Хроническая ациклическая нейтропения

Наследственная хроническая ациклическая нейтропения проявляется сразу после рождения, т. е. является врождённой. Она наследуется в ряде случаев как аутосомно-доминантный признак, в других — как аутосомно-рецессивный. Может сопровождаться моноцитозом и эозинофилией (отдельно или в сочетании). От наследственных вариантов хронической ациклической нейтропении следует отличать приобретённые варианты, в частности аутоиммунную нейтропению (как проявление аутоиммунного агранулоцитоза или при других аутоиммунных болезнях), при циррозе печени вследствие гиперспленизма и транзиторную неонатальную нейтропению, развивающуюся при иммунной реакции матери на нейтрофильные гранулоциты плода. В некоторых случаях на фоне нейтропении возникают миелоидная лейкемия или апластическая анемия.

Дефекты хемотаксиса, фагоцитоза и бактерицидной активности

Ряд наследственных заболеваний характеризуются нарушением хемотаксиса, фагоцитоза и бактерицидной активности нейтрофильных гранулоцитов и макрофагов. Эти дефекты лежат в основе хронической гранулематозной болезни детей, синдрома Миллера и ряда других заболеваний.