Нарушения обмена пигментов (хромопротеидов)

Нарушения обмена пигментов (хромопротеидов). Экзогенные пигменты. Эндогенные пигменты: виды, механизм образования, морфологическая характеристика и методы диагностики. Нарушение обмена липофусцина и меланина: клинико-морфологическая характеристика. Нарушения обмена гемоглобина. Гемосидероз (местный, системный), гемохроматоз. Нарушения обмена билирубина, морфо-кая характеристика. Желтухи

Нарушение обмена хромопротеидов (эндогенные пигменты). Эндогенные пигменты в организме выполняют определенную роль:

• а) гемоглобин осуществляет перенос кислорода — дыхательная функция;
• б) меланин защищает от УФ-лучей;
• в) билирубин участвует в пищеварении;
• г) липофусцин обеспечивает клетку энергией в условиях гипоксии.

Все пигменты в зависимости от источника образования делятся на гемоглобиногенные, протеиногенные и липидогенные. Гемоглобинные пигменты состоят из ферритина, гемосидерина и билирубина.

Гемосидерин — это пигмент, который в небольшом количестве образуется в нормальных условиях при естественном старении эритроцитов и их распаде.

Продукты распада эритроцитов захватываются клетками ретикуло-эндотелиальной системы печени, селезенки, костным мозгом и лимфатическими узлами, где представлены в виде коричневых зерен гемосидерина. Образуются в сидеробластах, которые содержат сидеросомы. Основой образования является ферритин (железопротеин), который образуется при соединении с мукопротеидами клетки. Сидеробласты могут его удерживать, но при большой его концентрации клетки разрушаются и пигмент попадает в строму. Выявляют ферритин реакцией Перлса (желтая кровяная соль в сочетании с соляной кислотой приобретает синий или сине-зеленоватый цвет). Это единственный железосодержащий пигмент. Синтез этого пигмента осуществляется в живой, функционирующей клетке. О нарушении этого пигмента говорят тогда, когда его количество резко возрастает.

Различают общий и местный гемосидероз. Общий гемосидероз возникает при внутрисосудистом гемолизе эритроцитов. Причины — различные инфекции (сепсис, малярия и т. д.), интоксикации (соли тяжелых металлов, фтор, мышьяк) и болезни крови (анемия, лейкозы, переливание крови, несовместимой по группе или резус-фактору). При этом органы увеличены в объеме, уплотнены, на разрезе коричневого или ржавого цвета.

При микроскопии печени гемосидерин в клетках ретикуло-эндотелиальной системы в балках по ходу синусов, а также в гепатоцитах, т. е. в паренхиме. Если процесс носит незначительный характер, то возможно полное структурное и функциональное выздоровление, а при значительной выраженности процесса — склероз и, как завершающий этап, цирроз. Местный гемосидероз развивается при распаде эритроцитов вне сосудистого русла, т. е. в очагах кровоизлияний. Наибольшее значение имеют 2 локализации гемосидероза — в веществе головного мозга и легких.

Нарушение обмена липидогенных пигментов Наиболее изученными из этой группы жиробелковых пигментов являются липофусцин, цероид и липохромы. Эти пигменты имеют практически одинаковые физикохимические и гистохимические свойства.

Липофусцин — накапливается в цитоплазме в результате повреждения мембран цитоплазматических органелл. Это происходит в результате недостатка клеточных антиоксидантов, которые в норме предотвращают перекисное окисление липидов мембран органелл.

Липофусциноз бывает первичным (наследственным) и вторичным.

Первичный (наследственный) липофусциноз характеризуется избирательным накоплением липофусцина в клетках определенного органа (наследственный гепатоз (синдром Дабина-Джонсона); нейрональный липофусциноз (синдром Шпильмейера-Шегрена).

Вторичный липофусциноз наблюдается у пожилых лиц при кахексии и при наличии хронических заболеваний (бурая атрофия миокарда, печени). Чаще всего он накапливается в миокардиальных клетках, клетках печени и в нейронах. Причинами его накопления могут быть лекарственные интоксикации (аналгетики), недостаточность витамина Е (пигмент недостаточности витамина Е). Иногда он появляется в клетках при повышенной функциональной нагрузке (липофусциноз миокарда при пороке сердца). Липофусцин не вызывает никаких нарушений функции клеток.

Цероид — липопигмент, образующийся в макрофагах путем гетерофагии при резорбции липидов.

В условиях патологии образование цероида отмечается при некрозе тканей, особенно в участках кровоизлияний.

Липохромы в основном представлены липидами, в которых присутствуют каротиноиды, являющиеся источником образования витамина А. Липохромы придают желтую окраску жировой клетчатке, коре надпочечников, желтому телу яичников.

В условиях патологии может наблюдаться избыточное накопление липохромов.

Нарушение обмена гемоглобиногенных пигментов Патологические гемоглобиногенные пигменты:

Гематоидин — по строению схож с билирубином. Располагается в старых гематомах, вдали от живых тканей — результат отсутствия кислорода.

Гематины — гемомеланин (малярийный пигмент), солянокислый гематин (гемин), формалиновый пигмент.

Гематоидин — возникает через 5−10 дней после гемосидерина, идентичен билирубину, но развивается внеклеточно в зонах погибших тканей.

Гематины (малярийный-гемомеланин; солянокислый-гемин; формалиновый) имеют вид темно-коричневых или черных ромбовидных кристаллов или зерен, содержат железо. Солянокислый гематин (гемин) возникает при воздействии на гемоглобин ферментов желудочного сока и соляной кислоты. При желудочных кровотечениях именно гемин обеспечивает рвотным массам вид «кофейной гущи», а калу черный цвет (мелена). Кровоточащие язвы и эрозии желудка из-за присутствия гемина отличаются черным цветом.

Малярийный пигмент (гемомеланин) темно-бурые гранулы синтезируемые плазмодиями малярии, паразитирующими в эритроцитах.

На меланин похож только внешне. При разрушении эритроцитов малярийный пигмент фагоцитируется макрофагами селезенки, печени, костного мозга, лимфатических узлов, головного мозга.

Эти органы становятся аспидно-серыми.

Формалиновый пигмент — указывает на ошибки в фиксации материала (был использован кислый формалин), проявляется появлением в гистологических препаратах черных, темно-коричневых игл, гранул или хлопьев. Чтобы препараты можно было изучать в микроскопе их нужно фиксировать в формалине забуференном мелом (1кг мела на 10 кг. формалина Порфирины — близки к билирубину, антагонисты меланина, что повышает чувствительность к свету: врожденные и приобретенные У больных порфирией на открытых частях тела на лице, на руках, шее возникают ожоги, пузыри, язвы, затем атрофия кожи с ее депигментацией. Кости и зубы становятся коричневыми, моча красная. Причины порфирии: интоксикации (отравления свинцом, барбитуратами); авитаминоз РР (при пеллагре); врожденные дефекты нарушения обмена.

Билирубин — пигмент без железа. Образуется из биливердина, поступает в гепатоциты, где конъюгируется с гиалуроновой кислотой и поступает в желчь с которой выводится в кишечник. Часть всасывается обратно и попадает в печень, часть выводится (стеркобилин, уробилин). Повышение содержания билирубина ведет к развитию желтухи: Для выявления билирубина есть реакция Гмелина, при которой пигмент дает сначала зеленое, а затем синее или пурпурное окрашивание. Нарушения обмена билирубина (желтухи)-связаны с расстройствами его образования и выделения.

Желтухи:

• • надпеченочная (гемолитическая) — инфекции, интоксикации, переливание несовместимой крови, аутоиммунные конфликты, а также при массивных кровоизлияниях
• • печеночная (паренхиматозная) — острые и хронические гепатиты, медикаментозные воздействия, аутоинтоксикации (беременность), наследственные ферментопатические печеночные желтухи
• • подпеченочная (механическая) — желчекаменная болезнь, опухоли гепатопанкреобилиарной зоны. Результатом может быть вторичный билиарный цирроз.

Геморрагический синдром, обусловлен пониженной способности крови к свертыванию.