Заболевания слюнных желез

СИАЛОАДЕНИТ — воспаление паренхимы слюнной железы; воспаление выводного протока слюнной железы называется сиалодохитом. В процесс может вовлекаться одна железа или одновременно две симметрично расположенные; иногда может быть множественное поражение желез. Чаще других поражаются околоушные железы (паротит). Сравнительно редко встречается сочетанное поражение, т. е. воспаление нескольких желез одновременно.

Среди этиологических факторов в развитии сиалоаденита ведущую роль имеют нейрогенные (при операциях на желудке, пищеводе или кишках) или нейро-эндокринные (после овариотомии, при орхитах) нарушения функции слюнных, а также попадание инфекции. При этом инфекция проникает в слюнные железы и их протоки гематогенным (при общих инфекционных заболеваниях), лимфогенным (при воспалительных процессах в челюстно-лицевой области), стоматогенным (при стоматитах, экскориациях, попадании инородных тел в протоки) путями и по продолжению (при наличии околочелюстных флегмон, фурункулов, дерматитов, фарингитов и остеомиелитов). Возникновение паротитов на 4−9 день после операции у больных, оперированных на брюшной полости, объясняют рефлекторным снижением или прекращением слюноотделения околоушных желез, что приводит к прекращению бактерицидного действия слюны на микрофлору полости рта, повышению ее активности и проникновению в проток, а затем в паренхиму железы.

Сиалоаденит может быть первичным (самостоятельное заболевание) или чаще вторичным (осложнение или проявление другого заболевания. Первичный сиалоаденит, представленный эпидемическим паротитом и цитомегалией, связан с вирусной инфекцией. Вторичные сиалоадениты вызывают различные бактерии, грибы. Сиалоадениты неинфекционной природы развиваются при отравлении солями тяжелых металлов (при выведении их со слюной). По течению выделяют острый и хронический сиалоадениты.

Острый сиаладенит может быть серозным, гнойным (очаговым или диффузным), редко — гангренозным. При первом межуточная ткань железы отечна, пронизана лимфогистиоцитарным инфильтратом с небольшой примесью нейтрофилов. При гнойной форме в железе наблюдается или очаговая, или диффузная инфильтрация нейтрофилами, происходит гнойное расплавление паренхимы с образованием мелких и крупных очагов нагноения или даже флегмоны, с некрозом железистой ткани, переходом на ткани шеи. Наличие капсулы ограничивает распространение гноя под кожу.

Для гангренозной формы характерен обширный некроз тканей и тяжелое септическое состояние. На этом фоне воспаление может распространиться как вниз — в средостение, так и вверх — к основанию черепа.

Возможно развитие тромбозов и флебитов в системе лицевой и яремных вен, поражение мозговых синусов.

Острый сиалоаденит заканчивается выздоровлением или переходом в хронический. В исходе гангренозной формы возможно частичное или полное склерозирование паренхимы со снижением функции железы.

Хронический сиалоаденит, как правило, характеризуется развитием межуточного продуктивного воспаления.

Исходом хронического сиалоаденита бывает склероз стромы с атрофией ацинарных отделов, липоматозом стромы, со снижением или выпадением функции.

Опухоли слюнных желез составляют около 6% от всех опухолей человека, но в стоматологической онкологии они составляют большую долю. Опухоли могут развиваться как из больших (околоушные, подчелюстные, подъязычные), так и из малых слюнных желез слизистой оболочки полости рта, области щек, мягкого и твердого нёба, ротоглотки, дна ротовой полости, языка, губ. Чаще всего встречаются опухоли слюнных желез эпителиального генеза. В Международной классификации опухолей желез (ВОЗ, 1976) выделены следующие формы:

I. Эпителиальные опухоли А. Аденомы:

• 1. Полиморфная (плеоморфная, смешанная опухоль)
• 2. Мономорфные аденомы:
  • — оксифильная
  • — аденолимфома,
  • — другие типы

Б. Мукоэпидермоидная опухоль В. Ациноклеточная опухоль Г. Карциномы:

• — аденокистозная
• — аденокарцинома
• — эпидермоидная
• — недифференцированная
• — карцинома в полиморфной аденоме (злокачественная смешанная опухоль)

II. Неэпителиальные опухоли А. Доброкачественные:

• 1. Гемангиома
• 2. Гемангиоперицитома
• 3. Неврилеммома
• 4. Нейрофиброма
• 5. Липома

Б. Злокачественные.

• 1. Ангиогенная саркома
• 2. Рабдомиосаркома
• 3. Веретеноклеточная саркома (без уточнения гистогенеза)

III. Неклассифицированные опухоли.

IV. Родственные состояния (пограничные и неопухолевые процессы, которые клинически принимаются за опухоль).

• а) Доброкачественные лимфоэпителиальные поражения
• б) Сиалоз
• в) Онкоцитоз

Опухоли другой природы, как и родственные состояния (доброкачественные лимфоэпителиальные поражения, сиалоз, онкоцитоз у взрослых), встречаются менее чем в 5% случаев. Однако у детей около 50% опухолей слюнных желез могут быть представлены гемангиомой, лимфангиомой, нейрофибромой.

А. Аденомы Плеоморфная аденома — самая частая эпителиальная опухоль слюнных желез, составляющая более 50% опухолей этой локализации.

Локализация. Почти в 50% случаев она локализуется в околоушной железе.

Эпидемиология. Опухоль встречается чаще у людей старше 40 лет, но может наблюдаться в любом возрасте. У женщин она бывает в 2 раза чаще, чем у мужчин.

Характер роста. Растет опухоль медленно, годами (10—15 лет).

Макроскопическая характеристика. Опухоль представляет собой узел округлой или овальной формы, плотноватой или эластической консистенции, с бугристой или гладкой поверхностью, размерами от 0,5×0,5 см до 10×15 см (чаще до 5 —6 см), чаще с хорошо выраженной фиброзной капсулой. У некоторых больных капсула легко отделяется от опухолевой массы. Если опухоль достигла больших размеров, возможно появление изъязвлений слизистой оболочки. На разрезе ткань опухоли белесоватого или несколько желтоватого оттенка, неоднородного строения, иногда ослизненная, с мелкими кистами.

Микроскопическая характеристика. Гистологически опухоль чрезвычайно разнообразна, за что и получила название полиморфной аденомы. Эпителиальные образования имеют структуру протоков, солидных полей, отдельных гнезд, анастомозирующих между собой тяжей, построенных из клеток округлой, полигональной, кубической, иногда цилиндрической формы, часты скопления клеток миоэпителия, вытянутой веретенообразной формы со светлой цитоплазмой.

Кроме эпителиальных структур, характерно наличие очагов и полей мукоидного, миксоидного, хондроидного характера, а в некоторых случаях и островки костной ткани. Это позволило долгое время считать, что опухоль имеет смешанный генез (эпителиальный и мезенхимальный), что и нашло отражение в старом названии — «смешанная опухоль».

Исследования опухоли на ультраструктурном уровне показало, что в морфогенезе как эпителиальных, так и «мезенхимальных» зон принимают участие эпителиальные и миоэпителиальные клеточные элементы (Н.А.Краевский, 1982).

В настоящее время считают, что миксоидное, мукоидное и хондроидные вещества являются продуктами секреции эпителиальных и миоэпителиальных клеток, подвергшихся опухолевой трансформации. В опухоли могут встречаться очаги гиалиноза стромы, в эпителиальных участках — ороговение.

Дифференциальная диагностика проводится с саркоматозными и раковыми поражениями, кистами, саркоидозом слюнных желез.

Прогноз в общем благоприятный, однако возможны рецидивы плеоморфных аденом, параличи (частичные и всех ветвей) лицевого нерва, малигнизация. Нередкие рецидивы обусловлены гистологической структурой опухоли (наличие в фиброзной капсуле опухолевых ходов, островков опухолевой паренхимы, почковидных опухолевых выростов, исходящих из опухолевой ткани и проникающих в нормальную железистую ткань). В связи с этим для сокращения числа рецидивов и предупреждения малигнизации рекомендуется удаление опухоли с иссечением прилегающей части железы.

Мономорфная аденома — редкая доброкачественная опухоль слюнных желез (1—3%).

Локализация. Локализуется чаще в околоушной железе, при этом чаще в ее нижнем полюсе.

Эпидемиология. Поражает одинаково часто как мужчин, так и женщин. Встречается преимущественно у лиц в возрасте 30- 40 лет.

Характер роста. Растет медленно.

Макроскопическая характеристика. Опухоль имеет вид инкапсулированного узла округлой формы, диаметром 1—2 см, мягкой или плотноватой консистенции, беловато-розоватого или в некоторых случаях коричневатого цвета (оксифильная аденома).

Микроскопическая характеристика. Гистологически выделяют аденомы тубулярного, трабекулярного строения, базальноклеточный и светлоклеточный типы, папиллярную цистаденому.

В пределах одной опухоли строение их однотипно, строма выражена слабо.

Прогноз благоприятный.

Оксифильная аденома (онкоцитома) построена из крупных эозинофильных клеток с мелкой зернистостью цитоплазмы.

Аденолимфома (опухоль Уоттина) среди мономорфных аденом занимает особое место. Составляет от 4 до 10% все опухолей слюнных желез.

Локализация. Почти исключительно в околоушных железах (преимущественно в нижней или задней частях), встречается и в добавочных их долях.

Эпидемиология. Это относительно редкая опухоль, встречается преимущественно у мужчин пожилого возраста.

Характер роста. Растет медленно, безболезненно, постепенно вызывая асимметрию околоушных областей.

Макроскопическая характеристика. Она представляет собой четко отграниченный узел, иногда до 5 см в диаметре, мягко-эластической консистенции, серовато-белого цвета, дольчатого строения, со множеством мелких или крупных кист.

Микроскопическая характеристика. Характерно наличие полостей, выстланных призматическим эпителием. Эпителий имеет резко эозинофильную цитоплазму, располагается в два ряда, формирует сосочковые выросты. Строма обильно инфильтрирована лимфоцитами, формирующими фолликулы.

Прогноз в общем благоприятный, однако описаны случаи малигнизации и метастазирования папиллярной кистаденолимфомы в легкие.

Б. Мукоэпидермоидная опухоль — новообразование, характеризующееся двойной дифференцировкой клеток в эпидермоидные и слизеобразующие. Составляют до 8,5% опухолей слюнных желез.

Локализация. Преимущественно возникает в околоушной железе, но может и в других железах, реже — на твердом и мягком небе, в ретромолярной зоне, языке, дне полости рта, альвеолярном отростке.

Эпидемиология. Встречается в любом возрасте, несколько чаще у женщин.

Характер роста различный — от 1 до 8 лет, некоторые больные отмечают быстрый рост опухоли в последние месяцы.

Макроскопическая характеристика. Опухоль не всегда четко отграничена, иногда округлой, иногда неправильной формы, может состоять из нескольких узлов. Размеры опухоли от 1×1×1 см до 7×6×3 см. Цвет ее серовато-белый или серовато-розовый, консистенция плотная, довольно часто обнаруживаются кисты со слизистым содержимым.

Микроскопическая характеристика. Гистологически находят различное сочетание клеток эпидермоидного типа, образующих солидные структуры, тяжи из слизеобразующих клеток, которые выстилают полости, содержащие слизь. Ороговение не наблюдается, строма хорошо выражена. Среди эпителиальных клеток имеются мелкие и темные клетки промежуточного типа, способные дифференцироваться в разных направлениях, и светлые клетки.

По гистологической структуре выделяют две группы мукоэпидермоидных опухолей: высокодифференцированные (с более или менее выраженной слизистой дифференцировкой клеток) и низкодифференцированные (с преобладанием мелких индифферентных клеток типа промежуточных). Гистологическая оценка опухоли имеет большое клиническое значение. Преобладание клеток промежуточного типа, утрата способности к слизеобразованию — показатель низкой дифференцировки опухоли и возможного выраженного инвазивного роста и метастазирования. Признаки злокачественности в виде гиперхромности ядер, полиморфизма и атипизма клеток встречаются редко.

Мукоэпидермоидные опухоли отличаются высоким потенциалом злокачественности, а потому относятся к числу «пограничных» или «полузлокачественных» опухолей.

Прогноз определяется гистологической структурой опухоли: высокодифференцированные опухоли относительно доброкачественные, а низкодифференцированные характеризуются злокачественным течением, подобно раку слюнных желез. При этом отмечается инфильтрирующепролиферативный рост, рецидивы, иногда — метастазы.

в. Ациноклеточная опухоль (ацинозно-клеточная) — довольно редкая опухоль, как и мукоэпидермоидная опухоль в Международной классификации занимает промежуточное положение между аденокарциномами и раком.

Эпидемиология и локализация. может развиваться в любом возрасте, иметь любую локализацию. Среди больных преобладают женщины среднего возраста. Описаны крайне редкие случаи ацинозно-клеточных опухолей у детей.

Характер роста. Ациноклеточные опухоли часто хорошо отграничены, но могут иметь и выраженный инвазивный рост.

Макроскопическая характеристика. В большинстве наблюдений опухоль представляет собой серовато-коричневый узел, нечетко отграниченный от окружающей ткани слюнной железы, нередко имеет дольчатый вид.

Микроскопическая характеристика. Строение опухоли своеобразно, напоминает строение серозных (ацинарных) клеток слюнных желез, откуда эта опухоль получила свое название. Характерно образование опухолевыми клетками структур, напоминающих ацинусы или солидные поля. Цитоплазма клеток чаще базофильная, мелкозернистая, иногда светлая. Зернистость цитоплазмы отчетливо выявляется при ШИКреакции и отражает специфическую секреторную функцию опухолевых клеток. В редких случаях опухолевые клетки принимают кубическую форму и образуют подобие железистых просветов. Иногда накопление секрета между опухолевыми клетками приводит к образованию решетчатых, фолликулоподобных структур.

Строма опухоли представлена узкими фиброваскулярными прослойками с тонкостенными сосудами капиллярного типа. Встречаются очаги некроза, кровоизлияний, кальцинации. Иногда, преимущественно по периферии опухоли, отмечается лимфоидная инфильтрация стромы.

Как правило, при микроскопическом исследовании ацинозноклеточных опухолей выявляются признаки инфильтративного роста. Особенностью опухоли является способность к метастазированию при отсутствии морфологических признаков злокачественности.

Прогноз. При любой структуре ацинозноклеточных опухолей возможно возникновение рецидивов, регионарных и отдаленных метастазов, что определяет необходимость оценки опухолей как аденокарцином низкой степени злокачественности. Опухоли солидного строения, построенные из дифференцированных клеток, характеризуются более благоприятным прогнозом.

г. Карциномы (рак) слюнных желез неоднозначны. Среди злокачественных эпителиальных опухолей слюнных желез наиболее часто встречается аденокистозная карцинома.

аденокистозная карцинома (цилиндрома, цистаденоидный рак) составляет 10 — 20% всех эпителиальных новообразований слюнных желез.

Локализация. Опухоль встречается во всех железах, но особенно часто в малых слюнных железах твердого и мягкого нёба.

Эпидемиология. Встречается в широком возрастном диапазоне, чаще в возрасте 40 — 60 лет как у мужчин, так и у женщин. У детей наблюдается редко.

Характер роста. Рост опухоли инвазивный, с характерным обрастанием нервных стволиков; метастазирует гематогенным путем в легкие и кости.

Макроскопическая характеристика. Опухоль характеризуется как узловатой, так и диффузной формой роста. При узловой форме опухоль имеет вид плотного узла небольшого размера, сероватого цвета, без четкой границы.

Микроскопическая характеристика. Клеточные элементы отличаются относительной мономорфностью: мелкие, кубической формы, без четких границ, с небольшим количеством цитоплазмы и небольшими округлыми и овальными гиперхромными ядрами. Клетки формируют альвеолы, анастомозирующие трабекулы, солидные и характерные решетчатые (криброзные) структуры. Между клетками накапливается базофильное или оксифильное гиалиноподобное вещество, образующее столбики и цилиндры, в связи с чем раньше эта опухоль называлась цилиндромой.

Различают типично криброзный, солидный и смешанный варианты строения цистаденоидного рака. В небольшом числе опухолей криброзного строения обнаруживается другой тип клеток с более темной слегка эозинофильной цитоплазмой, четкой апикальной каймой, образующие железистые структуры. Эти клетки напоминают протоковые и встречаются, кроме того, при железисто-трабекулярном расположении клеточных элементов.

Прогноз. При солидном варианте отмечено быстро прогрессирующее течение заболевания с развитием отдаленных метастазов. В целом же для цистаденоидного рака характерно относительно длительное течение опухолевого процесса с частым, но, как правило, поздним появлением гематогенных метастазов, редким метастатическим поражением регионарных лимфатических узлов и возможностью длительного существования метастазов в легких, заметно не ухудшающих общего состояния больного.

Аденокарциномы согласно Международной классификации опухолей слюнных желез — злокачественные эпителиальные опухоли, образующие железистые и папиллярные структуры, но не имеющие признаков, характерных для других форм рака слюнных желез, и элементов предсуществующей плеоморфной аденомы. Аденокарциномы составляют около 6% опухолей слюнных желез. Эта группа сложна для диагностики. гистологические варианты аденокарцином разнообразны и аналогичны аденокарциномам других органов.

Локализация. Встречаются как в малых, так и в больших слюнных железах.

Эпидемиология. Встречается в широком возрастном диапазоне, в том числе в редких случаях у детей старше 10 лет.

Характер роста. Рост опухоли инвазивный.

Макроскопическая характеристика. Опухоль имеет форму узла или диффузного уплотнения, иногда содержит полость, что может быть причиной ошибочного диагноза кисты. В 50% случаев к моменту оперативного лечения имеются регионарные метастазы в лимфатических узлах.

Микроскопическая характеристика Характерной особенностью высокодифференцированных аденокарцином является сочетание опухолевых клеток с различной направленностью структурнофункциональной дифференцировки, образующих разнообразные структуры. Причем опухоли, выявляемые в детском возрасте, как правило, отличаются более высокой дифференцировкой и большим разнообразием типов опухолевых клеток в пределах одной опухоли. Во многих случаях обнаруживаются железистые структуры с различным количеством слоев клеток, напоминающих выстилку протока из двух — внутреннего и наружного — слоев клеток, что предполагает гистогенетическую связь аденокарцином с протоками слюнных желез. Встречаются также солидные комплексы из сливающихся протоковоподобных структур и полей клеток протокового типа, нередко с признаками секреции. Накопление слизи между клетками приводит к образованию решетчатых и фолликулоподобных структур. Могут обнаруживаться опухолевые клетки с эозинофильной зернистой цитоплазмой, ШИК-положительной зернистостью, а также миоэпителиальные и клетки эпидермоидного типа. Аденокарциномы с неотчетливыми признаками функциональной дифференцировки или без признаков какой-либо специфичности, построенные из мономорфных низкодифференцированных клеток, образующих неправильно сформированные железистые структуры и комплексы, отличаются более злокачественным течением.

Прогноз. Отмечено быстро прогрессирующее течение заболевания с развитием метастазов. После удаления опухоли нередко возникают рецидивы.

Недифференцированные карциномы — злокачественные эпителиальные новообразования из округлых или веретеновидных клеток, которые не могут быть отнесены ни к какой другой группе рака. Опухоли этой группы составляют около 4% эпителиальных новообразований слюнных желез. Эти опухоли характеризуются быстрым ростом, дают лимфогенные и гематогенные метастазы.

По литературным данным группа недифференцированных карцином не имеет четких границ: к этому типу рака относят такую неопределенную форму опухолей как солидный, трабекулярный рак, рак из веретеновидных клеток, мелкоклеточный овсяноклеточный рак, недифференцированный рак с лимфоидной стромой.

недифференцированный рак с лимфоидной стромой отличается не только отсутствием образования какихлибо структур и признаков функциональной дифференцировки опухолевых клеток, но и своеобразными морфологическими признаками и клиническим течением.

недифференцированный рак с лимфоидной стромой встречается в широком возрастном диапазоне, характеризуется медленным ростом. Макроскопически опухоль может иметь вид как хорошо очерченного узла, так и диффузного образования. Микроскопически определяются два типа клеток: 1) округлые клетки со скудной цитоплазмой, пузырьковидным ядром и четкой нуклеолой и 2) клеточные элементы вытянутой формы, складывающиеся в пучки или образующие концентрические структуры. Клетки 1-го типа могут располагаться компактно и диффузно среди лимфоидных элементов стромы. Дифференциальную диагностику необходимо проводить с доброкачественным лимфоэпителиальным поражением слюнных желез, лимфогранулематозом, лимфосаркомой.

Рак в плеоморфной аденоме (злокачественная смешанная опухоль) представлена структурами типичной плеоморфной аденомы и участками рака любого типа строения, включая мукоэпидермоидные опухоли. Рак в плеоморфной аденоме составляет до5,4% опухолей слюнных желез. Ряд исследователей полагают, что такие опухоли возникают путем злокачественной трансформации длительно существующей плеоморфной аденомы, другие же предполагают возможность существования злокачественной опухоли с момента ее возникновения.

Локализация. Чаще возникает в больших слюнных железах.

Эпидемиология. Как и при плеоморфных аденомах, преимущественно страдают женщины старше 40 лет.

Характер роста. Растет быстро, клиническое течение отличается агрессивностью.

Макроскопическая характеристика. Нередко опухоль имеет вид четко очерченного узла, характерного для плеоморфной аденомы, однако с наличием кровоизлияний, некрозов, плотной зернистой белесоватой ткани.

Микроскопическая характеристика Раковый компонент представлен чаще всего структурами недифференцированного рака или аденокарциномы. В развитии опухоли возможны два крайних варианта: существование небольшого очага рака в опухоли любых размеров, и, наоборот, значительный объем раковых структур при наличии минимальных участков плеоморфной аденомы.