Пороки развития промежуточного и среднего мозга

Пороки развития вентрикулярной системы обычно возникают в области ее анатомических сужений: межжелудочковых отверстий водопровода среднего мозга, срединной и латеральных апертур IV желудочка. Это главным образом стенозы и атрезии названных сужений, приводящие к развитию внутренней водянки головного мозга.

Атрезия межжелудочковых отверстий (отверстия Монро) может быть результатом неправильного развития или перенесенного воспалительного процесса, встречается редко. При сужении одного из отверстий Монро развивается асимметричная гидроцефалия.

Стеноз, расщепление и атрезии водопровода среднего мозга. Врожденный стеноз водопровода может наследоваться аутосомно-рецессивно или быть сцепленным с Х-хромосомой. В ряде случаев сопровождается глиозом периакведуктальной зоны, причина которого остается неясной. Расщепление водопровода среднего мозга представляет собой разделение на два канала: основной дорсальный и меньший — вентральный. Иногда впереди от основного канала располагается большое число мелких трубчатых ходов, построенных из эпендимарного эпителия. Главный и добавочный каналы разделены неизмененной нервной тканью. В случаях атрезии водопровода в толще ножек мозга обнаруживаются мелкие, слепо заканчивающиеся трубчатые ходы из клеток эпендимы, расположенные беспорядочно по всему веществу ножек. Описаны врожденные дивертикулы водопровода, сопровождающиеся гидроцефалией. Крайне редко в задней части водопровода среднего мозга имеются нейроглиальные перегородки, закрывающие его просвет.