Определение понятия и терминология гломерулонефрита у детей

Гломерулонефрит (ГН) — приобретенное двустороннее заболевание почек, характеризующееся преимущественным поражением гломерул и наличием мочевого синдрома (вместе с экстраренальных симптомами). ГН считается острым при длительности течения менее одного года. Если клинико-лабораторные проявления наблюдаются более 6 месяцев документируют затяжное течение заболевания. Согласно классификации, кроме остроты процесса, ГН характеризуется активностью и наличием нарушений функции почек. В детский практике чаще используют классификацию, утвержденную в 1982 году.

Гломерулонефрит считается первичным, если заболевание возникло впервые и не имеет в своей основе других патологических состояний, которые поражают почку. ГН считается вторичным при развитии на фоне почечных заболеваний не гломерулярного происхождения. При наличии системного заболевания соединительной ткани гломерулонефрит рассматривается как его клинической синдром. Поэтому в этих случаях термин «вторичный» в современной литературе не употребляется.

Первичный гломерулонефритом Острый гломерулонефрит с изолированным мочевым синдромом Критерии диагноза мочевой синдром в виде протеинурии, эритроцитурии и цилиндрурии разной степени; отсутствие экстраренальных проявлений заболевания.

Лечение базисная терапия, которая предусматривает назначение режима, диеты (стол 5), противомикробным, или противовирусных препаратов в течение 2 недель; патогенетическая терапия: ИАПФ или дилтиазем (или АРА) в течение 3−6 месяцев. С целью ускорения снижения протеинурии назначается нимесулид в терапевтической дозе два раза в день 2−4 недели. В случае выраженной эритроцитурии применяют делагил, выраженной протеинурии — цитостатики (желательно нефробиопсия).

В современное время первичный ГН более в 65% случаев развивается после перенесенной острой респираторной вирусной инфекции. Развитие вторичной бактериальной флоры существенно не влияет на патологический процесс в почках. Поэтому назначение антибиотиков целесообразно при наличии нефритогенные штамма стрептококка по результатам посева из носоглотки и увеличении титров антистрептолизина-О. В большинстве случаев возможна (но не обязательна) противовирусная терапия.

При сохранении эритроцитурии более 20−40−60 тыс. /мл, или протеинурии до 1 г /л целесообразно назначение делагилу течение 3−6 месяцев в дозе 5−8 мг /кг массы тела в сутки и в течение еще 6 месяцев в дозе 4 мг /кг. Среди ингибиторов АПФ препаратами выбора являются эналаприл, лизиноприл, квинаприл, рамиприл, при повышении креатинина — моноприл или моексиприл в средних терапевтических дозах. С целью антипротеинурический эффекта доза ИАПФ повышается в 2−4 раза от первоначальной.

Дозы ИАПФ на примере эналаприла. Гипотензивный эффект — 0,3−0,4 мг /кг, антипротеинурический — 0,5−0,8 мг /кг, противосклеротический — 0,9−2,0 мг /кг.

Осложнения: возникновение сопутствующей патологии почек.

Критерии достижения полной ремиссии: нормализация результатов анализов мочи.

Критерии прогрессирования: переход в другой синдром; сохранения патологического мочевого синдрома в течение года и переход в хронический гломерулонефрит.

Дискутируется возможность применения цитостатитичнои терапии и лечения циклоспорином при мембранозном ГН. Выбор терапии базируется на анализе течения ГН со стороны нефролога и пациента. Если в течение 6 месяцев от начала наблюдения отсутствуют признаки прогрессирования нефропатии и риск прогрессирования не превышает 10% (нормальный креатинин, мягкая гипертензия и др.), то лечение ГН не предвидится. В группе высокого риска (более 70%) целесообразно назначение циклоспорина в течение 6−12 месяцев. Если риск более 10%, но менее 70%, то для подростков можно применять стероиды и хлорамбуцил, или циклоспорин, который меньше влияет на фертильность. Для больных старше 60 лет показана симптоматическая терапия. Для уменьшения риска всем категориям больных целесообразно поддерживать нормальное артериальное давление, липидемия, и, возможно, уменьшать протеины в питании.

Острый гломерулонефрит с нефритическим синдромом Критерии диагноза мочевой синдром в виде протеинурии, эритроцитурии и цилиндрурии разной степени; наличие экстраренальных проявлений заболевания в виде отеков и (или) гипертензии, нередко нарушения азотовыделительной функции почек.

Лечение базисная терапия, которая предусматривает назначение режима, диеты (стол 7а, 7, 5), противомикробным, или противовирусных препаратов в течение 2 недель; диуретических (2,4% эуфиллин из расчета 1 мл на 10 кг массы в сочетании с лазиксом внутривенно). Патогенетическая терапия: ИАПФ, дилтиазем, АРА (при необходимости) в течение 6−12 месяцев, антикоагулянты прямого действия в сочетании с антиагрегантами или тиклид течение 4−6 недель. При сохранении эритроцитурии более 20−40−60 тыс. /Мл, или протеинурии до 1 г /л целесообразно назначение делагилу течение 6−12 месяцев в дозе 5−8 мг /кг массы тела в сутки и в течение еще 6 месяцев в дозе 4 мг /кг.

Осложнения: ангиоспастическая энцефалопатия нарушение азотовыделительной функции почек; переход в нефротический синдром с эритроцитурией ГН; возникновения сопутствующей патологии почек.

Лечение ангиоспастических энцефалопатии: реанимационные мероприятия, которые предусматривают назначение трех или более препаратов из таких групп — ИАПФ, диуретики быстрого действия (фуросемид, буметанид, торасемид), антагонисты кальция (амлодипин или фелодипин), бета-адреноблокаторы, АРА11, альфаадреномиметики центрального действия и адреноблокаторы периферического действия.

Лечение нарушения азотовыделительной функции почек гипобилкова диета, инфузионная терапия солевыми растворами с форсированием диуреза, энтеросорбция, применение кетостерил, леспенефрил и их аналогов в (Аминостерил) и через рот.

Критерии достижения полной ремиссии (обратному развитию ГН): нормализация анализов мочи и ликвидация экстраренальных проявлений ГН. Критерии прогрессирования: переход в нефротический синдром с эритроцитурией или ПЗГН; сохранения патологического мочевого синдрома в течение года и переход в хронический гломерулонефрит, развитие злокачественной гипертензии, развитие хронической почечной недостаточности.

При прогрессировании процесса и формировании нарушений функции почек назначается сочетанная терапия ИАПФ и АРА в максимальной дозе (например, на 30 мг массы тела моноприл 5−10 мг дважды в день + Апровель 75 мг в сутки).

Острый гломерулонефрит с нефротическим синдромом Критерии диагноза мочевой синдром в виде протеинурии более 2,5 г /л в сутки; гипопротеинемия; гиперхолестеринемия; отеки; гиперальфа-2-глобулинемия (при наличии высокой активности процесса).

Морфологическая характеристика: ГН с минимальными изменениями, мезангиальных ГН с отложением IgM (IgM нефропатия), фокально-сегментарный гломерулосклероз, мембранозный гломерулонефрит, мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит (МПГН) — 1, 11 и 111 типа, МЗПГН.

Лечение базисная терапия, которая предусматривает назначение режима, диеты (стол 7а, 7, 5 с уменьшением количества протеина в случае необходимости), противомикробным, или противовирусных препаратов в течение 2 недель; диуретических препаратов до достижения эффекта. Лечение отечного синдрома: в /в декстран 40−10 мл /кг, или реоглюман или полиглюкин или реосорбилакт, или 20−50% альбумин вместе с введением лазикса 5мг/кг и гидрохлоротиазида 1−2 мг /кг при мониторинге гематокрита. ГКС терапия: преднизолон (метипред) в течение 4−8 недель в максимальной дозе 2−3 мг /кг и поддерживающая в течение 2−8 месяцев. В случае рецидива ГН, частичной или полной гормонорезистентности целесообразно назначение цитостатиков (лейкеран, хлорамбуцил в максимальной дозе 0,2 мг /кг в сутки в течение 8−12 недель, циклофосфамид 3мг/кг и поддерживающей половинной течение.