Печеночная энцефалопатия. 
Печёночная кома. 
Патогенез

ПЕЧЕНОЧНАЯ КОМА потенциально обратимое расстройство нервной системы, обусловленное метаболическими расстройствами, возникающими в результате печеночноклеточной недостаточности и/или портосистемного шунтирования крови.

Выделяют печеночно-клеточной и шунтовую комы Печеночно-клеточная кома развивается вследствие массивного некроза, дистрофии гепатоцитов, при гепатите В, С, Д, влиянии гепатотропных ядов (дихлорэтан, мышьяк, фосфор, толуол), в результате побочных эффектов приема различных медикаментов (антидепрессантов, с/а, фторотана, тетрациклин, левомицетин), на фоне хронической алкогольной интоксикации.

Шунтовая кома — развивается при заболеваниях с портокавальным сбросом крови, минуя печень; при циррозе печени, при тромбозе воротной вены, опухоли печени.

Патогенез печеночной энцефалопатии и комы. Механизм развития печеночной энцефалопатии изучен не до конца.

Нарушение обезвреживающей функции печени имеет важнейшее значение в развитии печеночной комы. Аммиак образуется во всех тканях, где происходит обмен белков и аминокислот. Однако наибольшее его количество поступает в кровяное русло из желудочно-кишечного тракта. Источником аммиака в кишечнике служат любые вещества, содержащие азот: распадающиеся белки пищи, некоторые полипептиды, аминокислоты и мочевина, поступившие из крови. Высвобождение аммиака происходит с помощью ферментов — уреаз и аминоацидооксидаз кишечной микрофлоры и слизистой кишечника. 80% аммиака, поступающего из кишечника через портальную вену в печень, превращается в мочевину (орнитиновый цикл). Из аммиака, не включенного в орнитиновый цикл, а также различных аминои кетокислот (глутамат, б-кетоглутарат и др.) под влиянием глутамат-синтетазы образуется глутамин. Оба механизма предотвращают попадание токсичного аммиака в общий кровоток.

При печеночной недостаточности наблюдается повышение концентрации аммиака не только в крови, но и в мозговой жидкости. Поступление катионов аммония через гематоэнцефалический барьер в нейроны головного мозга вызывает их энергетическое голодание (аммиак соединяется с б-кетоглутаровой кислотой с образованием глутамина, вследствие этого наблюдается отток б-кетоглутарата из цикла трикарбоновых кислот, что приводит к снижению синтеза АТФ) и как следствие к нарушению функции клеток ЦНС.

Нарушение функции печени способствует снижению концентрации аминокислот с разветвленной цепью — валина, лейцина, изолейцина, которые используются как источник энергии, и повышению уровня ароматических аминокислот — фенилаланина, тирозина, триптофана (метаболизм их в норме осуществляется в печени, при заболеваниях печени концентрация этих аминокислот возрастает не только в крови, но и в моче — аминоацидурия). В норме соотношение между аминокислотами с развлетвленной цепью и ароматическими аминокислотами составляет 3−3,5. При патологии этот показатель снижается. Для перечисленных аминокислот существует единая транспортная система, и ароматические кислоты используют освободившуюся транспортную систему для проникновения через ГЭБ в мозг, где тормозят ферментную систему, участвующую в синтезе нормальных медиаторов. Снижается синтез дофамина и норадреналина и образуются ложные нейтротрансмиттеры (октопамин, в-фенилэтиламин и др.).

При патологии нарушается клиренс ГАМК в печени (ГАМК образуется в реакции декарбоксилирования глутаминовой кислоты). ГАМК накапливается в ткани мозга, оказывая ингибирующий эффект на нейроны, нарушая их функцию, что приводит к развитию печеночной энцефалопатии.

Кроме того, существенную роль в механизме развития печеночной энцефалопатии и комы играют роль и другие нарушения: интоксикация, кислотно-основные, водно-электролитные (гипокалиемия, гипернатриемия) и гемодинамические расстройства.