Пирамидные и экстра пирамидные расстройства

В соответствии с классическими представлениями двигательную систему условно можно разделить на 3 части: пирамидную, экстрапирамидную и «конечный, общий двигательный путь», основой которого являются периферические мотонейроны с аксонами, достигающими нервно-мышечных синапсов, расположенных на мышечных волокнах, входящих в состав соответствующих двигательных единиц. Пирамидные волокна были описаны в мозге человека в 1851 г. Тюрком, изучавшим их методом вторичных перерождений, а затем Флексигом, который пользовался разработанным им методом развития (цит. по Л. В. Блуменау [2]). Пирамидными эти волокна были названы тогда потому, что они концентрировались в выпуклостях на нижней поверхности продолговатого мозга, известных к тому времени как пирамиды. При этом было установлено, что в онтогенезе миелинизация пирамидных волокон весьма существенно отстает от других нервных волокон, участвующих в формировании проводящих путей. Миелиновой оболочкой они начинают покрываться только через 5—6 мес после рождения, завершение процесса их миелинизации наблюдается у детей в возрасте до 2 лет, а по Лери — даже через 3 года после рождения [2].

Позже было установлено, что пирамидные волокна являются аксонами больших пирамидных клеток, описанных в 5-м слое коры предцентральной извилины в 1876 г. киевским неврологом В. А. Бецом. Экстрапирамидные (внепирамидные) структуры изучались позднее, а сам термин «экстрапирамидные» ввел в 1908 г. Вильсон в процессе изучения гепатолентикулярной дегенерации (цит. по [11]). Термин «конечный общий двигательный путь» в 1904 г. первым употребил Шеррингтон, а в отечественной литературе М. Б. Кроль [6]. Центробежные импульсы, проходящие по пирамидным и экстрапирамидным структурам, а также центростремительные биоэлектрические заряды, поступающие с периферии, достигают мотонейронов, расположенных в двигательных ядрах черепных нервов и передних рогах спинного мозга. Здесь нервные импульсы суммируются, формируя биоэлектрические заряды, определяющие особенности реагирования «конечного общего двигательного пути», от которого в прямой зависимости находится выполнение двигательных актов, ведущих к изменению положения частей тела в пространстве. Гибель периферических мотонейронов или других участков «конечного общего пути» ведет к денервации мышечных волокон, входящих в состав соответствующих мышечных единиц, при этом прекращается влияние на них пирамидных и экстрапирамидных структур, представленных на всех уровнях ЦНС. «Конечный двигательный путь» является исполнительной частью двигательной системы и представлен уже на ранних этапах филогенеза нервной системы, когда о существовании пирамидных и экстрапирамидных структур еще не может быть и речи, а характер двигательных реакций определяется унаследованными инстинктами. У позвоночных с развивающейся нервной системой, интегрирующим отделом которой является головной мозг, по мере его совершенствования в процессе эволюционного развития характер движений определяется главным образом рефлексами сначала врожденными, а затем и приобретенными, условными (по И.П. Павлову), или сочетательными (по В.М. Бехтереву), сложность которых постепенно нарастает.

Со временем на фоне унаследованных и приобретенных рефлекторных актов появляются осмысленные двигательные акты, в организации которых основную роль играют мозговые структуры, которые, сопоставляя с соответствующими отделами головного мозга человека, можно назвать экстрапирамидными. Однако этот термин с приставкой «экстра-» («вне», или «снаружи») в данном случае абсолютно не оправдан, так как даже у высокоорганизованных животных, за исключением приматов, наличие пирамидных структур не признается. Следовательно, у большинства животных двигательную систему составляют структуры мозга, которые можно рассматривать как экстрапирамидные и конечные общие двигательные пути. При этом так называемые экстрапирамидные отделы мозга обеспечивают побуждение к действиям, организацию движений, реализацию которых осуществляют конечные общие двигательные пути. Наличие практически на всех уровнях обратных связей между двигательными структурами и проприорецепторами на периферии создает возможность контроля над производимыми движениями и их коррекцию. Признаваемые существующими только у приматов и получившие максимальное развитие у человека элементы двигательной системы, именуемые пирамидными, были описаны значительно раньше экстрапирамидных. Однако формирование и развитие экстрапирамидных образований намного опережает появление пирамидных структур как в филогенезе, так и в процессе онтогенетического развития. Поэтому пирамидные структуры могут рассматриваться как своеобразная надстройка над экстрапирамидными образованиями. Стимулом к развитию структур, названных пирамидными, явилась не необходимость к обеспечению движений вообще, а потребность в их совершенствовании, в подготовке и осуществлении особо точных и тонких двигательных актов, свойственных приматам и недоступных другим животным.

Наиболее высокого уровня такая потребность достигла у человека в связи с совершенствованием произвольных движений рук, особенно их кистей, а также тонких движений, осуществляемых за счет мимических мышц и речедвигательного аппарата [5], или по выражению В. М. Бехтерева «обособленных» движений. Такой представляется общая схема развития двигательной системы. Процесс ее изучения у человека происходил, можно сказать, в обратном порядке. Начался он с описания пирамидных волокон, затем больших пирамидных клеток пятого слоя коры предцентральных извилин полушарий мозга — центральных мотонейронов, известных как клетки Беца. В дальнейшем было установлено, что пирамидные волокна являются аксонами этих клеток [2], которые, не прерываясь, проходят в составе кортико-нуклеарных и кортико-спинальных эфферентных трактов, достигая периферических мотонейронов. «Основная функция пирамидного пути — это передача к передним рогам спинного мозга двигательных импульсов, которые возникают в бецовских клетках. Аксоны же малых пирамидных клеток, пронизывающих пирамидные пути, являются, видимо, по существу экстрапирамидными волокнами» (М.Б. Кроль и Е. А. Федорова, [7]).Некоторое время считалось, что двигательные импульсы передаются только по этим путям. Строение их тогда было недостаточно изученным, что позволяло признавать однотипность всех образующих их нервных волокон, признаваемых аксонами клеток Беца, которые, как известно, имеют толстую миелиновую оболочку.

Однако значительно позже было выяснено, что кортико-нуклеарные и кортико-спинальные проводящие пути, нередко именуемые пирамидными трактами, на самом деле гетерогенны и состоят из нервных волокон толщиной от 1 до 25 мкм, при этом волокна толще 11 мкм составляют 2%. По данным M. Patton и V. Amassian (1960) в кортико-нуклеарном (пирамидном) пути толстых миелиновых волокон (с диаметром свыше 11 мкм) только 1,75% (цит. по С. М. Блинкову и И. И. Глезеру [1]). Разная толщина нервных волокон указывает на их неидентичность, которая проявляется по крайней мере различной скоростью проведения по ним биоэлектрических зарядов. Дальнейшее изучение кортико-нуклеарных и кортико-спинальных (пирамидных) трактов сопровождалось выявлением зависимости двигательных функций и от других мозговых структур, которые были описаны позже и потому стали именоваться экстрапирамидными (внепирамидными); длительное время в организации двигательных актов им чаще придавалось лишь вспомогательное значение. В связи с этим парезы и параличи, обусловленные поражением супрасегментарных мозговых структур и, в частности кортико-спинальных путей, нередко именуются пирамидными («пирамидный паралич», «пирамидный парез»).Полученная за последнее время информация позволяет говорить о сложности организации двигательной системы. Даже в первичной двигательной зоне коры больших полушарий выделено 3 типа центральных мотонейронов: 1) наиболее крупные пирамидные клетки, кодирующие скорость наращивания мышечных усилий, разряжаются фазически только непосредственно перед изменением силы мышечных сокращений; 2) более мелкие пирамидные клетки, обладающие большей статичностью; их разрядка поддерживает тонус мышц и более стойкое мышечное усилие во время двигательного акта; 3) среднего размера мотонейроны, объединяющие свойства двух вышеназванных типов корковых двигательных клеток [12].

Из этого следует, что двигательная зона коры больших полушарий мозга имеет в своем составе центральные мотонейроны, различные по составу и функции. Было установлено также, что в организации имеющих функциональную общность кортико-нуклеарных и кортико-спинальных путей участвуют не только первичная моторная зона коры больших полушарий (корковые поля 4 по Бродманну), но и значительные по площади, примыкающие к ним территории, известные как премоторная кора, занимающая большую часть поля 6, дополнительная моторная зона (часть поля 6 на медиальной стороне полушария) и, наконец, поясная моторная кора (поля 23 с, 24 с и 6 с), которая уж никак не может быть отнесена к пирамидной системе, а между тем есть мнение, что аксоны расположенных в ней клеток составляют около 20% кортико-спинальных путей [14]. Таким образом, даже структуры моторных зон коры, а также двигательные проводящие пути, в частности на уровне лучистого венца и внутренней капсулы не являются однородными. Только меньшая их часть (по сути дела клетки Беца и их аксоны, имеющие массивную миелиновую оболочку) могут быть условно отнесены к пирамидным образованиям. Аксоны полиморфных центральных мотонейронов участвуют в формировании обширных связей не только с периферическими мотонейронами, которые могут быть непосредственными и опосредованными, т. е. моносинаптическими и полисинаптическими, но и с многочисленными подкорковыми структурами. В результате эти структуры благодаря наличию двусторонних обратных связей оказываются сопряженными между собой, с корой больших полушарий и с периферическими мотонейронами. При этом именно эти сложно организованные структуры подготавливают и формируют большинство двигательных актов, а через конечный общий двигательный путь осуществляют и их реализацию. Вместе с тем относительно новые с точки зрения филогенеза и онтогенеза моносинаптические связи между корой и периферическими мотонейронами, образуемые толстыми миелиновыми волокнами, представляющими собой аксоны клеток Беца, и известные так же как пирамидные не могут быть признаны самостоятельными проводящими путями, так как составляют лишь малую часть волокон кортико-нуклеарных или кортико-спинальных трактов, в которых преобладают полисинаптические (непирамидные) волокна. Это подтверждается многими фактами. Так, известно, что в двигательной зоне коры каждого полушария мозга клеток Беца 25—35 тыс., тогда как в каждой пирамиде, через которую проходит кортико-спинальный путь и в том числе аксоны клеток Беца, насчитывается приблизительно миллион нервных волокон. Известно также, что в спинном мозге в составе каждого так называемого латерального пирамидного проводящего пути аксоны клеток Беца, т. е. собственно пирамидные волокна составляют всего лишь 2—3% [1].

Попытки избирательной перерезки моносинаптических пирамидных путей в экспериментах на шимпанзе приводили лишь к неловкости и некоторой слабости сгибателей пальцев их передних лап, проявляющихся при попытке удерживать предмет и при лазании по деревьям. Рассечение моносинаптических связей между центральными и периферическими мотонейронами на уровне ножки мозга и пирамид у больных с некоторыми формами гиперкинезов также сопровождалось появлением неловкости пальцев рук и снижением силы их сгибателей. При этом объем произвольных движений сохранялся, а повышения мышечного тонуса и патологических рефлексов не возникало [3, 13, 15]. Д. К. Лунев [8] писал: «Мы возражаем против термина повышение тонуса по пирамидному типу. По нашему мнению, правильно пользоваться термином «спастичность в соответствующих мышечных группах». ВыводыТаким образом, привычное выделение в двигательной системе пирамидных и экстрапирамидных отделов на сегодня может быть признано недостаточно обоснованным. В связи с этим можно считать справедливым высказывание американского физиолога P. Milner [9], сделанное им еще в 1973 г.: «Само подразделение моторной системы на пирамидную и экстрапирамидную является источником путаницы и ошибок. Возможно, оно явилось следствием исторического заблуждения, возникшего из начального представления о том, что пирамидная система является единственной двигательной системой. Поэтому те части мозга, участие которых в двигательных функциях выявлено позднее, были объединены под названием экстрапирамидной системы.

Трудно провести четкую функциональную грань между этими системами. Не обособлены они и анатомически…". Моносинаптические кортико-спинальные волокна, названные в свое время пирамидными, являются относительно новыми структурами нервной системы. Нервные импульсы по ним перемещаются быстро в связи с тем, что аксоны клеток Беца имеют толстую миелиновую оболочку и образованные ими связи с периферическими мотонейронами непрерывны. Они принимают участие главным образом в обеспечении наиболее быстрых, тонких и точных движений, осуществляемых пальцами рук, мимическими мышцами и речедвигательным аппаратом.Д. К. Лунев [8] считал, что «спастичность является преимущественно „внепирамидным“ признаком», а Filton (цит. по Д.К. Луневу) феномен спастичности рассматривал как следствие поражения не пирамидной системы, а экстрапирамидных корковых полей или их проекций. Результатом нарушения функции не пирамидных, а так называемых экстрапирамидных структур, как правило, являются и другие признаки, признаваемые характерными для так называемого пирамидного синдрома [4, 11]. Непосредственную иннервацию поперечнополосатых мышц и таким образом реализацию всех двигательных актов обеспечивает наиболее древняя часть двигательной системы, которую составляют периферические мотонейроны, являющиеся основой конечных общих двигательных путей. Периферические мотонейроны осуществляют суммацию и переработку достигающих их возбудительных и тормозных биопотенциалов и оказывают должное, непосредственное влияние на состояние и функции соответствующих поперечнополосатых мышц. Изложенное подвергает сомнению обоснованность и целесообразность поддерживать традиционное разделение структур, составляющих двигательную систему на пирамидные и экстрапирамидные, и на вопрос Р. Вusу «Существует ли пирамидный тракт?», ставший заглавием статьи, опубликованной в 1957 г. в журнале «Brain» [13], ответ должен быть отрицательным. При этом следует отметить, что названные когда-то пирамидными нервные волокна, обеспечивающие моносинаптические связи между центральными и периферическими мотонейронами, представляет собой лишь небольшую часть смешанных по составу кортико-спинальных трактов.

Эти волокна выполняют дополнительную двигательную функцию, ускоряя, уточняя, улучшая качество некоторых тонких и точных движений. Основную же часть этих трактов (97—98%) представляют полисинаптические связи, являющиеся аксонами клеток, входящих в состав образований, обычно именуемых экстрапирамидными. Поэтому такие термины как «пирамидный путь», «пирамидные рефлексы», «пирамидный паралич» и тем более «пирамидная система» на сегодня представляются необоснованными. Если согласиться с таким тезисом, то понятие об «экстрапирамидной системе» также становится нелогичным и теряет всякий смысл. Остается вопрос о возможности обходиться без употребления терминов, которые в развитии неврологии сыграли определенную положительную роль, а в настоящее время превратились в архаизмы, не соответствующие существующему уровню знаний о морфологии и функциях нервных структур, обеспечивающих движения. Представляется, что от упомянутых в предыдущем абзаце терминов, потерявших свой смысл, вполне возможно полностью отказаться. При этом целесообразно признание единой двигательной системы, состоящей из центрального и периферического отделов. Она обеспечивает все виды движений, а также регуляцию мышечного тонуса и трофику тканей. В состав центрального ее отдела входят двигательные зоны коры, подкорковые узлы и ядра, а также моносинаптические и многочисленные полисинаптические связи между этими образованиями и периферическими мотонейронами. Подкорковые структуры и сопряженные с ними полисинаптические волокна обеспечивают основные, массивные движения и большинство непроизвольных и автоматизированных двигательных актов. При поражении моносинаптических волокон и центральных мотонейронов, аксонами которых они являются, могут возникать нарушения тонких и точных произвольных, в значительной степени индивидуализированных движений, прежде всего расстройство функций дистальных отделов рук. Однако изолированное поражение моносинаптических нервных связей между центральными и периферическими мотонейронами крайне маловероятно, обычно оно бывает сочетанным с нарушением функций и других расположенных поблизости нервных структур, участвующих в обеспечении движений и регуляции мышечного тонуса. В таких случаях возникает клиническая картина центрального пареза или паралич [4, 10], при котором в связи с вовлечением в патологический процесс моносинаптических связей, имеющих толстую миелиновую оболочку, а потому и особенно уязвимых, двигательные расстройства в кистях и пальцах рук бывают весьма значительными и стойкими.