Рациональное питание при дистрофической миотонии

Для нормального усвоения пищи и жизнедеятельности организма больных ДM необходимо его снабжение всеми пищевыми веществами в определенных соотношениях. Данная категория больных нуждается в специальных диетах, в которых особое внимание должно уделяться консистенции и температуре подаваемых блюд, так как у больных ДM нарушена функция глотания и затруднено продвижение пищи в желудок, следовательно, пищу необходимо подавать небольшими порциями и средней густоты. Предпочтение следует отдавать:

• · супам-пюре (продукты, используемые для приготовления супов-пюре, после их варки, припускания или тушения протирают сквозь сито, многократно пропускают через мясорубку или измельчают с помощью миксера) из овощей (моркови, шпината, капусты брокколи), птицы (курицы) и рыбы (макрели, лосося, сардины), нерыбных продуктов моря (креветок); чтобы частицы протертых продуктов были равномерно распределены по всей массе и не оседали на дно, рекомендуется добавлять белый соус, приготовленный на отваре овощей);
• · блюдам из мяса, рыбы, птицы, приготовленным на пару;
• · гарнирам из овощей (моркови, тыквы) в виде пюре;
• · блюдам из круп: вязкие каши (рисовая, овсяная);
• · блюдам из яиц: яйца всмятку, яичные кашки;
• · сладким блюдам: кисели средней густоты (из смородины, облепихи, крыжовника), муссам (из клюквы, ревеня);
• · горячим напиткам: зеленый чай.

В лечебных учреждениях предпочтение отдают черному чаю, хотя целесообразнее включать в рацион зеленый чай, так как он способствует укреплению кровеносных сосудов, снижает артериальное давление, уровни холестерина и сахара в крови, кроме того, обладает антикариесным, противомикробным и противовирусным действием.

Зеленый чай. Недавнее исследование на нокаутных мышах показало, что зеленый чай при частом употреблении может иметь терапевтический потенциал для предотвращения гибели (атрофии) миоцитов. Исследователи определили, что потребление, эквивалентное 7 чашкам зеленого чая в день, приводит к уменьшению мышечной слабости в конечностях у лабораторных животных. Окислительный стресс усиливается в мышцах, где экспрессируется аномальный белок дистрофин, поэтому авторы пришли к выводу, что при наследственных заболеваниях, приводящих к синтезу аномального дистрофина или миотонинпротеинкиназы (DMPK) целесообразно употребление зеленого чая как антиоксиданта и ловушки (скавенджера) свободных радикалов, способствующего уменьшению окислительного стресса в скелетной и сердечной мускулатуре. Кроме того, употребление зеленого чая рекомендуется беременным женщинам, страдающим ДM, как для уменьшения мышечной слабости у самих пациенток, так и для уменьшения степени выраженности дистресс-синдрома и мышечной гипотонии у плода (гипокинезия плода) и новорожденных (синдром вялого ребенка) в случае наследования конгенитальной ДM.

Несмотря на то что эффективность употребления зеленого чая не исследована у людей, страдающих ДM, он может быть рекомендован при разработке лечебного питания, поскольку безопасен и не имеет значимых негативных эффектов.

Травы. Рекомендуется использовать в виде крутого чая травы, которые настаивают 5−10 мин из листов и цветков и 10−20 мин — из корней, и употреблять 2−4 чашки в день. Можно использовать одну траву или в комплексе несколько трав. При ДM применяются чаи из следующих трав:

• · богатые минералами травы: хвощ полевой (Equisetum arvense L.), крапива двудомная (Urtica dioica), овес посевной (Avena sativa);
• · при крампи: цимицифуги корень (Cimicifuga racemosa), калина обыкновенная (Viburnum opulus);
• · при миалгии и мышечной слабости: писцидия ярко-красная (Piscidia erythrina), таволга вязолистная (Filipendula ulmaria);
• · при кардиальной патологии: боярышник (Crataegus monogyna), розмарин (Rosemarinus officinalis) [13];
• · с целью увеличения сопротивления химическим, биологическим и физическим нагрузкам: родиола розовая (Rhodiola rosea).

Маточное молочко. Маточное молочко, или «королевское желе» (Royal Jelly) — естественное вещество, произведенное пчелами для питания пчелиной матки и используемое в качестве пищевой добавки в лечебном питании. Маточное молочко богато витаминами, антиоксидантами, ферментами, гормонами и аминокислотами. Кроме того, оно является естественным антибиотиком и обладает антионкогенным эффектом. В доступной специальной зарубежной и отечественной литературе нами не найдено крупных исследований эффективности маточного молочка при ДM. Однако интерес представляет исследование, проведенное в Royal Cells Institute (Греция), показавшее целесообразность использования маточного молочка как эффективного средства терапии ДM и связанных с этим заболеванием поражений мышц скелета и внутренних органов (сердца, желудочно-кишечного тракта, матки и т. п.). Хотя результаты этого исследования нуждаются в уточнении, маточное молочко, являясь веществом натурального происхождения, не имеющим никаких известных серьезных побочных эффектов, может рассматриваться как средство дополнительной терапии из класса витаминов и минералов.

Следует помнить, что маточное молочко в нативном состоянии сохраняет биологическую активность лишь несколько дней. Этот срок можно продлить до нескольких месяцев при хранении в герметической упаковке в защищенном от света месте при температуре 0−4 °С. Увеличивает срок хранения лиофилизация, или адсорбция маточного молочка на лактозе. Наиболее эффективным способом является добавление маточного молочка в мед в количестве 0,1−5% [3].

Селен. Селен известен своими антиоксидантными свойствами. В 1973 г. впервые Rotruck и соавт. выдвинули и объяснили антиоксидантную теорию действия селена на организм [40]. Селензависимый фермент глутатион-пероксидаза (GPX) перерабатывает глутатион, уменьшая перекисное окисление липидов посредством каталитической редукции пероксидов, включая свободный пероксид водорода. Селен является кофактором в пределах нескольких метаболических путей, включая GPX-путь, где он присутствует в виде селеноцистеина. Селен метаболизируется в свои биоактивные метаболиты — метилселен и S-метилселеноцистеин, которые, по-видимому, действуют на уровне транскрипционного фактора NFT-[kappa]-B [34], трансдукции сигналов [43, 9] ключевых пунктов клеточных циклов [25] и запуска апоптоза [33]. Кроме того, селен может занимать важное место как ключевой сигнальный энзим типа тирозинкиназы [22]. Поэтому профилактическая роль селена не ограничена его функцией как антиоксиданта.

Дефицит селена играет одну из ключевых ролей при цереброваскулярных заболеваниях и заболеваниях миокарда (в том числе кардиомиопатии) в регионах, где снижено содержание селена в почве и воде [31, 41]. В целом по России, согласно данным эпидемиологических исследований, проведенных в последнее время, более чем у 80% населения обеспеченность селеном ниже оптимальной [21]. Кроме того, существует взаимообратная связь между уровнем селена в окружающей среде (почве, воде) и возникновением некоторых заболеваний, включая эндемический зоб, синдром внезапной младенческой смерти, рассеянный склероз [20], некоторые формы кардиомиопатии [39] и шизофрению [19].

Форма селена, поступающего с пищей, значительно влияет на всасывание (абсорбцию). L (+)-селенометионин хорошо абсорбируется из желудочно-кишечного тракта и значительно лучше кумулируется в организме по сравнению с неорганическим селеном в форме селенида. L (+)-селенометионин имеет более медленный период полувыведения из организма по сравнению с селенидом. Комплекс селена с метионином обеспечивает более эффективное использование селена [44].

Показано, что концентрация селена в мозге плода снижается к периоду родов и возрастает в постнатальном периоде. Содержание селена снижается после 40 лет, по данным Vahter и соавт. (1997), Berr и соавт. (1993) и Ceballos-Picot и соавт. (1996). Серое вещество головного мозга и гипоталамо-гипофизарная часть мозга имеют наиболее высокое содержание селена [4].

До настоящего времени издано очень мало работ, доступных для анализа, по изучению роли дефицита селена в патогенезе ДM. При этом заболевании селен может играть роль антиоксиданта, влияющего на уровень свободных радикалов и пероксидов липидов. В некоторых исследованиях показано, что уровень селена в сыворотке крови больных ДM снижен [24]. В небольших исследованиях показано, что профилактический прием селена с пищей оказывает позитивный эффект на выраженность ДM. При этом показано уменьшение времени расслабления скелетной мускулатуры на 50% с незначительным увеличением мышечной силы, но без значимого увеличения объема выполняемой работы [12]. G. Orndahl и соавт. (1983, 1986, 1994) показали, что ежедневный прием селена в пределах 1,6−4 мг в комбинации с 600−800 мг витамина E повышает мышечную силу, улучшает походку и скорость передвижения больных ДM [37, 38, 36].

Одним из типичных клинических проявлений ДM является ранняя билатеральная миотоническая катаракта [7]. Окисление белков хрусталика — одно из патогенетических звеньев катаракты. В эксперименте показано уменьшение содержания глутатионпероксидазы в хрусталиках селен-дефицитарных крыс. Кроме того, увеличение концентрации свободных радикалов найдено в хрусталиках как селен-дефицитарных, так и витамин-Е-дефицитарных крыс [15]. Исследование уровня селена у людей показало его снижение у больных катарактой [26], поэтому профилактическое назначение селена с пищей может играть важную роль как у больных в развернутой стадии ДM, так и у близких родственников больных (на доклинической стадии развития заболевания).

G. Orndahl и соавт. (1986) проводили исследование на пяти пациентах с ДM, которых лечили в течение двух лет селеном и витамином Е. Было организовано непрерывное наблюдение за концентрацией селена в сыворотке крови. У всех пациентов наблюдались улучшения в двух или более отношениях. У всех увеличилась мышечная сила; у двоих нормализовалась походка; еще два пациента смогли самостоятельно приседать на пятки и вставать; один пациент смог ходить на пальцах ног и вставать с пола, не используя постороннюю помощь; у двух пациентов улучшилась переносимость физических нагрузок. У пациентов, находящихся в ранней стадии развития болезни, улучшения наступали быстрее и более заметно, чем у пациентов на поздних стадиях, что было показано результатами электромиографии пораженных мышц. Ежедневная доза Na2SeO3 составляла 4 мг, витамина Е — 600 мг. Концентрация селена в сыворотке крови увеличилась у всех пациентов в начале лечения, а затем стабилизировалась на уровне немного выше нормального. Никаких побочных эффектов в ходе исследования не выявлено [38].

Основные традиционные источники селена в питании человека — чеснок, морепродукты, грибы, зерновые, а также мясопродукты. Концентрация селена в них определяется его исходным уровнем в почве и воде, кормах (для продуктов животного происхождения), временем года; она зависит от способа технологической и кулинарной обработки, а также имеет органную и видовую специфичность. Например, морская рыба и другие морепродукты содержат больше этого микроэлемента, чем пресноводная рыба. Содержание селена в мясе и мясопродуктах колеблется от 0,05 до 0,17 мг/кг, в рыбе — от 0,25 до 0,46, в грибах — от 0,55 до 27,9 мг/кг. Селен обнаружен в бразильских орехах, пивных дрожжах, капусте брокколи, буром рисе, красных водорослях, курином мясе, печени, луке, лососе, овощах, зародышах пшеницы и цельных зернах. В той или иной степени накапливать микроэлемент способны около 50 представителей лекарственной флоры, среди которой особое место занимают растения, называемые кумуляторами селена. К пищевым продуктам с особенно низким содержанием селена относят молоко и молочные продукты (от 0,005 до 0,018 мг/кг продукта), крупы, макаронные и кондитерские изделия, овощи и фрукты. В зерновых содержание микроэлемента также не очень велико, но вследствие особенностей характера питания человека их можно считать основными поставщиками селена, особенно если они произрастают на почвах, богатых селеном [1]. Основная форма сeлена в зерне — это Se-Met. По некоторым данным, значительная часть этой аминокислоты сосредоточена в зародыше, поэтому тонкий помол муки с удалением его элементов снижает уровень содержания селена [17].

Перспективными объектами для биотехнологического встраивания селена с целью его дальнейшего использования в пищевых целях являются простейшие грибы, дрожжи и одноклеточные водоросли, в частности спирулина. Обладающая уникальным химическим составом, пищевая микроводоросль спирулина представляет собой очень удобный объект фотобиотехнологии. В Красноярском крае редкостным природным источником спирулины является озеро Плахино (Абанский район). В настоящее время плахинские грязи, богатые спирулиной, используются в лечебных учреждениях г. Красноярска, санаторно-курортном лечении при дерматологической патологии. Поэтому существуют организованные предпосылки для использования спирулины при лечении и реабилитации больных ДM в нашем регионе.

Одно из важнейших полезных свойств спирулины — антиоксидантное действие, которое может быть существенно усилено путем включения в ее состав биодоступного селена [5]. Другим источником биодоступного селена являются селеносодержащие пищевые дрожжи, крупномасштабное производство которых освоено в настоящее время отечественной промышленностью. Сравнительно низкая себестоимость делает дрожжи очень перспективным и привлекательным пищевым источником органического селена.

Витамины. Согласно теории М.S. Сuрр (2000) альфа-токоферол, витамин С, ликопин и бета-каротин значительно улучшают диетическую усвояемость селена, так как имитируют приближающийся к идеалу пищевой комплекс. По данным И. В. Саноцкого (1999) и В. А. Тутельяна (2002), жирорастворимые витамины значительно повышают степень абсорбции селена. Так, бета-каротин увеличивает всасываемость селена в тонком кишечнике в 1,8 раза. В настоящее время доказано наличие синергизма в плане биодоступности селена для витамина А, аскорбиновой кислоты, бета-каротина, фосфолипидов и ликопина. Наличие всех компонентов, действующих синергически, позволяет получить максимально возможную биодоступность как для селена, так и для остальных компонентов этого антиоксидантного комплекса.

Введение

для коррекции селена препарата селенопирана в комплексе с альфа-токоферолом и аскорбиновой кислотой при нагрузке метионином повышает содержание восстановленного глутатиона на 20−70%, активность антиоксидантных ферментов на 20−50% и снижает содержание продуктов перекисного окисления липидов на 10−60% в раннем постнатальном и старческом периоде. Фосфолипиды наряду с жирорастворимыми витаминами комплекса повышают биоусвояемость селена и его транспортную доставку к тканям и органам, богатым липидами (мозг, проводящие нервные пути, спинномозговая жидкость, печень, мембраны клеток) [4].

Сбалансированная диета с высоким содержанием свежих овощей, фруктов, растительных масел и продуктов из цельного зерна, действительно, может полностью обеспечить физиологические потребности организма больных ДM в основных природных антиоксидантах, аскорбиновой кислоте, токоферолах, каротиноидах и многих других минорных компонентах, вносящих свой вклад в систему антиоксидантной защиты. Однако реальный пищевой рацион преобладающего большинства пациентов, не имеющих национальной привычки и возможности употреблять большое количество перечисленных выше продуктов, крайне беден витамином С, каротиноидами и далеко не всегда оптимально обеспечен витамином Е [8].

Поскольку быстро изменить сложившуюся структуру и привычки питания больных ДM и ликвидировать отрицательные последствия реально существующего, широко распространенного и глубокого дефицита ряда биоантиоксидантов (аскорбиновой кислоты, 3-каротина, селена, а в ряде случаев и витамина Е) невозможно, возникает необходимость кардинальной перестройки рациона в сторону существенного увеличения потребления богатых антиоксидантами продуктов питания [8].

Кальций и витамин D. Больные конгенитальной ДM по достижении 10-летнего возраста теряют способность самостоятельно ходить, у них развивается остеопороз. Этот процесс часто начинается прежде, чем пациенты полностью утрачивают способность передвигаться [10]. В настоящее время мало внимания уделяется коррекции остеопороза у больных ДM. По данным исследования L.F. Aparicio и соавт. (2002), C.M. Larson и соавт. (2000), показано, что плотность минерализации костей у всех больных ДM была ниже, чем у здоровых детей этого же возраста. Прогрессирующее снижение минерализации плотности костей у больных ДM отмечено также в случаях применения кортикостероидной терапии. Кроме того, отмечено, что эти пациенты имели более низкое содержание биологически активного витамина D в сыворотке крови [14]. Однако в доступной отечественной и зарубежной литературе нами не найдено никаких формальных клинических исследований по оценке эффективности применения витамина D и кальция при ДM [30]. В регионах с низким уровнем инсоляции, включая регионы Сибири и Севера, этот аспект может иметь важное значение в лечении больных ДM.

Основным природным источником кальция являются молоко и молочные продукты. Много кальция в некоторых овощах (капусте, чесноке), зелени (сельдерее, петрушке), фруктах и ягодных культурах (крыжовнике, смородине, клубнике, черешне). Некоторые продукты (злаковые, щавель, шпинат) замедляют всасывание пищевого кальция.

Витамин D содержится в жирной рыбе, печени, яйцах.