Классификация рахита. 
Патогенез

Для того, чтобы своевременно и правильно проводить лечение ребенка, больного рахитом, надо не только установить наличие рахита, но и оценить особенности заболевания и его течения. Это необходимо и для сравнительной оценки заболеваемости в различных республиках, краях, областях, районах, городах нашей страны, а также и для составления правильных и сопоставимых между собою статистических отчетов. Для этого необходима классификация заболевания, обязательная для врачей всех детских учреждений. Надо признать, что вполне удовлетворительной классификации рахита в настоящее время нет.

Вопрос о классификации рахита повторно рассматривался съездами детских врачей; на III съезде была принята временная классификация, по которой выделялось три степени: слабая, умеренная и тяжелая. VI съезд принял классификацию, предложенную С. О. Дулицким, которой и следует придерживаться. По этой классификации различают: тяжесть, период болезни и особенности течения.

По тяжести клинических проявлений различают три степени рахита.

Рахит легкий (I степень). Небольшое количество слабо выраженных признаков, но без заметного нарушения общего физического развития ребенка; явления со стороны нервной системы выражены слабо, самочувствие ребенка нарушено мало.

Рахит средней тяжести (II степень). Умеренные явления со стороны костной, мышечной, нервной и кроветворной систем; иногда увеличена селезенка. Общее физическое развитие ребенка продолжает оставаться без резких уклонений от нормы. Эмоциональная настроенность ребенка и его сон заметно нарушены.

Рахит тяжелый (III степень). Резкие деформации костей и изменения со стороны мышечной, нервной и кроветворной систем, сопровождающиеся отставанием больного ребенка в психофизическом и моторном развитии, упадком питания, резкой анемией и увеличением селезенки.

Течение рахита может быть острым, подострым и рецидивирующим.

Острое течение характеризуется быстрым нарастанием явлений со стороны нервной системы (выраженное беспокойство, резкая потливость), костной системы (сильное размягчение костей) и биохимических показателей (повышение активности фосфатазы, гипофосфатемия и др.).

Острое течение наблюдается сравнительно часто у хорошо упитанных, но неправильно вскармливаемых детей первых месяцев жизни, получающих избыточное количество углеводов и мало бывающих на прогулках; острое течение чаще приходится наблюдать к концу зимы, в начале весны, нередко после перенесенного случайного острого заболевания, особенно часто у недоношенных детей.

Подострое течение характеризуется медленным, вялым развитием процесса, со стороны костей преобладают явления остеоидной гиперплазии — хорошо выражены четки, бугры черепных костей, утолщения эпифизов трубчатых костей, а процессы остеомалятические (размягчение костей) выражены относительно слабее.

Подострое течение отмечается обычно у детей, страдающих гипотрофией, при появлении первых рахитических явлений в возрасте конца первого — начала второго года жизни и при недостаточно проведенной профилактике рахита.

Рецидивирующее течение, как показывает название, характеризуется повторными обострениями уже затихавшего рахитического процесса. В большинстве случаев это связано с резкими изменениями внешних условий — времени года, бытовых условий, условий питания и т. д. Обострения могут провоцироваться случайными заболеваниями, рано прерванным лечением рахита и другими отрицательными воздействиями.

Остаточные явления перенесенного рахита могут быть легкими — слабо выраженными, средней тяжести и тяжелыми — резко выраженными.

Эта классификация, конечно, гораздо полнее, но она несколько трудна для врача в практическом отношении. Однако в настоящее время, впредь до выработки новой, более совершенной классификации все-таки надо пользоваться этой классификацией, как утвержденной съездом детских врачей.

Периоды рахита:

• · Начинающийся — легкий (I), средней тяжести (II).
• · Цветущий (разгар) — легкий (I), средней тяжести (II), тяжелый (III)
• · Затухающий — легкий (I), средней тяжести (II), тяжелый (III)
• · Остаточные явления — слабо выражен, средней тяжести, тяжелый
• · Поздний рахит — легкий (I), средней тяжести (II), тяжелый (III)

Патогенез Для лучшего понимания сущности рахита необходимо иметь представление о физиологической роли витамина Д в организме, а также о путях его метаболизма. Наиболее значимая его роль заключается в том, что активные метаболиты витамина Д обеспечивают всасывание кальция в кишечнике, увеличивая его концентрацию в крови, что стимулирует адекватную минерализацию костной ткани. При достаточном уровне инсоляции, под влиянием ультрафиолетовых лучей с определенной длиной волны (290−310 нм), в мальпигиевом и базальном слоях кожи из 7-дегидрохолестерина образуется предшественник витамина Д, который прямо в коже подвергается метаболическим превращениям, преобразуясь в витамин Д3 (холекальциферол). Синтез витамина Д в коже достаточно активен и составляет около 18 МЕ/см2 /ч. Источником витамина Д могут служить также продукты питания: с растительной пищей витамин Д поступает в организм в виде эргокальциферола (витамин Д2), с пищей животного происхождения — в виде холекальциферола (витамин Д3). Являясь жирорастворимым витамином, он всасывается преимущественно в тонком кишечнике при участии желчных кислот. Образовавшийся в коже и поступивший из кишечника холекальциферол связывается со специфическим витамин Д-связывающим белком, осуществляющим его транспортировку к местам дальнейшего метаболизма. Часть витамина Д транспортируется в жировую и мышечную ткани, где он фиксируется, представляя собой резервную форму. Основное же его количество переносится в печень, где происходит первый этап трансформации — гидроксилирование с образованием 25 — гидроксихолекальциферола (25 (ОН) Д, кальцидиола), являющегося основной транспортной формой витамина Д и маркером обеспеченности им организма. Образованный в печени 25-гидроксихолекальциферол переносится с помощью витамин Д-связывающего белка в почки, где в проксимальных извитых канальцах осуществляется второй этап его трансформации, приводящий к образованию гормонально активной формы витамина Д — кальцитриола (1,25 (ОН) 2Д) или альтернативного метаболита 24,25 (ОН) 2Д. В условиях дефицита кальция и фосфора в организме метаболизм 25 (ОН) Д идет по пути образования 1,25 (ОН) 2Д, основной эффект которого направлен на повышение сывороточной концентрации кальция путем усиления его абсорбции из кишечника и реабсорбции в почках, а также посредством резорбции кальция из костей. Процесс образования кальцитриола катализируется ферментом альфа-1-гидроксилазой, присутствующей в митохондриях клеток почечных канальцев. При нормальной или повышенной концентрации кальция и фосфора в сыворотке крови нарастает активность фермента 24-гидроксилазы, под действием которой образуется альтернативный метаболит 25 (ОН) Д — 24,25 (ОН) 2Д, обеспечивающий фиксацию кальция и фосфора в костной ткани. Физиологическое действие витамина Д реализуется путем его связывания со специфическими рецепторами (Vitamin-D-receрtor, VDR) в тонком кишечнике, костях, почках, паращитовидных железах.

Важнейшие биологические эффекты кальцитриола, связанные с фосфорно-кальциевым обменом и оссификацией:

усиливает синтез специфического кальцийсвязывающего белка, обеспечивающего активное всасывание кальция в кишечнике, что поддерживает нормальный уровень кальциемии;

усиливает всасывание неорганического фосфата в тонком кишечнике и его реабсорбцию в проксимальных отделах канальцев почек;

усиливает минерализацию кости, активируя синтез лимонной кислоты (цитрата) на границе кровь-кость, облегчает транспорт кальция в кость;

усиливает пролиферацию остеобластов, синтез остеокальцина, коллагена, ДНК и гликозаминогликанов;

тормозит секрецию паратгормона паращитовидными железами (особенно 24,25-дигидроксихолекальциферол) и стимулирует выброс щитовидной железой кальцитонина;

связывается с рецепторами в мышцах, увеличивая поступление в них кальция и стимулируя тем самым мышечные сокращения. Таким образом, при недостаточном поступлении витамина Д с пищей и/или низком его синтезе в коже развивается целый каскад метаболических нарушений, обусловливающих характерную для рахита клиническую картину. В первую очередь, в условиях дефицита 1,25 (ОН) 2Д снижается проницаемость клеточных мембран тонкого кишечника и уменьшается всасывание кальция.

Гипокальциемия — мощный стимулятор секреции паратгормона паращитовидными железами, функция которого заключается в поддержании одной из основных констант организма — содержания кальция в крови, путем «вымывания» его из костной ткани в процессе костной резорбции. Одновременно под влиянием паратгормона снижается реабсорбция фосфора в почечных канальцах, что приводит к снижению его концентрации в крови. Именно гипофосфатемия является первым признаком рахита, тогда как кальциемия еще поддерживается в пределах нормы за счет продолжающейся резорбции костной ткани. Гипофосфатемия обусловливает снижение щелочного резерва крови, ведет к развитию ацидоза, а значит — и к нарушению метаболизма в органах и тканях. В качестве компенсаторной реакции, в ответ на снижение фосфора в крови, происходит его отщепление от органических соединений. В первую очередь, это затрагивает фосфатиды миелиновых оболочек нервных стволов, а также клеток мышечной ткани. В итоге демиелинизация нервных стволов приводит к преобладанию процессов возбуждения, сменяющихся с течением времени выраженными реакциями торможения. В мышечной ткани нарушается энергетический обмен, что приводит к снижению тонуса мышц? манифестирует свойственная рахиту мышечная гипотония. По мере персистирования дефицита витамина Д происходит срыв компенсаторных реакций. Поступление кальция, мобилизованного из костной ткани путем резорбции, становится недостаточным — развивается гипокальциемия, нарушается синтез матрикса костной ткани, рост костей, их минерализация, развиваются явления остеопороза и остеомаляции (кости размягчаются и легко деформируются под действием тяжести тела и неравномерной мышечной тяги). Вследствие замедления процессов обызвествления костей, не происходит нормальной резорбции хряща, в зонах роста беспорядочно размножаются хрящевые и остеоидные клетки, что приводит к утолщению эпифизов трубчатых костей в области зон роста. В конечном итоге, выраженные нарушения обмена веществ вызывают вначале функциональные, а затем морфологические изменения внутренних органов. Снижается иммунологическая защита и резистентность организма, развивается своеобразный преморбидный фон, способствующий высокой восприимчивости к инфекциям и более затяжному их течению.