Клинические проявления рахита

Клинические проявления рахита многообразны и зависят от периода, степени тяжести и характера течения заболевания, но обязательным является поражение костной системы. Известно, что в процессе роста ребенка в разные возрастные периоды темпы роста различных отделов скелета неодинаковы. В первые месяцы жизни особенно интенсивно растут кости черепа, во втором полугодии? грудная клетка, в возрасте 12−18 месяцев — длинные трубчатые кости. Этим и будет определяться преимущественное поражение того или иного (наиболее интенсивно 17 растущего в момент разгара заболевания) отдела скелета в зависимости от возраста пациента.

Начальный период рахита. Заболевание чаще манифестирует на 3−4-м месяцах жизни, однако, первые симптомы можно заметить и ранее — в возрасте 1−1,5 месяцев (особенно — у недоношенных детей). Характерны расстройства нервной системы и, прежде всего, вегетативные нарушения (как следствие ацидоза). У ребенка изменяется поведение в виде беспокойства, легкой возбудимости, пугливости, раздражительности, гиперестезии, вздрагивания при громком звуке, внезапной вспышке света, отмечается поверхностный («тревожный») сон. Появляется стойкий красный дермографизм и повышенная потливость (характерен липкий пот с кислым запахом), которая особенно выражена при кормлении и во время сна. Наиболее интенсивно потеет волосистая часть головы. При этом кислая реакция пота вызывает раздражение и зуд кожи, ребенок усиленно трет затылком о подушку, что приводит к облысению затылка. Возможна утрата ранее приобретенных навыков, с трудом образуются новые условно-рефлекторные связи. Отмечается небольшая податливость швов и краев большого родничка, мышечная гипотония, появляются запоры. Лабораторно определяется нормальное (или даже несколько повышенное) содержание кальция в крови, снижен уровень фосфора, активность щелочной фосфатазы может быть повышена, выражен метаболический ацидоз, гиперфосфатурия. Длительность начального периода составляет при остром течении рахита 2−6 недель, при подостром — может затягиваться до 2−3-х месяцев. При отсутствии лечения или в случае его неадекватности наступает период разгара заболевания. Следует отметить, что выделение этого периода признается не всеми специалистами.

Период разгара рахита. Как правило, период разгара заболевания приходится на середину первого года жизни ребенка и характеризуется более выраженными нарушениями нервно-рефлекторной деятельности и вегетативной нервной системы, степень которых коррелирует с тяжестью течения рахита. Патогномоничная для начального периода нервная возбудимость сменяется синдромом угнетения. Ребенок становится вялым, малоподвижным, отчетливо отстает в психомоторном и физическом развитии. Сохраняется потливость. Из-за прогрессирующих электролитных расстройств нарастают характерные симптомы рахита? гипотония мышц и разболтанность суставно-связочного аппарата. В положении на спине малыш способен поднять ноги к голове, определенным образом расположить их (симптом «перочинного ножа»). Гипотония мышц передней брюшной стенки проявляется в виде большого живота («лягушачий живот»), наблюдается расхождение прямых мышц живота и высокое стояние куполов диафрагмы. По причине снижения мышечного тонуса задерживается становление двигательных и статических навыков ребенка. Дети позже начинают держать голову, сидеть, вставать, ходить. Выявляются боли в костях при пассивных, активных движениях и пальпации.

Для периода разгара характерны выраженные изменения костей скелета, которые можно условно разделить на:

симптомы остеомаляции (размягчения, обеднения кости кальцием) — краниотабес (размягчение костей черепа, чаще — затылочной, теменных), податливость краев родничка, брахицефалия, деформация костей черепа (уплощение затылка), конечностей (вальгусная/варусная), ключиц;

симптомы остеоидной гиперплазии? лобные и теменные бугры, реберные «четки», надмыщелковые утолщения голеней, «браслетки» на запястьях, «нити жемчуга» на пальцах рук;

симптомы гипоплазии костной ткани — задержка роста («коротконогость») из-за отставания роста трубчатых костей в длину, позднее прорезывание молочных и постоянных зубов, позднее закрытие родничков, плоский таз.

Лабораторные изменения в период разгара: отчетливо выражена гипофосфатемия, умеренная гипокальциемия, повышена активность щелочной фосфатазы, выраженный ацидоз, возможны явления гипохромной анемии. На рентгенограммах длинных трубчатых костей определяется значительный остеопороз, бокаловидные расширения метафизов, размытость и нечеткость зон предварительного обызвествления.

Период реконвалесценции. Характеризуется исчезновением признаков активного рахита: ликвидацией неврологических и вегетативных расстройств (восстановление сна, снижение потливости, улучшение или нормализация статических функций, формирование новых условных рефлексов), уменьшением мышечной гипотонии, улучшением самочувствия и общего состояния ребенка. Выраженность костных деформаций постепенно уменьшается. На рентгенограммах — патогномоничные для этого периода изменения в виде неравномерного уплотнения зон роста, остеосклероза (наряду с сохраняющимся остеопорозом). Лабораторно: уровень фосфора в крови достигает нормы или несколько превышает ее, небольшая гипокальциемия может сохраняться (иногда даже увеличиваться), кислотно-основное состояние смещается в сторону алкалоза, активность щелочной фосфатазы обычно не отклонена. Нормализация биохимических показателей знаменует переход болезни в период остаточных явлений.

Период остаточных явлений. Его диагностируют обычно в возрасте 2−3-х лет, когда у ребенка уже нет клинических проявлений активного рахита, а биохимические показатели соответствуют норме, однако присутствуют четко выраженные признаки ранее перенесенного заболевания. Возможно длительное сохранение обратимых изменений — гипотонии мышц, разболтанности суставов и связок. Деформации трубчатых костей со временем исчезают (может оставаться изменение оси нижних конечностей, «рахитическое» плоскостопие). Деформации плоских костей уменьшаются, но часто сохраняются в течение последующей жизни (лобные и теменные бугры, уплощение затылка, нарушение прикуса, деформации грудной клетки, костей таза и др.).

Легкое течение рахита. При легком течении рахита наблюдаются незначительные нарушения общего состояния, характерные для начальной стадии рахита. Преимущественно — нервно-мышечные проявления (гипотония мышц, запоры, пугливость, раздражительность, вздрагивания). Характерны минимальные расстройства костеобразования в виде краниотабеса, умеренного уплощения костей затылка, болезненности и податливости при пальпации краев большого родничка, незначительного разрастания остеоидной ткани в зонах роста. Возникшие при легком течении рахита изменения носят обратимый характер и исчезают по мере выздоровления. Наличия отклонений только со стороны вегетативной нервной системы недостаточно для верификации диагноза — обязательны нарушения костеобразования, сохраняющиеся в течение 2−3-х недель.

Среднетяжелое течение рахита. Характеризуется заметным нарушением общего состояния ребенка. Симптомы поражения нервной и мышечной систем прогрессируют: выражена гипотония мышц (опора руками о поверхность в положении сидя, «лягушачий» живот), задержка психомоторного развития. Возникают нарушения со стороны органов дыхания (из-за слабости дыхательной мускулатуры и деформаций грудной клетки возникает одышка, ателектатические участки в легких вдоль позвоночника), сердечно-сосудистой системы (расширение границ сердца, появление систолического шума, тахикардии, ослабления тонов, изменений на электрокардиограмме — удлинение РQ, уширение QRS), желудочно — кишечного тракта (метеоризм, нарушения моторики, запоры, умеренная гепатомегалия (слабость сокращения диафрагмы вызывает застой в печени и воротной вене)), иммунной системы (угнетение, связанное с ослаблением иммунотропного действия витамина Д), а также почек и эндокринных желез. Дети склонны к инфекционным заболеваниям с длительным течением. Может отмечаться гипохромная анемия. Костные изменения — более отчетливые; поражаются все отделы скелета, кроме трубчатых костей.

Тяжелое течение рахита. При тяжелом течении рахита происходит утрата ранее приобретенных навыков, выражена резкая заторможенность, слабость, разболтанность суставно-связочного аппарата («гуттаперчевый» ребенок). Изменения со стороны внутренних органов прогрессируют за счет электролитных нарушений, усугубления ацидоза, нарушений микроциркуляции, застойных явлений: выражена гепатоспленомегалия, дистрофические изменения в миокарде, значительные нарушения в работе дыхательной системы, желудочно-кишечного тракта, иммунной системы, тяжелая анемия («псевдолейкемическая» анемия Якша — Гайема: гиперлейкоцитоз, анемия, гепатолиенальный синдром, эритробластоз). Костные проявления сопровождаются тяжелыми деформациями во всех отделах скелета, включая трубчатые кости. Деформации трубчатых костей ног (чаще — варусные) и позвоночника особенно быстро формируются у ребенка с началом опоры на ноги и ходьбы (см. таб.5).

Острое течение рахита. Сопровождается бурным развитием всех симптомов с яркими неврологическими и вегетативными расстройствами, преобладанием признаков остеомаляции (краниотабес, размягчение краев родничка, швов и др.) над процессами остеоидной гиперплазии, выраженными биохимическими сдвигами (значительная гипофосфатемия, высокая активность щелочной фосфатазы). Чаще наблюдается у детей первого полугодия жизни, у недоношенных детей, детей с большой массой тела и быстро растущих, у родившихся от многоплодной беременности, находящихся на однообразном (преимущественно — углеводном) вскармливании, у не получавших витамин Д с профилактической целью.

Подострое течение рахита. Характеризуется постепенным развитием симптомов, наблюдаются умеренно выраженные или малозаметные неврологические нарушения, нерезкие биохимические сдвиги, преобладание процессов остеоидной гиперплазии (рахитические «четки», «браслетки», бугры и 21 др.) над остеомаляцией. Характерно для детей второго полугодия жизни, детей, получавших недостаточную профилактическую дозу витамина Д.

Рецидивирующее течение рахита. На сегодняшний день признается не всеми специалистами. Характеризуется сменой периодов обострения и стихания процесса с сохраняющимися остаточными явлениями (в неблагоприятных условиях может быть непрерывно рецидивирующим). Такое течение наблюдается при несвоевременном (раннем) прекращении лечения рахита, дефектах ухода за малышом, а также при тяжелых рецидивирующих сопутствующих заболеваниях.

Фосфопенический вариант. Сопровождается значительными костными деформациями с преобладанием явлений остеоидной гиперплазии: отчетливым утолщением метафизарных зон трубчатых костей рук, стернальных отделов ребер, наличием деформаций костей черепа. Характерна заторможенность, вялость, выраженная мышечная гипотония, значительное увеличение живота, расхождение прямых мышц живота, слабость связочного и суставного аппарата, выраженная гипофосфатемия, высокое содержание паратгормона и кальцитонина, гиперфосфатурия.

Кальцийпенический вариант. Помимо классических костных изменений с преобладанием явлений остеомаляции, характеризуется выраженными расстройствами вегетативной нервной системы (потливость, дермографизм и др.), повышенной нервно-рефлекторной возбудимостью (тремор рук, нарушения сна, беспокойство, срыгивания, дисфункции кишечника). Течение этого варианта острое. В крови — значительное снижение ионизированного кальция, высокий уровень паратиреоидного гормона, снижение концентрации кальцитонина, гиперкальциурия.

Вариант с отсутствием отклонений в показателях содержания кальция и фосфора в крови. Отмечается подострое течение. Характеризуется нерезко выраженными симптомами остеоидной гиперплазии (наличием лобных и теменных бугров и др.) при отсутствии отчетливых изменений со стороны нервной и мышечной систем. В крови — умеренное повышение уровня паратгормона при нормальных показателях кальцитонина.