Врожденные пороки сердца

Среди первичных поражений сердца у новорожденных основной удельный вес составляют врожденные пороки. Врожденные пороки сердца составляют около 22% в структуре всех врожденных пороков развития. До настоящего времени остается высокой летальность от врожденных пороков сердца. Около 50% детей с ВПС умирает на первом году жизни, в том числе 50% - в периоде новорожденности (А.С. Шарыкин, 2000 г.).

Таблица 3 Разделение врожденных пороков сердца в зависимости от возрастной хронологии первых симптомов

Большинство ВПС имеет возрастную хронологию клинических проявлений, что может затруднять диагностику в периоде новорожденности. В первые дни жизни диагностируются пороки, при которых гемодинамика нарушается уже на ранних этапах плацентарного кровообращения — атрезия клапанных отверстий, недоразвитие отделов сердца, критический стеноз аорты, транспозиция магистральных сосудов с интактной межжелудочковой перегородкой. Другая категория аномалий наблюдается преимущественно у новорожденных, но может встретиться и в более старшем возрасте — полная транспозиция сосудов, общий артериальный ствол, двухкамерное сердце. Есть пороки, которые могут не проявить патологических симптомов у новорожденного, например, септальные дефекты. И, наконец, есть группа пороков, которые могут проявляться в любом возрасте (табл. 3).

Пороки, манифестирующие только в периоде новорожденности, относятся к редким порокам, но именно они определяют летальные исходы от ВПС в периоде новорожденности.

Синдром гипоплазии левого желудочка Этот порок включает уменьшенную полость левого желудочка, пороки аортального и митрального клапана (стеноз, атрезия, гипоплазия).

У новорожденных этот порок является одной из самых частых причин смерти от ВПС. Дети погибают сразу после рождения в роддоме или отделениях новорожденных, ВПС у них чаще всего не диагностируется. При этом могут быть экстракардиальные пороки развития многих органов. Порок чаще встречается у мальчиков. Нарушения гемодинамики обусловлены гипертензией малого круга, правый желудочек обеспечивает кровообращение по большому и малому кругу. Артериальная кровь из левого предсердия через открытое овальное окно поступает в правое сердце и в легочную артерию, через ОАП часть крови поступает в нисходящую аорту, небольшое количество — в восходящую и коронарные сосуды. В большом круге циркулирует смешанная кровь, что приводит к умеренной гипоксемии. Кровоток по большому кругу снижен (во многих внутренних органах возникают ишемические некрозы). Гипертрофия правого желудочка с расширением полости приводит к ранней декомпенсации. Первые признаки ВПС возникают вскоре после рождения — адинамия, бледно-серый цвет кожи, резко выраженная одышка до 100 дых/мин с втяжением уступчивых мест. Возможен дифференцированный цианоз — на ногах. Верхушечный толчок усилен, имеется эпигастральная пульсация, пульс на руках и ногах почти не прощупывается или более слабый на руках из-за гипоплазии дуги аорты. Границы сердца резко расширены, тоны приглушены, тахикардия, систолический шум может отсутствовать. Сердечная недостаточность может возникнуть в первые дни и прогрессировать. Если имеются сопутствующие пороки (стеноз легочной артерии, транспозиция магистральных сосудов), сердечная недостаточность возникает позже.

На ЭКГ — низкий вольтаж, отклонение ЭОС вправо до + 130°, признаки гипертрофии обоих предсердий, больше правого, резкая гипертрофия правого желудочка. Отсутствуют зубцы Q в V5−6, здесь же регистрируются глубокие зубцы S.

При R-логическом исследовании выявляется усиление легочного рисунка — венозный застой. Кардиомегалия с 4−5 дня жизни. КТИ > 65%, конфигурации сердца ближе к шаровидной.

При УЗИ сердца — атрезия или гипоплазия устья выявляется из парастернального доступа, отсутствие эхосигнала от МК, или признаки его гипоплазии и стеноза, гипоплазия ЛЖ, резко расширены ПЖ и ПП. Сообщения между ЛП и ЛЖ отсутствует.

Аномальный дренаж легочных вен (АДЛВ — Q.262).

Порок, при котором все (тотальный) или отдельные (частичный) легочные вены впадают в правое предсердие или в венозные сосуды, ведущие к нему. Частичный АДЛВ может длительное время не проявлять себя клинически. Только в периоде новорожденности проявляет себя тотальный дренаж легочных вен в нижнюю полую вену, его называют поддиафрагмальным. Для этого варианта порока характерна с момента рождения артериальная гипоксемия, недостаточность кровообращения и дыхания. С первых дней жизни выявляется легочная гипертензия. Главные признаки — одышка, кашель, затруднение при кормлении, отставание в массе. Сердце не увеличено в размерах. В легких хрипы застойного характера.

ЭКГ — резкая правограмма, гипертрофия и перегрузка правых отделов.

При R-графии грудной клетки во фронтальной проекции — картина «снежной бабы».

Эхокардиографическое исследование малоинформативно — выявляются небольшие размеры левых отделов сердца, дополнительный эхо-сигнал кзади от левого предсердия.

Из пороков, встречающихся преимущественно у новорожденных, чаще всего диагностируется транспозиция магистральных сосудов.

Транспозиция магистральных сосудов (ТМС) Этот порок составляет от 12 до 20% всех ВПС, его определяют как самую частую причину цианоза и сердечной недостаточности у грудных детей. При этом пороке аорта отходит из правого, а легочная артерия из левого желудочка. Чтобы этот порок был совместим хотя бы с самой непродолжительной жизнью, должно быть одно или несколько сообщений между большим и малым кругом кровообращения. Это может быть открытое овальное окно, ДМЖП, ДМПП или ОАП. Среди сопутствующих пороков, не являющихся обязательным условием жизни, наиболее часто встречается стеноз легочной артерии. Наличие его облегчает состояние больных и обусловливает более благоприятный прогноз.

Для гемодинамики при ТМС характерно:

разобщение кругов кровообращения, при этом правый желудочек выполняет роль насоса для большого круга газообмен осуществляется благодаря переменным сбросам крови через компенсирующие коммуникации, величина сброса определяет степень гипоксемии. Но даже при самых благоприятных обстоятельствах сброс оказывается недостаточным для насыщения артериальной крови кислородом несмотря на большой минутный объем, развивается сердечная недостаточность.

У мальчиков порок встречается в 2 раза чаще, чем у девочек. Дети рождаются с нормальным весом. С самого первого дня появляется интенсивный общий цианоз. Оксигенотерапия не отражается на степени его выраженности. Цианоз может быть единственным признаком порока в течение первых 2−3 недель жизни. Начиная с 3−4 недели, появляется одышка, затруднения при кормлении, увеличивается печень, быстро увеличиваются размеры сердца, появляются отеки. При наличии стеноза легочной артерии выслушивается систолический шум. С первых дней жизни отмечаются выраженная полицитемия, рано развивается симптом «барабанных палочек» .

ЭКГ — правограмма, гипертрофия правых отделов.

Rграмма — овальная, яйцеобразная форма сердца; сосудистый пучок узкий в переднезадней и расширен в боковой проекции.

УЗИ: косвенные признаки — дилатация и гипертрофия правого желудочка, увеличение экскурсии передней створки трикуспидального клапана; параллельная ориентация выводных трактов обоих желудочков.

Открытый артериальный проток (ОАП — Q.25.0).

ОАП считают врожденным пороком, если он продолжает функционировать спустя неделю после рождения у доношенных и две недели — у недоношенных детей. Клинически значимый ОАП встречается у 75% новорожденных с массой тела менее 1 кг, у 10−15% - с массой от 1,5 до 2 кг. Чем меньше гестационный возраст новорожденного и чем тяжелее его состояние, тем меньше вероятность самостоятельного закрытия артериального протока. Практически он никогда не закрывается у детей с РДС, что значительно утяжеляет течение основного заболевания и заставляет прибегать к срочному хирургическому вмешательству. Существуют дуктус-зависимые ВПС, при которых функционирующий проток играет основную компенсаторную роль в поддержании адекватной гемодинамики (ТМС, атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой и др.). Гемодинамика при этом пороке зависит от направления шунтирования крови через ОАП. Клинически значимый порок в периоде новорожденности проявляется симптомами сердечной недостаточности и отека легких. При аускультации обнаруживают систолический шум во П-Ш межреберье слева от грудины. Размеры сердца увеличены, легочной рисунок усилен.

На ЭКГ комбинированная гипертрофия обоих желудочков. Нормальное положение электрической оси сердца. Характерно изменение пульса — скорый и высокий, пульсовое давление выше 40 мм. рт. ст.

УЗИ — косвенные признаки: увеличение полости левого желудочка и изменение отношения размера левого предсердия к диаметру аорты (> 1,2).

К экстракардиальным симптомам гемодинамически значимого открытого артериального протока относят:

пульмональные: отрицательная динамика или отсутствие положительной при проведении ИВЛ, Fi02 возрастает;

гастроинтестинальные — возникновение язвенно-некротического энтероколита;

почечные — олигурия, снижение клиренсов.

Атриовентрикулярные коммуникации (АВК) АВК — атриовентрикулярные коммуникации составляют от 2 до 5% от всех пороков. Обуславливают тяжелейшие нарушения гемодинамики. Выделяют полную и неполную форму. При полной форме нарушено развитие клапанного аппарата, межжелудочковой и межпредсердной перегородок. При неполной форме дефект межпредсердной перегородки сочетается с нарушением развития створки митрального клапана. Гемодинамика определяется анатомической формой порока. При полной форме возникает обильный сброс крови из правых отделов сердца в левые с развитием митральной и трикуспидальной недостаточности. При неполной форме нарушения гемодинамики связаны с большим межпредсердным дефектом и митральной недостаточностью. Декомпенсация кровообращения сочетается с легочной гипертензией. При неполной форме сердце резко увеличено в размерах. При аускультации выслушиваются два шума — один над легочной артерией, другой на верхушке, на верхушке может выслушиваться и диастолический шум вследствие деформации створок митрального клапана и относительного стеноза. При полной форме к этой звуковой симптоматике присоединяется очень грубый шум ДМЖП. Тоны сердца глухие.

ЭКГ — выявляется перегрузка обоих желудочков и их гипертрофия. Ось сердца отклонена влево — при полной АВК угол б > - 90°, при неполной угол б до — 60°.

R-логически — кардиомегалия.

Данные УЗИ: признаки ДМПП, аномалии митрального клапана, признаки изменений трикуспидального клапана, объемной перегрузки правого желудочка.

Общий артериальный ствол (Q.20.0).

При этом пороке ствол легочной артерии отсутствует, ветви ее берут начало от общего трункуса. Ведущим признаком порока является одышка, цианоз, усиливающийся при крике. Тоны сердца громкие. Грубый систолический шум выслушивается в IIIIV межреберье. Быстро возникает и неуклонно прогрессирует сердечная недостаточность.

На ЭКГ выявляются признаки перегрузки правых отделов.

Rлогически увеличение сердца, иногда оно яйцевидной формы.

Эхокардиография — выявляется большой сосуд, сидящий на межжелудочковой перегородке, гипертрофия правого желудочка.

Тетрада Фалло (Q.21.3).

Тетрада Фалло составляет 10−15% от всех ВПС. При этом пороке имеется сочетание большого дефекта межжелудочковой перегородки, расположенного у корня аорты с нарушениями в строении выводного тракта правого желудочка, обусловливающими равное давление в обоих желудочках сердца. Нарушения в выводном тракте могут быть представлены клапанным или инфундибулярным (иногда их сочетанием) стенозом или гипоплазией легочной артерии. Сердце имеет небольшие размеры, правое предсердие и желудочек гипертрофированы. Все нарушения гемодинамики возникают после рождения. При атрезии устья легочной артерии ее наполнение кровью осуществляется через ОАП, после его закрытия — через коллатерали. При стенозе легочной артерии регуляторами сброса крови является соотношение сопротивления легочной артерии и аорты. Чем выше сопротивление в легочной артерии, тем больше уровень гипоксемии. Клиника порока весьма разнообразна. При атрезии устья легочной артерии цианоз у ребенка появляется сразу с рождения, он умеренно выражен. Одышка отсутствует. Размеры сердца увеличены, в межлопаточном пространстве можно выслушать систоло-диастолический шум тока крови по коллатералям. При стенозе легочной артерии клинических проявлений в периоде новорожденности обычно нет, за исключением систолического шума, который появляется к концу 1 недели жизни. В период т.н. физиологической анемии у ребенка могут быть гипоксемические кризы — внезапно появляется одышка, крик, апноэ, судороги, кожные покровы становятся серыми. Кризов может быть 20−25 в сутки, они могут возникать при кормлении, пеленании, дефекации. Цианоза во время криза обычно нет.

При ЭКГ исследовании выявляется умеренная или выраженная гипертрофия правого желудочка.

Rлогически легочной рисунок обеднен, сердечная тень увеличена в поперечнике, талия подчеркнута, восходящая аорта и ее дуга резко расширены.

УЗИ позволяет выявить смещение аорты, ДМЖП, степень легочного стеноза и гипертрофию правого желудочка.

Пороки с препятствием кровотоку Наиболее часто представлены стенозом легочной артерии, аорты и коарктацией аорты.

Коарктация аорты (Q.25.1) составляет 10−15% от всех ВПС и может быть ведущей причиной недостаточности сердца у новорожденных. Различают инфантильный и взрослый тип коарктации аорты. При первом функционирует артериальный проток, устье которого может впадать в аорту ниже места ее сужения (преддуктальный вариант) и выше (постдуктальный). Чаще встречается преддуктальный. При взрослом типе проток закрыт, рано возникают коллатерали. Нарушения гемодинамики определяются степенью сужения аорты, его локализацией и наличием открытого артериального протока. При взрослом типе возможна перегрузка левых отделов. В верхний и нижней половине туловища возникают два разных режима кровообращения. Выше места сужения развивается выраженная артериальная гипертензия. При инфантильном типе гипертензии в большом круге может не быть, но имеется сброс крови; при предуктальном варианте сброс справа налево — из легочной артерии в аорту, при постдуктальном сброс слева направо, при этом легочный кровоток усилен. Оба варианта инфантильного типа осложняются недостаточностью кровообращения. Начальные симптомы могут возникнуть в течение первой недели или в периоде новорожденности: затруднение при кормлении, одышка, кашель, отставание в весе, приступы беспричинного плача, беспокойства, энергичного движения ног. Может быть серо-пепельное окрашивание кожных покровов. В диагностике важно обратить внимание на особенности пульса — ослабление или отсутствие его на ногах и разницу АД. При аускультации — ритм галопа на верхушке, систолический шум выслушивается очень редко.

ЭКГ — чаще регистрируется правый тип, перегрузка правых отделов, реже комбинированная гипертрофия.

R-логически легочной рисунок усилен, тень сердца увеличена в поперечнике, в косых проекциях увеличены правые и левые отделы.

УЗИ — допплерэхокардиография позволяет выявить турбулентный ускоренный поток крови за местом стеноза и определить градиент давления.

Коарктация аорты может сочетаться с субаортальным и митральным стенозом (полная аномалия Шона). Аномалия Шона может сочетаться с генетическими синдромами — врожденной дисфункцией коры надпочечников, синдромом Шерешевского-Тернера.

Стеноз легочной артерии (Q.25.6).

Составляет от 2 до 10% ВПС. Гемодинамика определяется степенью сужения артерии. Резкая степень сужения создает у новорожденного такое сопротивление кровотоку, что правый желудочек полностью не опорожняется, быстро дилатируется и наступает недостаточность кровообращения. Состояние больных усугубляется артериальной гипоксемией из-за сброса крови через овальное окно. Время возникновения первых симптомов определяется степенью сужения. Серьезные нарушения гемодинамики наступают, если площадь устья легочной артерии меньше 0,7 см² на 1 м 2 поверхности тела. Первый симптом — умеренный цианоз, который появляется иногда в течение первых суток после рождения или возникает к концу периода новорожденности. Сердце прогрессивно увеличивается, появляется одышка, пульсация яремных вен, печени. При аускультации в конце периода новорожденности у половины больных выслушивается систолический шум во II-IV межреберье слева от грудины. Обычно он короткий, но может быть и непрерывным. В связи с гипоксемией развивается полицитемия.

ЭКГ — правограмма с гипертрофией и резкой перегрузкой правого желудочка — зубец RV1> 20 мм, отрицательный ТVl, 2 сочетается со смещением ST вниз от изолинии.

R-логически силуэт сердца имеет шаровидную форму, легочной рисунок обеднен.

УЗИ — в проекции короткой оси на уровне сосудов нарушенное открытие клапанов легочной артерии, допплерэхо — турбулентное течение крови в области клапана легочной артерии.

Дефект межжелудочковой перегородки (Q.21.0).

Это одна из самых распространенных аномалий развития сердца, составляет от 17 до 30% от числа всех ВПС. Дефект различной величины располагается под устьем аорты или ниже основания створки 3-х створчатого клапана. Нарушения гемодинамики проявляются после рождения и заключаются в сбросе крови из левого желудочка в правый. При этом в периоде новорожденности сброс обычно незначительный, т. к. в легких ребенка еще сохраняется высокое сосудистое сопротивление. Величина сброса может определяться размерами дефекта — при больших дефектах, диаметр которых превышает половину поперечника аорты, левый желудочек приобретает два равноценных выходных отверстия, одно из которых устье аорты, другое — септальный дефект. Большие дефекты сочетаются с выраженной легочной гипертензией, обусловленной гиперволемией. В этих случаях возникает дефицит минутного объема в большом круге и сердечная недостаточность. Дети рождаются с нормальным весом. Первым симптомом порока является систолический шум. При небольших дефектах он выслушивается с первой недели, при больших — в конце периода новорожденности. Максимум шума — III-IV межреберье слева от грудины. Быстро формируется сердечный горб. Сердце увеличено в размерах. Имеются признаки недостаточности I-II ст.

При ЭКГ-исследовании может быть нормальное положение электрической оси или отклонение влево, гипертрофия левых отделов или комбинированная перегрузка желудочков, нарушения проводимости.

R-логически увеличение левых отделов, выбухание легочной артерии, усиление легочного рисунка.

УЗИ позволяет определить размер и расположение дефекта.

Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии (синдром Блайда-Уайта-Гарленда) (Q.24.5).

Кровь в левую коронарную артерию при этом пороке поступает не из легочной артерии, а через межкоронарные анастомозы из правой КА. В связи с этим выживаемость этих больных определяет коллатеральный кровоток на момент рождения. Заболевание манифестирует в первые месяцы жизни. Первые признакивялость, бледность кожных покровов, потливость, рвота, одышка, тахикардия. Иногда первым признаком являются приступы резкого беспокойства после или во время кормления. Приступы могут сопровождаться повышением температуры тела (нарушение терморегуляции).

Основное диагностическое значение имеет ЭКГ — отклонение электрической оси сердца влево, блокада передней веточки левой ножки, глубокий Q1, aVL, V 5−6, подъем ST выше изолинии с уменьшением зубца R, что соответствует картине инфаркта миокарда.

Инфаркты миокарда являются редкой, но не казуистической патологией сердца у новорожденных. Причины инфаркта миокарда в периоде новорожденности могут быть разными. Чаще всего это ВПС — аномальное отхождение левой коронарной артерии (синдром Бланда-Уайта-Гарленда). Из других ВПС может быть транспозиция магистральных сосудов, двойное отхождение сосудов от правого желудочка (аномалия Тауссиг-Бинга), стеноз легочной артерии. Реже причиной ИМ может быть тяжелая асфиксия новорожденного, катетеризация пупочной вены, идиопатический артериальный кальциноз.

Диагноз инфаркта миокарда устанавливается на основе характерных электрокардиографических признаков. Электрокардиографические признаки инфаркта миокарда у новорожденных (Towbin, 1992):

• — широкий зубец Q (> 0, 035″);
• — подъем сегмента ST > 2 мм;
• — в отведениях V5−6 желудочковый комплекс имеет форму QR, зубец Т в этих отведениях отрицательный;
• — интервал QT удлинен > 0, 44″ .

Дифференциальный диагноз врожденных пороков сердца у новорожденных представлен в таблице 4.

Таблица 4 Дифференциальный диагноз важнейших поражений сердца у новорожденных.

Принципы организации помощи новорожденным с ВПС:

своевременное выявление в роддоме детей с подозрением на ВПС;

топическая диагностика порока;

адекватная консервативная терапия;

своевременное хирургическое лечение.

Факторы диагностического внимания, позволяющие заподозрить наличие ВПС:

• — бледность или цианоз кожных покровов;
• — гипотрофия;
• — плохая переносимость нагрузки (затруднения при кормлении, отказ от груди, появление одышки или цианоза при пеленании);
• — увеличение сердца;
• — изменение звучности тонов;
• — систолический шум во II, III межреберье слева от грудины,
• — в межлопаточном пространстве, у нижнего угла левой лопатки, машинный систоло-диастолический шум на основании сердца;
• — изменение пульса (разный пульс на лучевых артериях, отсутствие пульса на бедренной артерии);
• — изменение артериального давления (значительная разница на верхушке и нижних конечностях);
• — аритмии;
• — патологические изменения ЭКГ (признаки перегрузки или гипертрофии);
• — необычная тень сердца при R-логическом исследовании;
• — (шаровидная, овоидная, в виде «голандского башмака»);
• — множественные стигмы дизэмбриогенеза соединительной ткани.

Топический диагноз порока уточняется при проведении ультразвукового исследования.

При проведении консервативного лечения больных с ВПС рекомендуется дифференцированный подход к инфузионной терапии и использованию кислорода, диуретических препаратов. Инфузионная терапия должна быть направлена на улучшение микроциркуляции и коррекцию метаболических нарушений, диуретические препараты рекомендуют использовать очень осторожно, предпочтение отдается антагонистам альдостерона.

Кислород считают противопоказанным при дуктусзависимых пороках (транспозиция магистральных сосудов, атрезия артерий с интактной межжелудочковой перегородкой). Для поддержания функционирования открытого артериального протока используют инфузии простагландина Е2 в дозе 0,02−0,1 мкг/кг/мин. Длительность инфузии от 30 минут до 8 часов. Возможные побочные эффекты: апное, гипотензия, гипертермия, бронхоспазм, брадикардия, судороги, тромбоцитопения.

При гемодинамически значимом ОАП с лево-правым шунтом рекомендуется ограничение объема жидкости от 60 мл/кг/сутки (у детей с массой тела более 1500г) до 100 мл/кг/сутки (у детей с массой тела менее 1000г). Возможно использование диуретиков (только при конгестивной сердечной недостаточности): гидрохлортиазид 2−4 мг/кг/сутки (фуросемид назначается в исключительных случаях — препятствует закрытию артериального протока). Оксигенация должна поддерживаться на достаточном уровне (гипоксия стимулирует синтез простогландинов, что поддерживает открытый артериальный проток), при необходимости — переливание эритроцитарной массы. При отсутствии эффекта в течение 24−48 часов назначается индометацин (ингибирует синтез простогландинов): 0,2 мг/кг внутривенно медленно каждые 8 часов — всего три введения. На первой неделе жизни введение индометацина проводят через 12 часов. При отсутствии эффекта цикл из 3 инъекций повторяется через 12 часов. При сохранении протока открытым после повторного цикла индометацин вводится в поддерживающей дозе 0,1 мг/кг/сутки в течение 5 дней. Эффективность индометацина (60%) возрастает с гестационным возрастом. Совместно с сердечными гликозидами индометацин следует применять очень осторожно — высок риск анурии. При отсутствии эффекта от консервативного лечения или наличии противопоказаний к использованию индометацина показано хирургическое лечение открытого артериального протока. Противопоказания к использованию индометацина: почечная недостаточность (диурез менее 0,7 мл/кг/час за последние 8 часов), тромбоцитопения менее 80 000×109/л, ВЖК в последние 4 дня, подозрение на язвенно-некротический энтероколит, повышенная кровоточивость, кровь в стуле, гипербилирубинемия на уровне, являющемся показанием к заменному переливанию крови. Побочные эффекты индометацина: олигурия, угнетение агрегационной функции тромбоцитов, вытеснение билирубина из его связи с альбумином, язвенно-некротический энтероколит, интестинальные проблемы.

Показанием для хирургической коррекции врожденных пороков у новорожденных являются критические состояния, не поддающиеся консервативной терапии.

Признаки критического течения ВПС:

тотальный цианоз, стойкий, > 3 часов (при отсутствии других причин — ателектазы, диафрагмальные грыжи);

симптомы сердечной недостаточности;

тяжелая прогрессирующая гипотрофия.