Диагностика пг у детей

Для оптимизации обследования и последуюшего лечения ПГ у детей выделяют три стадии течения заболевания (использованы принципы классификации М. Д. Пациора, 1974).

Компенсированная стадия ПГ:

• а) спленомегалия;
• б) наличие варикозно расширенных вен различной протяженности по длине пищевода;
• в) возможна гепатомегалия.

Субкомпенсированная стадия ПГ:

• а) стойкая спленомегалия,
• б) наличие варикозно расширенных вен различной протяженности по длине пищевода,
• в) гепатомегалия,
• г) гиперспленизм.

Декомпенсированная стадия ПГ:

• а) стойкая спленомегалия,
• б) наличие варикозно расширенных вен различной протяженности по длине пищевода,
• в) гепатомегалия,
• г) прогрессирующий гиперспленизм,
• д) кровотечения из ВРВП,
• е) возможен асцит.

Современное обследование детей с ПГ должно быть комплексным, и проводится по следующей схеме:

Сбор анамнеза, что позволяет выявить причину развития ПГ у детей, количество предыдущих кровотечений.

Общеклиническое обследование ребенка с обязательными биохимическими тестами для оценки функции печени.

Ультразвуковая томография органов брюшной полости с допплероэхографией, помимо оценки состояния печени и селезенки, позволяет выявить характер изменений в селезеночной и воротной венах, уровень блока и состояние кровотока в этих сосудах, наличие или отсутствие асцита.

Фиброэзофагогастродуоденоскопия (ФЭГДС) позволяет определить протяженность и характер варикозных вен, обнаружить источник кровотечения, провести экстренную его остановку.

Рентгенологическое исследование пищевода и желудка дает возможность выявить протяженность варикозного расширения вен по длине пищевода, состояние нижнего пищеводного сфинктера, его функциональные возможности, ГЭР.

Спленопортография (серийная) позволяет достоверно выявить уровень блока и характер коллатерального кровообращения. В экстренной ситуации спленопортографию или мезентерикографию можно производить на операционном столе.

Цитологическое исследование пунктата костного мозга параллельно с анализом периферической крови необходимо для своевременного выявления гиперспленизма.

Гистологическое исследование фрагмента печени во время плановой или экстренной операции, или пункционным способом, для уточнения формы ПГ, степени и характера цирротических и других изменений в печени.

В данном разделе мы сочли необходимым подробно остановиться на некоторых из этих методов.

Ультразвуковая томография и импульсная допплероэхография вместе с цветным допплеровским картированием, в последнее время активно конкурирует с другими методами исследования. Допплеровский метод позволяет неинвазивно, без лучевой нагрузки, и относительно быстро получить качественные и количественные показатели кровотока в исследуемом органе. Метод позволяет оценить следующие показатели: гемодинамику в приводящих и отводящих сосудах, направленность кровотока в портальной вене, количественные показатели кровотока в сосудах (линейная скорость кровотока, индекс резистентности в артериальном русле); качественные характеристики допплеровского спектра кровотока в печеночных венах.

У детей с подпеченочной формой ПГ обычно имеет место кавернозная трансформация портальной вены. На ее месте определяется сеть коллатеральных сосудов, стенки вены и ее внутрипеченочные ветви резко уплотнены, просвет неравномерно сужен. Структура печени при подпеченочном блоке, в большинстве случаев, не имеет особенностей. При внутрипеченом блоке часто отмечается неровность контура печени, неоднородность ее структуры, деформация сосудистого рисунка. Это характерно для ультразвуковой картины цирроза печени. При допплеровском исследовании у больных с циррозом печени часто отмечается повышение индекса резистентности в печеночной артерии. Коллатеральное кровообращение бывает представлено двумя типами анастомозов: порто-портальные, по ходу воротной вены и в стенке желчного пузыря и порто-системные, когда сброс крови идет через левую желудочную вену, сплено-ренальные коллатерали и т. д.

Почти у всех пациентов встречается гипертрофия хвостатой доли печени. Это связано с неравномерным кровоснабжением органа в процессе развития ребенка вследствие нарушения портального кровотока. Аналогичный феномен наблюдается и у больных с циррозом и связан с объемным уменьшением печени. У всех пациентов имеется спленомегалия, утолщение малого сальника.

Таким образом, при ПГ у детей имеет следующие УЗИ-симптомы: 1) спленомегалия; 2) кавернозная трансформация воротной вены; 3) замедление, флюктуация или обратный ток крови в портальной вене; 4) наличие порто-портальных и порто-системных коллатералей, утолщением малого сальника;

гипертрофия хвостатой доли печени.

Спленопортография позволяет получить отчетливое представление о состоянии портального кровообращении. Исследование проводится под наркозом с деполяризующими миорелаксантами. Пункцию селезенки производится в положении больного на спине, в десятом межреберном промежутке по средней аксиллярной линии, иглой с мандреном. После прокола передней брюшной стенки мандрен удаляют, иглу вводят в пульпу селезенки на 1,2−2 см. После получения из иглы крови, в нее в зависимости от массы тела ребенка вводят 30−50 мл подогретого до 37 °C контрастного вещества и выполняют серию рентгенограмм. При оценке спленопортограмм обращают внимание на расширение селезеночной и воротной вен, деформацию сосудистого рисунка печени, забрасывание контрастного вещества в ветви воротной вены и контрастирование коллатералей в области воротной вены и, особенно, в зоне кардиального отдела желудка и пищеводно-желудочного перехода.

Рентгенологическое обследование у больных с ПГ проводится по двум направлениям: с целью выявления ГЭР и для оценки состояния пищевода. Диагностика ГЭР проводится по специальной программе. Больному вводится в желудок бариевая взвесь в объеме одного кормления. Диагноз не вызывает сомнений, если у ребенка имеет место самопроизвольный заброс контраста из желудка в пищевод. При отсутствии спонтанного рефлюкса, проводят провокационную пробу путем надавливания на брюшную стенку. Нагрузочная проба, которую проводят путем компрессии на живот в момент эвакуации контраста из пищевода в желудок, позволяет оценить состояние среднего и нижнего пищеводного сфинктеров. Согласно нашим данным, наиболее информативной, особенно у старших детей, является водно-сифонная проба. Для этого ребенку дают пить воду и определяют рефлюкс из желудка в ответ на глотание.

Результаты исследований показывают, что у всех детей с декомпенсированной стадией заболевания, примерно у 70% больных с субкомпенсированной и у одной трети пациентов (31%) с компенсированной стадией выявляется ГЭР. Заброс кислого желудочного содержимого в пищевод вызывает изъязвления варикозных вен и может спровоцировать пищеводное кровотечение Для оценки состояния пищевода выполняют эзофагографию. Для этого ребенку дают 1−2 чайные ложки сметанообразной бариевой взвеси и следят за ее продвижением по пищеводу при глотании. Это позволяет выявить сужения или воспалительные изменения в пищеводе, оценить скорость очищения от контрастного вещества. Метод так же позволяет выявить наличие и протяженность варикозных вен в пищеводе.

Эндоскопическое обследование позволяет подробно и объективно охарактеризовать состояние вен пищевода и желудка, их вид и локализацию. Данный метод активно применяется, в сочетании со склерозирующей терапией, для остановки острых кровотечений и лечения ВРВП, о чем будет сказано ниже. В настоящее время используются гибкие фиброскопы с волоконной оптикой и биопсийным каналом для проведения склерозирующей терапии.

ВРВП при осмотре выявляются как расширенные и извитые стволы подслизистого слоя. Различают изолированные варикозные узлы и расширенные стволы и сплетения. По степени различают одиночные венозные стволы; венозные сплетения в области кардии; венозные сплетения, переходящие на пищевод. Цвет варикозных вен зависит от глубины залегания. При поверхностном — вены имеют голубую окраску и выбухают в просвет как тяжи или узлы. Часто наблюдаются воспалительные и эрозивные изменения слизистой пищевода. При глубоком залегании, на фоне розовой оболочки пищевода видны продольные извитые тяжи того же цвета. Они не спадаются при раздувании пищевода воздухом или надавливании на них эндоскопом.

На наш взгляд, наиболее объективно, результаты обследования и лечения, отражает используемый нами протокол эндоскопического исследования. Он позволяет не только объективно отразить состояние ВРВП, но и обеспечивает преемственность у больных с ПГ, которые могут годами лечиться в разных учреждениях и у разных врачей.

В основу протокола положены принципы регистрации эндоскопических признаков ВРВП, предложенные Японским обществом по изучению портальной гипертензии в 1991 году.

Протокол эндоскопического исследования:

• 1. Основной диагноз.
• 2. Локализация (относительно нижнего пищеводного сфинктера, 0 — проекция на нижний пищеводный сфинктер середины аортального сужения и далее по часовой стрелке) 1ч___, 2ч____, 3ч____, 4ч____ и т. д. до 12ч.
• 3. Протяженность (L1 нижней трети пищевода; L3 > средней трети пищевода).
• 4. Форма (мелкие, не выдающиеся в просвет пищевода — D1, крупные занимающие менее 1/3 просвета пищевода — D2, крупные занимающие более 1/3 просвета пищевода — D3).
• 5. «Красные знаки» (градуируются в баллах 1−3);
• 5.1. «Вишневые точки» ______________
• 5.2 Признак «белого соска» ___________
• 5.3 Полосовидная гиперемия ___________
• 5.4 Разлитая гиперемия ________________
• 5.6 Контактная кровоточивость _________
• 6. Основной цвет (белый — Сw, голубой — Cb)
• 7. Дефекты слизистой (Е) Да; Нет. Характер дефектов.
• 8. Инъекции:

Локализация и протяженность ВРВП.

L1 L2 L3 (L1 — до 5 см, L2 — до 10 см, L3 — до 15 см) Верхний горизонтальный ряд чисел (1−12) указывает на локализацию по часовой стрелке (относительно нижнего пищеводного сфинктера); за «0» принята проекция середины аортального сужения на нижний пищеводный сфинктер. Вертикальный ряд чисел (1−15) соответствует протяженности ВРВП в сантиметрах по длине пищевода.

Костномозговая пункция и цитология костного мозга необходимы для выявления гиперспленизма и определения показаний к спленэктомии. Пунктат обычно получают из гребня подвздошной кости. Признаками гиперспленизма являются такие изменения в пунктате костного мозга, как увеличение бластов, лимфоцитов, снижение лейко-эритроцитарного индекса и индекса созревания эритроцитов, снижение количества мегакариоцитов и тромбоцитов, угнетение их функции. Помимо этого, при определении показаний к спленэктомии, учитывают изменения в периферической крови: снижение гемоглобина ниже 100 г/л, лейкоцитов — ниже 2,5×10⁹л, тромбоцитов — менее 90 000 в 1 мкл.

Таким образом, ультразвуковая томография позволяет оценить состояние сосудов печени и селезенки, характер и скорость кровотока в воротной вене, наличие и характер ее коллатералей. Спленопортография показывает точную локализацию блока, анатомическую архитектонику сосудов, диаметр селезеночной и портальной вен, наличие коллатералей и сброса в кавальную систему. Рентгенологическое исследование помогает выявить ГЭР и варикозные вены в пищеводе, оценить состояние его функции. Протокол эндоскопического обследования всесторонне характеризует варикозно расширенные вены пищевода и состояние слизистой оболочки. Цитологическая оценка костномозгового пунктата с данными анализов крови позволяет выявить степень гиперспленизма. Указанные методы исследования позволяют определить наиболее рациональную тактику лечения и оптимальный метод хирургического вмешательства для каждого больного.