Материал и методы

Проанализированы результаты хирургического лечения 72 пациентов, находившихся на лечении в Национальном институте сердечно-сосудистой хирургии им. Н. М. Амосова с 2003 по 2010 гг. Возраст больных — от 3 мес до 9 лет (в среднем (58,4±8,2) мес).

Из 72 пациентов у 13 (18,1%) ГПЖ, сопутствующая основному ВПС, не была диагностирована до операции, поэтому этим младенцам выполняли двужелудочковую коррекцию порока. У 4 из них диагноз был установлен во время операции, когда после выполненной полной коррекции внутрисердечных аномалий не могли восстановить сердечную деятельность и остановить искусственное кровообращение. Тогда хирург дополнял оперативное вмешательство наложением двунаправленного кавопульмонального анастомоза (ДКПА). Изменение хода операции приводило к значительным техническим сложностям и удлинению времени искусственного кровообращения. Из 4 пациентов 2 (50%) умерли.

У 9 пациентов с ДОМС, ТФ, несбалансированной формой АВСД, АЛА с ДМЖП диагноз ГПЖ не был установлен ни до, ни во время операции. Им была произведена попытка двужелудочковой коррекции ВПС, что обусловило 100% летальность. Причиной смерти во всех случаях была правожелудочковая недостаточность. Были допущены тактические ошибки по причине недостаточной дооперационной диагностики и недиагностирования ГПЖ. У некоторых пациентов недостаточность кровообращения развилась после завершения коррекции порока, что не позволило отлучить их от искусственного кровообращения. У других больных малый сердечный выброс проявился в ранний послеоперационный период, быстро прогрессировал с развитием анурии и привел к летальному исходу.

Среди пациентов, которым правильный диагноз был установлен до операции, летальность составила 18,6% (11 детей). Точный дооперационный диагноз позволял избежать фактора неожиданности и заранее продумать предстоящую операцию.

С объемом полости ПЖ коррелируют диаметр правого предсердно-желудочкового клапана и отношение длины его приточного и выводного отделов. Эти измерения можно получить при АВГ и эхокардиографии.

Для количественной оценки размера ПЖ определяли показатель Z — как отношение диаметра ТК к площади поверхности тела, соотнесенной с нормой. Использовали следующие критерии диагностики степени гипоплазии правого желудочка: умеренная при Z=-1,0−2,9; выраженная при Z=-3,0−3,9; критическая при Z -4.

Наблюдали тесную корреляционную связь между величиной показателя Z и размером полости ПЖ (r=0,68, Р<0,0001) [13].

Для количественной оценки необходимых гемодинамических параметров использовали принцип, предложенный А. Fick [6]. Сатурация венозной крови в верхней полой вене (ВПВ), легочном стволе, в левом предсердии и аорте получена в пробах крови во время АВГ сердца до операции или непосредственно перед началом искусственного кровообращения. По известным формулам рассчитывали соотношение легочного кровотока (Qл) к системному (Qс) — Qл/Qс. В связи с право-левым сбросом это соотношение всегда было меньше единицы. Формула 1 — Qл/Q показывает долю шунта по отношению к Qс, что дает нам возможность вычислить объем крови, шунтирующейся справа налево.

Важным показателем для выбора хирургической тактики является объем крови, притекающей к правому предсердию по ВПВ. Сопоставление этого объема с объемом крови, шунтирующейся справа налево, показывает, скомпенсирует ли ДКПА недостаток легочного кровотока, связанного с недоразвитием ПЖ. Это сравнение является ключом к решению вопроса о закрытии дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП).

Определяли объем кровотока по ВПВ при эхокардиографическом исследовании, используя следующую формулу:

Кровоток по ВПВ = (Интеграл линейной скорости кровотока · (p · D ВПВ/4) · ЧСС / m [9],.

где кровоток по ВПВ — кровоток по верхней полой вене (л/мин· кг); p = 3,14; D ВПВ — диаметр верхней полой вены (м); ЧСС — частота сокращений сердца (в 1 мин); m — масса тела пациента (кг).

Во время диагностической катетеризации или хирургического вмешательства у некоторых больных проводили пробу с временной окклюзией баллоном ДМПП для оценки переносимости закрытия межпредсердного шунта [1−3, 8].

Выполняли ретроспективный и текущий анализ гемодинамических и клинических данных.