбоцитопенией, заставляет заподозрить фолиеводефицитную или приобретенную апластическую анемию.

Тщательное выяснение анамнеза помогает выявить ряд врожденных и наследственных анемий. Наличие у родственников больного снижения гемоглобина, сопровождающегося желтухой и спленомегалией, позволяет заподозрить один из вариантов гемолитической анемии или гемоглобинопатии. Более глубокое гематологическое обследование позволяет выявить и дифференцировать редкие виды анемии — наследственные апластические (типа Фанкони) или врожденные (ДаймондаБлекфена), а также дизэритропоэтические и сидеробластные анемии.

Осмотр больного с проявлениями анемии также дает большую информацию. Прежде всего следует обращать внимание на поведение ребенка. При быстром снижении гемоглобина или объема циркулирующей крови могут появиться признаки анемической комы или гиповолемического шока — вялость, сонливость, потливость, падение артериального давления, малый частый пульс и т. д.

При постепенном, длительном снижении гемоглобина дети адаптируются к гипоксии и чувствуют себя удовлетворительно, не предъявляют жалоб.

При осмотре кожных покровов (желательно проводить при естественном освещении) следует обращать внимание на их цвет. Для анемии характерна не столько бледность, сколько желтушный, восковой оттенок кожи, особенно ушных раковин. Если причина снижения гемоглобина — гемолиз, цвет кожных покровов, слизистых оболочек, склер будет желтушным. Цвет слизистых оболочек в основном соответствует окраске кожи. Следует иметь в виду, что бледность кожи и слизистых оболочек может быть не только при снижении гемоглобина в крови, но и при других патологических состояниях, в том числе некоторых видах врожденных пороков сердца. Выявление желтушного окрашивания кожи и слизистых оболочек требует специального обследования.

Для железодефицитного состояния кроме бледности кожи и слизистых оболочек характерны сухость кожи, шелушение, ихтиоз, койлонихия (ложкообразные ногти), ломкость, истонченность, тусклость, исчерченность ногтей, выпадение волос, вплоть до гнездной плешивости, ангулярный стоматит, сглаженность сосочков и покраснение языка («полированный» язык, глоссит).

Питание детей при хронической, длительной анемии часто нарушено, они отстают в физическом развитии.

При некоторых формах дефицитных анемий (В12, фолиеводефицитной) изза тромбоцитопений могут быть геморрагическая сыпь на коже или кровоточивость слизистых оболочек (носовое кровотечение и др.), а изза сопутствующей нейтропении — температурные реакции и инфекционные осложнения (стоматит, бактериальные инфекции, диарея). Часто определяется кариес зубов. Лимфаденопатия при анемическом синдроме не типична.

Со стороны органов дыхания нередко отмечается хроническая очаговая инфекция в носоглотке (синуситы, тонзиллит, аденоидит); со стороны сердца — функциональный систолический шум; со стороны желудочнокишечного тракта — анорексия, срыгивание, реже — рвота после приема пищи, запоры и нерегулярный стул. При осмотре нередко выявляется незначительное увеличение печени и селезенки. Однако при гемолитических анемиях спленомегалия может быть ведущим симптомом, характерна желчнокаменная болезнь.

При железодефицитной анемии со стороны центральной нервной системы отмечаются такие проявления, как снижение настроения, обеднение эмоциональной сферы ребенка. Дети отличаются вялостью, плаксивостью, раздражительностью, в тяжелых случаях — утратой интереса к окружающему. Такие дети позже начинают ходить, говорить, овладевать навыками общения со своими сверстниками. Успеваемость школьников с железодефицитной анемией и латентным дефицитом железа по сравнению с успеваемостью здоровых детей значительно ниже. При этом у детей с дефицитом железа ярко выражено снижение способности к концентрации внимания. Такие дети быстро устают, легко отвлекаются при изучении школьного материала.

При В12дефицитной анемии также характерны неврологические симптомы — атаксия, парестезии, гипорефлексия, патологические рефлексы Бабинского, ощущение «ватных» ног, галлюцинации, бред.

Диагностика анемий. Железодефицитная анемия (ЖДА) помимо анамнестических, этиопатогенетических и клинических проявлений имеет ряд морфологических особенностей: 1) снижение гемоглобина ниже 110—120 г/л; 2) гипохромный характер анемии (снижение цветного показателя ниже 0,85); 3) ретикулоцитоз в пределах 17—20%; 4) микроцитоз; 5) снижение уровня сывороточного железа ниже 12—14 мкмоль/л; 6) повышение железосвязывающей способности сыворотки крови более 60—78 мкмоль/л; 7) снижение насыщения трансферрина железом ниже 18—25%; 8) самый достоверный и информативный показатель — определение сывороточного ферритина, именно этот показатель отражает запасы тканевого железа: при ЖДА он ниже 10—12 нг/мл, при латентном дефиците железа — 12—20 нг/мл; при содержании его 20—30 нг/мл возникает состояние, угрожаемое по дефициту железа.

Для анемий вследствие дефицита фолиевой кислоты или витамина В12 помимо анамнестических и клинических особенностей характерны:

1) гипохромный или нормохромный характер анемии; 2) морфологически в периферической крови и в костном мозге — мегалобластность, доминируют мегалоциты диаметром 10—12 мкм (макроцитоз), гранулоцитопения с гиперсегментацией нейтрофилов, тромбоцитопения. В качестве дифференциальнодиагностического метода для разделения фолиеводефицитной и В12дефицитной анемии применяется окраска мазков костного мозга ализариновым красным. При этом окрашиваются мегалобласты, образовавшиеся вследствие дефицита витамина В, 2, а не при дефиците фолиевой кислоты. Кроме того, при Дефиците витамина В12 в моче больных определяется повышенное содержание метилмалоновой кислоты, а при дефиците фолиевой кислоты — повышение выделения с мочой формиминоглутаминовой кислоты.

Дифференциальная диагностика некоторых других дефицитных анемий приведена в табл.

Дифференциальная диагностика некоторых дефицитных анемий.

Для гемолитических анемий помимо снижения гемоглобина в крови характерны повышение непрямого (несвязанного) билирубина, ретикулоцитоз — 50% и выше, изменение осмотической стойкости эритроцитов. Морфологически при микросфероцитозе эритроциты характеризуются уменьшением среднего диаметра менее 7 мкм, сфероцитозом (помимо клинических проявлений — желтухи и гепатоспленомегалии). При талассемии выявляются мишеневидные эритроциты. Для серпаейдноклеточной анемии характерна соответствующая деформация эритроцитов при гипоксии. Гемолитический криз при дефиците глюкоз о6фосфат дегидрогеназы эритроцитов возникает после приема лекарствокислителей или бобовых и характеризуется внутрисосудистым гемолизом с резким возрастанием гемоглобина в плазме с возможной гемоглобинурией. Для приобретенной аутоиммунной гемолитической анемии характерны положительные проба Кумбса или реакция агрегатагглютинации (Идельсона).

Наследственные апластические анемии (типа ДаймондаБлекфена и Фанкони) дифференцируются на основании раннего возникновения в первом случае и позднего (6—8 лет) — во втором. Этим разновидностям анемии присущи характерная пигментация кожи, пороки развития (анемия Фанкони), изменения периферической крови (нормо или гиперхромная анемия, выраженная ретикулоцитопения или панцитопения) при нормальных показателях запасов железа, а в ряде случаев и их повышении на фоне систематических гемотрансфузий (гемосидероз).

В ряде случаев ЖДА у детей приходится дифференцировать с пиридоксиндефицитной анемией, анемией, возникающей при отравлении свинцом, и анемией при дефиците витамина К.