Трансплантация легких — хирургический метод лечения тяжелой формы пневмосклероза

Локальный пневмосклероз (далее П.) клинически может не проявляться. Постоянным признаком диффузного П. является одышка, нередко имеющая тенденцию к прогрессированию. Часто одышка сопровождается сухим упорным кашлем, усиливающимся при форсированном дыхании. Возможны боли в груди ноющего характера, похудание, общая слабость, быстрая утомляемость. У больных с преимущественным поражением базальных отделов легких, как правило, формируются так называемые пальцы Гиппократа (в виде барабанных палочек). Физикальные симптомы в значительной мере зависят от локализации пневмосклеротических изменений. Преимущественное поражение нижних долей легких аускультативно может проявляться нежной крепитацией на высоте вдоха (ее следует отличать от более грубой, слышимой во время вдоха и продолжающейся на выдохе). По-видимому этот аускультативный феномен указывает на вовлечение в патологический процесс мелких бронхов и бронхиол. У больных П. в далеко зашедших стадиях (при выраженных плевро-пневмосклеротических изменениях, аускультативно может выявляться так называемое попискивание, напоминающее звук трения пробки. Чаще оно выслушивается на вдохе, преимущественно над областью передней поверхности грудной клетки.

Ведущим методом диагностики П. является рентгенологическое исследование, т. к. оно позволяет получить объективное отображение склеротических изменений легочной ткани, выявить их распространенность, степень и характер, различить преимущественное поражение фиброзной или ретикулярной стромы, дифференцировать рубцовые и инфильтративные изменения, уточнить происхождение П., разграничить его с опухолевыми поражениями легких.

Для распознавания П. выполняют обзорную рентгенографию органов грудной клетки в прямой и боковой проекциях. Ценным дополнением могут оказаться прицельные рентгенография и томография. Для изучения состояния внутридольковой соединительной ткани особое значение приобрела компьютерная томография.

Рентгенологическая картина П. определяется морфологическими изменениями в легких и поэтому весьма разнообразна. Можно выделить два основных типа П. в рентгеновском изображении: локальный (ограниченный) и диффузный. При обоих типах П. поражение может быть преимущественно очаговым или интерстициальным. Очаговое поражение наблюдается при неполном разрешении пневмонии — карнификация, нерасправлении ателектаза легкого (фиброателектаз), организация инфаркта или бывшего очага нагноения в легком (рубец), при узловой (конгломеративной) форме силикоза, в результате организации гранулем, в т. ч. туберкулезных, при лечебном лучевом воздействии. Во всех подобных случаях на рентгенограммах определяется затенение части легочного поля. По протяженности оно соответствует распространенности П. и может совпадать с границами доли легкого, части доли, сегмента, части сегмента, группы легочных долек. В отличие от затенений иной природы это затенение, как правило, интенсивное с неровными резкими очертаниями. Пораженная часть легкого уменьшена, к уплотненному участку нередко подтянуты соседние сосудистые структуры и междолевая плевра. При повторных рентгенологических исследованиях картина не меняется. поэтому для дифференциальной диагностики с другими заболеваниями очень важно ретроспективное изучение рентгенограмм (или флюорограмм).

Рентгенологическая симптоматика интерстициальных поражений богаче. Она зависит от распространенности процесса и от того, преимущественно, в какой соединительной ткани отмечаются изменения — в фиброзной (аксиальной), альвеолярной, периферической. Фиброзная ткань составляет основу междолевых, межсегментарных и междольковых прослоек, а также наружные слои адвентиции ветвей легочной артерии, крупных вен и бронхов. Увеличение объема фиброзной ткани обусловливает два главных рентгенологических симптома: усиление и деформацию легочного рисунка. Под усилением легочного рисунка понимают увеличение числа его элементов в единице площади легочного поля и увеличение размеров самих элементов, под деформацией — изменение нормального положения и формы элементов легочного рисунка. Усиление и деформация легочного рисунка проявляются в том, что тени сосудов становятся более широкими, число их в пораженном отделе возрастает, четко вырисовываются мелкие сосудистые веточки, обычно неразличимые на рентгенограммах, изменяется направление сосудов, их контуры становятся неровными, а тени нередко расширяются к периферии. Описанные рентгенологические признаки особенно характерны для перибронхиального и периваскулярного П. Но при их выявлении необходимо опасаться гипердиагностики П. Часто за фиброзные или даже инфильтративные изменения принимают зону богатого легочного рисунка в нижневнутреннем отделе правого легочного поля (слева аналогичный отдел прикрыт тенью сердца), где проецируются друг на друга изображения нижней легочной вены, базальной артерии и их сегментарных и субсегментарных ветвей. Трудны для интерпретации боковые рентгенограммы зоны позадисердечного пространства из-за суммации теней сосудов обоих легких. Чтобы избежать ошибки, необходимо тщательно проследить ход и очертания всех полосковидных теней в указанных отделах легочных полей, убедиться в правильности ветвления сосудов, постепенном уменьшении их калибра к периферии, ровности их контуров. При анализе рентгенограмм и томограмм следует отличать склеротические изменения от вариантов нормы. При небольшой выраженности П. отнюдь не просто различить тени нормальных сосудов от уплотнения окружающей их стромы. Для этого необходимо знать возрастные, половые и конституциональные варианты, включая разные типы ветвления легочных сосудов. Что касается возрастного П., то для него характерны небольшое диффузное и равномерное усиление легочного рисунка при нормальном положении и форме элементов последнего, отсутствии необычных теней и клинических проявлений.

Ретикулярная соединительная ткань, образующая каркас межальвеолярных перегородок (альвеолярная соединительная ткань), стенок бронхиол и мелких бронхов, в норме не влияет на изображение легочного рисунка. Но при увеличении ее объема прозрачность легочных полей понижается и на рентгенограммах возникают необычные элементы рисунка — своеобразная сетчатость (петлистость, ячеистость), напоминающая многослойную паутину. Эта сетчатость как бы заслоняет нормальный легочный рисунок, в результате чего он кажется ослабленным. В зависимости от толщины стенок ячеек различают мелкую, среднюю и грубую сетчатость. Сетчатость лучше заметна в периферических отделах легочных полей, а на боковых рентгенограммах — в загрудинной области. Наиболее демонстративно уплотнение альвеолярной соединительной ткани вырисовывается на компьютерных томограммах. На томограммах, произведенных с увеличением, удается установить преобладающее поражение перибронхиальной, периваскулярной или междольковой интерстициальной ткани. Сетчатый тип перестройки легочного рисунка является главным рентгенологическим симптомом всех альвеолитов. В ряде случаев наблюдается сетчато-узелковый тип легочного рисунка — сочетание сетчатости и очаговых теней, представляющих собой либо истинные очаги (например. туберкулезные или саркоидозные гранулемы), либо осевые сечения элементов интерстициальной сетки.

Периферическая соединительная ткань представлена субплевральным слоем и связанными с ним междольковыми перегородками.

Ее отек, уплотнение и последующее фиброзирование ведут к появлению в нижненаружных отделах легочных полей узких полосок длиной 2—4 см, получивших название линий Керли.

В финальной стадии некоторых продуктивно-склеротических поражений (при саркоилозе, гистиоцитозах X, реже при пневмокониозе) встречается резко выраженная перестройка легочной структуры — «сотовое легкое». При этом на рентгенограммах определяются полная дезорганизация легочного рисунки (он заменен идущими в разных направлениях линейными тенями разной ширины, с неровными контурами, местами прерывистыми). участки уплотнения различной формы и величины, чередующиеся с мелкими толстостенными полостями, которые напоминают пчелиные соты. Картину дополняют утолщенные стенки бронхов, плевральные наслоения, рубцовая деформация корней легких.

Детальное изучение рентгенологических изображений обычно позволяет установить природу П. При П., причиной которого является хронический бронхит, преобладают перибронхиальные изменения. На рентгенограммах легкие обнаруживают трубчатые (тубулярные) тени просветов бронхов и окружающей их склеротически измененной ткани, расположенные преимущественно в прикорневых и нижних отделах легочных полей. В ортогональной проекции видны мелкие кольцевидные тени осевых сечений субсегментарных бронхов с уплотненными стенками. При посттуберкулезном П. на рентгенограммах регистрируются либо значительные остаточные явления в виде сморщивания и уплотнения (цирроза) доли, либо (при хроническом гематогенно-диссеминированном туберкулезе) двусторонняя мелкосетчатая перестройка легочного рисунка, на фоне которой почти всегда отмечаются очаговые образования. преимущественно в верхушечных и задних сегментах легких.

При П. у больных пневмокониозами также определяется сетчатый легочный рисунок с множественными очаговыми тенями, но изменения преобладают в средних и нижних отделах легких. Одновременно наблюдаются эмфизема, увеличение и фиброзная деформация корней легких, в которых могут выделяться увеличенные лимфатические узлы. Саркоидоз легких в фазе фиброзирования характеризуется грубой сетчатой перестройкой легочного рисунка, увеличением и деформацией корней легких, от которых веером отходят фиброзные тяжи. Участки уплотнения чаще локализуются в средних отделах легочных полей и соседствуют с участками бронхиолярной эмфиземы. Кардиогенный П. распознается по сочетанию диффузного уплотнения интерстициальной ткани с картиной митрального порока сердца.

Для фиброзирующих альвеолитов при сформированном склерозе альвеолярных перегородок характерна сетчатая перестройка легочного рисунка. Классические изменения подобного типа наблюдаются при поражении легких у больных склеродермией: в легочных полях, особенно в их нижних отделах, определяются многочисленные мелкие ячейки с плотными стенками, придающие легким вид пористой губки.

Исследование функции внешнего дыхания при диффузном П. позволяет выявить рестриктивные нарушения вентиляции, снижение диффузионной способности легких. Степень выраженности и характер этих расстройств зависят от причины диффузного П. Для оценки функции внешнего дыхания используют пневмотахографию и спирографию (наиболее информативными параметрами являются величина жизненной емкости легких и показатели бронхиальной проходимости), общую плетизмографию (Плетизмография) и определение диффузной способности легких. Оценку вентиляционно-перфузионных отношений целесообразно осуществлять посредством сцинтиграфии или радиопульмонографии (исследование легочной вентиляции и жизненной емкости легких при вдыхании воздушно-ксеноновой смеси, содержащей радиоактивный ксенон).

Бронхологическое исследование при локальном П. позволяет определить состояние бронхов в пораженном участке легких (выявить бронхоэктазы). Диффузный П., являющийся следствием так называемых диссеминированных процессов в легких, сравнительно редко сопровождается эндоскопическими изменениями в бронхиальном дереве. Важное значение придают исследованию клеточного состава лаважной жидкости, позволяющему судить об этиологии П. и активности патологического процесса в легких.

Изменения гемограммы при П. неспецифичны. В зависимости от особенностей течения патологического процесса выявляется различная степень диспротеинемии. склеротический легочный фиброзный.

Лечение. Эффективных методов лечения П. нет. Локальный П., не проявляющийся клинически не требует каких либо лечебных воздействий. В тех случаях, когда локальный П., являющийся исходом воспалительно-деструктивного процесса и легких, протекает с периодическими обострениями инфекционного процесса, назначают противомикробные и противовоспалительные препараты, проводят мероприятия, направленные на улучшение дренажной функции бронхов пораженного участка. Бронхологическое исследование позволяет решить вопрос о целесообразности оперативного вмешательства.

При диффузном П., обусловленном экзогенными факторами, необходимо в первую очередь устранить их воздействие на больного. Назначение больших доз глюкокортикостероидов при выявлении диффузного П. является широко распространенной ошибкой, т. к. способствует старению коллагена, т. е. более быстрому переходу растворимой фазы коллагена в нерастворимую и тем самым прогрессированию патологического процесса в легких. В связи с этим при диффузном П. рекомендуются небольшие дозы глюкокортикостероидов (10—15 мг/сут из расчета на преднизолон) курс лечения должен быть длительным (6—12 мес.), одновременно следует назначать 125—150 мг пеницилламина в сутки. Активное лечение больных альвеолитами, облитерирующими бронхиолитами, гранулематозами неизвестной природы с использованием более высоких доз глюкокортикостероидов, пеницилламина должно проводиться на ранних стадиях, до формирования диффузного П. В комплекс лечения при диффузном П. включают также препараты калия, анаболические гормоны, ангиопротекторы, витамины Е, В 6. Проводится также лечение дыхательной недостаточности (Дыхательная недостаточность).

Пересадка легкого (трансплантация) — это хирургическая процедура по замене больного легкого на здоровое, как правило, от умершего донора. В ходе трансплантации может быть выполнена пересадка как одного легкого, так и двух. В некоторых ситуациях, легкие можно трансплантировать вместе с донорским сердцем.

Однако долгое время ожидания донорских органов и непредвиденные расходы являются весомыми препятствиями для этой процедуры.