Пороки сердца. 
Анализ течения беременности и родов у женщин с пороками сердца

Пороки сердца — врожденные или приобретенные морфологические изменения клапанного аппарата, перегородок, стенок сердца или отходящих от него крупных сосудов, нарушающие передвижение крови внутри сердца или по большому и малому кругам кровообращения. [8].

Порок сердца по этиологическим факторам бывает врожденного происхождения и приобретённого.

Сердечные пороки с врождённой этиологией подразделяется на пороки, которые являются аномалией эмбрионального формирования сердечно — сосудистой системы и на пороки сердца, развивающиеся как следствие патологий эндокарда в период внутриутробного развития. Учитывая морфологические поражения, данная категория порока сердца бывает с аномалиями в расположении сердца, в патологическом строении перегородок, как между желудочками, так и между предсердиями. [7].

Приобретенные пороки сердца формируются в разные возрастные периоды вследствие поражения сердца при ревматизме и некоторых других болезнях; встречаются более чем в 10 раз чаще врожденных. [9].

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

К наиболее частым вариантам врожденных пороков сердца, встречающимся в кардиологии, относятся дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП — 20%), дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП), стеноз аорты, коарктация аорты, открытый артериальный проток (ОАП), стеноз легочной артерии (10−15% каждый).

Этиология врожденных пороков сердца может быть обусловлена хромосомными нарушениями (5%), генной мутацией (2 — 3%), влиянием факторов среды (1 — 2%), полигенно — мультифакториальной предрасположенностью (90%). [10].

В практической кардиологии используется деление врожденных пороков сердца на 3 группы:

• · пороки «синего» (цианотического) типа с веноартериальным шунтом (тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, атрезия трехстворчатого клапана);
• · пороки «бледного» типа с артериовенозным сбросом (септальные дефекты, открытый артериальный проток);
• · пороки с препятствием на пути выброса крови из желудочков (стенозы аорты и легочной артерии, коарктация аорты). [10]

Дефект межжелудочковой перегородки — врожденная внутрисердечная аномалия, характеризующаяся наличием сообщения между правым и левым желудочками. Проявляется одышкой, отставанием в физическом развитии, быстрой утомляемостью, учащенным сердцебиением, наличием «сердечного горба».

При дефектах межжелудочковой перегородки проводят радикальные (закрытие дефекта) и паллиативные (сужение легочной артерии) вмешательства.

Чаще всего дефект межжелудочковой перегородки является следствием нарушения эмбрионального развития и формируется у плода при нарушениях закладки органов. [6].

Дефект межпредсердной перегородки — это врожденный порок сердца, при котором в перегородке, разделяющей правое и левое предсердие, есть отверстие. Из-за разницы давлений кровь из левого предсердия переливается в правое. Это приводит к увеличению нагрузки на правый желудочек и повышению давления в легочных сосудах.

Появлению дефекта межпредсердной перегородки способствуют такие факторы: наследственная предрасположенность; прием препаратов содержащих литий, прогестерон; перенесенные во время беременности болезни: краснуха, эпидемический паротит, вирус Коксаки; сахарный диабет у матери; алкоголизм матери приводит к тому, что 50% детей рождаются с пороками сердца. [9].

Аортальный стеноз — сужение отверстия аорты в области клапана, затрудняющее отток крови из левого желудочка. Аортальный стеноз в стадии декомпенсации проявляется головокружением, обмороками, быстрой утомляемостью, одышкой, приступами стенокардии и удушья.

Приобретенный аортальный стеноз чаще всего обусловлен ревматическим поражением створок клапанов. При этом заслонки клапана деформируются, сращиваются между собой, становятся плотными и ригидными, приводя к сужению клапанного кольца. Причинами приобретенного стеноза устья аорты также могут служить атеросклероз аорты, кальциноз (обызвествление) аортального клапана, инфекционный эндокардит, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, терминальная почечная недостаточность. [3].

Коарктация аорты — врожденный сегментарный стеноз (или полная атрезия) аорты в области перешейка — перехода дуги в нисходящую часть; реже — в нисходящем, восходящем или брюшном отделах. Коарктация аорты проявляется в детском возрасте беспокойством, кашлем, цианозом, одышкой, гипотрофией, утомляемостью, головокружением, сердцебиением, носовыми кровотечениями. [3].

В кардиохирургии рассматривается несколько теорий формирования коарктации аорты. Принято считать, что в основе порока лежит нарушение слияния аортальных дуг в периоде эмбриогенеза.

Открытый артериальный проток — функционирующее патологическое сообщение между аортой и легочным стволом, которое в норме обеспечивает эмбриональное кровообращение и подвергается облитерации в первые часы после рождения. ОАП проявляется отставанием ребенка в развитии, повышенной утомляемостью, тахипноэ, сердцебиением, перебоями в сердечной деятельности. Не заращение фетальной коммуникации у недоношенных в постнатальном периоде связано с синдромом дыхательных расстройств, асфиксией в родах, стойким метаболическим ацидозом, длительной оксигенотерапией высокими концентрациями кислорода, избыточной инфузионной терапией. [5].

Стеноз устья легочной артерии — сужение выводного тракта правого желудочка, препятствующее нормальному току крови в легочный ствол. Данная патология сопровождается выраженной слабостью, быстрой утомляемостью, головокружением, склонностью к обморокам, одышкой, сердцебиением, цианозом. [4].

Этиология стеноза устья легочной артерии может быть как врожденной, так и приобретенной. Причины врожденных изменений — общие с другими пороками сердца (фетальный синдром краснухи, лекарственные и химические интоксикации, наследственность и др.). Наиболее часто при врожденном стенозе устья легочной артерии имеет место врожденная деформация клапана. [ 20].

Комплекс Эйзенменгера — сложный врожденный порок сердца, включающий дефект межжелудочковой перегородки, декстропозицию аорты и гипертрофию правого желудочка. Симптоматика комплекса Эйзенменгера представлена утомляемостью при незначительном физическом усилии, общей слабостью, цианозом, одышкой, кровохарканием, носовыми кровотечениями.