Эмфизема лёгких, клеточно-молекулярные механизмы развития патологического процесса

Эмфизема — расширение дыхательных воздушных пространств (дистальных терминальных бронхиол) легких с деструкцией межальволярных перегородок.

Этиология: Чаще это вторичный синдром, развивающийся на фоне имеющихся хронических заболеваний легких (хронического бронхита, туберкулеза и т. д.). Курение, загрязненность воздуха различными пылевыми частицами и условия труда, связанные с постоянным вдыханием угольной пыли или частиц асбеста и кремния, также способствуют развитию заболевания.

Выделяют первичную эмфизему легких, связанную с наследственным дефицитом б₁ — антитрипсина (встречается в 2−3% случаях) Патогенез: Выделяют 2 теории развития эмфиземы легких: механическая и теория протеазно-антипротеазного равновесия.

Основа механической теории — клапанный механизм перерастяжения альвеол. Положительное внутригрудное давление в период выдоха вызывает дополнительную компрессию бронхиальных ветвей, усугубляя уже имеющуюся бронхиальную обструкцию, способствует задержке инспирированного воздуха в альвеолах и их перерастяжению, что приводит к разрыву альвеол и формированию воздушных пространств.

В основе теории протеазно-антипротеазного равновесия лежит дефицит б₁ — антитрипсина. При воспалении происходит выброс лейкоцитарной эластазы из нейтрофилов и легочных макрофагов. Сразу же выделяются ингибиторы — антипротеазы (б₁ — антитрипсина и др.), которые останавливают повреждающее действие протеолитических ферментов. При хронических обструктивых заболеваниях легких нарушается баланс между протеазами и антипротеазами, происходит разрушение эластичных волокон легочной ткани и появление воздушных пространств. Деструкция паренхимы, способствует ограничению воздушного потока, нарушениям газового обмена. Риск появления эмфиземы значительно возрастает при снижении уровня сывороточного б₁ — антитрипсина до 0.8 г/л (норма 2−4 г/л).