Π’Π°ΠΊΠ°Ρ ΡΠ΅Ρ
Π½ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡΠ·ΡΠ΅ΡΡΡ ΠΈΡΠΊΠ»ΡΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎ Π² ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΌΠ°ΡΡΠΈΡΠ½ΡΡ
DMD ΠΏΡΠ΅ΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΠΎΠ²Π°ΡΠ΅Π»ΡΡ
ΡΠΈΠ³Π½Π°Π»-ΡΠ²Π΅Ρ. ΠΡΠΈ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΠ²Π΅ΡΠΎΠΏΠ΅ΡΠ΅Π΄Π°ΡΠ΅ ΠΊΠ°ΠΆΠ΄ΡΠΉ ΡΠ»Π΅ΠΌΠ΅Π½Ρ ΠΈΠ·ΠΎΠ±ΡΠ°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΡ Π² ΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π΄Π»ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΡΡΠΈ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΠ°Π΄ΡΠ° ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎ ΠΎΡΠ²Π΅ΡΠ°Π΅ΡΡΡ ΠΊΡΠ°ΡΠ½ΡΠΌ, Π·Π΅Π»Π΅Π½ΡΠΌ ΠΈ ΡΠΈΠ½ΠΈΠΌ ΡΠ²Π΅ΡΠΎΠ²ΡΠΌΠΈ ΠΏΠΎΡΠΎΠΊΠ°ΠΌΠΈ. ΠΠ»Ρ ΡΠ΅Π°Π»ΠΈΠ·Π°ΡΠΈΠΈ ΡΠ°ΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΡΠ²Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡΠ·ΡΠ΅ΡΡΡ Π²ΡΠ°ΡΠ°ΡΡΠΈΠΉΡΡ Π΄ΠΈΡΠΊ Ρ ΡΡΠ΅ΠΌΡ ΡΠ²Π΅ΡΠΎΡΠΈΠ»ΡΡΡΠ°ΠΌΠΈ — ΠΊΡΠ°ΡΠ½ΡΠΌ, Π·Π΅Π»Π΅Π½ΡΠΌ ΠΈ ΡΠΈΠ½ΠΈΠΌ.
ΠΠ°ΠΆΠ΄ΡΠΉ ΡΠ»Π΅ΠΌΠ΅Π½Ρ ΠΈΠ·ΠΎΠ±ΡΠ°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΡ Π½Π° ΡΠΊΡΠ°Π½Π΅ ΠΏΡΠΈ ΡΡΠΎΠΌ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎ ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½ΡΠ΅Ρ ΡΠ²ΠΎΠΉ ΡΠ²Π΅Ρ Π² ΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠ°Π·Π²Π΅ΡΡΠΊΠΈ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΠ°Π΄ΡΠ°. Π‘ΠΈΠ½ΡΠ΅Π· ΡΠ²Π΅ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ·ΠΎΠ±ΡΠ°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΡ Π² ΡΡΠΎΠΌ ΡΠ»ΡΡΠ°Π΅ ΠΏΡΠΎΠΈΡΡ
ΠΎΠ΄ΠΈΡ Π² Π·ΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠΌ Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·Π°ΡΠΎΡΠ΅ ΡΠ΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ°.
ΠΡΠ΅Π²ΠΈΠ΄Π½ΠΎ, ΡΡΠΎ ΡΠΈΡΡΠ΅ΠΌΠ° ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΠ²Π΅ΡΠΎΠΏΠ΅ΡΠ΅Π΄Π°ΡΠΈ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ ΡΠΎΠ·Π΄Π°Π²Π°ΡΡ Π°ΡΡΠ΅ΡΠ°ΠΊΡΡ Π² Π²ΠΈΠ΄Π΅ ΡΡΠ½ΡΡΠΈΡ
ΡΡ ΡΠ²Π΅ΡΠΎΠ²ΡΡ
ΠΎΠΊΠ°Π½ΡΠΎΠ²ΠΎΠΊ Π΄Π²ΠΈΠΆΡΡΠΈΡ
ΡΡ ΠΎΠ±ΡΠ΅ΠΊΡΠΎΠ². ΠΡΠΎΠΌΠ΅ ΡΡΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ²Π΅ΡΠΎΠ²Π°Ρ ΠΏΠ°Π»ΠΈΡΡΠ° Π² ΡΠ΅Ρ
Π½ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΠ²Π΅ΡΠΎΠΏΠ΅ΡΠ΅Π΄Π°ΡΠΈ Π² Π·Π½Π°ΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΡΠ΅ΠΏΠ΅Π½ΠΈ ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΡΡΠ±ΡΠ΅ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΡΠΌΠΈ ΡΠ²ΠΎΠΉΡΡΠ²Π°ΠΌΠΈ ΠΊΠ°ΠΆΠ΄ΠΎΠ³ΠΎ Π·ΡΠΈΡΠ΅Π»Ρ (ΠΏΠΎ Π°Π½Π°Π»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ Ρ ΡΠ²Π΅ΡΠΎΠΎΡΡΡΠ΅Π½ΡΡΠΌΠΈ Π² ΠΊΡΡΠ³Π΅ ΠΠ΅Π½Ρ
ΡΠΌΠ°) ΠΈ ΡΠΎΠ·Π΄Π°Π΅Ρ ΠΏΠΎΠ²ΡΡΠ΅Π½Π½ΡΡ Π½Π°Π³ΡΡΠ·ΠΊΡ Π½Π° Π·ΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΠΉ Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·Π°ΡΠΎΡ, Π·Π°ΡΡΠ°Π²Π»ΡΡ Π΅Π³ΠΎ ΡΠ°Π±ΠΎΡΠ°ΡΡ Π² Π½Π΅ΡΠ²ΠΎΠΉΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΠΌ Π΄Π»Ρ Π½Π΅Π³ΠΎ ΡΠ΅ΠΆΠΈΠΌΠ΅ ΡΠΈΠ½ΡΠ΅Π·Π° ΡΠ²Π΅ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ·ΠΎΠ±ΡΠ°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΈΠ· ΡΡΠ΅Ρ
ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΡΠΈΡ
Π΄ΡΡΠ³ Π·Π° Π΄ΡΡΠ³ΠΎΠΌ ΡΠ²Π΅ΡΠΎΠ΄Π΅Π»Π΅Π½Π½ΡΡ
ΠΈΠ·ΠΎΠ±ΡΠ°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠΉ.
Π£ΡΠΈΡΡΠ²Π°Ρ ΠΈΠ·Π»ΠΎΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΠ΅ ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ Π·Π°ΠΊΠ»ΡΡΠΈΡΡ, ΡΡΠΎ ΡΠ΅Ρ
Π½ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΠ²Π΅ΡΠΎΠΏΠ΅ΡΠ΅Π΄Π°ΡΠΈ ΠΈ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡΠ·ΡΡΡΠΈΠ΅ Π΅Π΅ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΌΠ°ΡΡΠΈΡΠ½ΡΠ΅ DMD ΠΏΡΠ΅ΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΠΎΠ²Π°ΡΠ΅Π»ΠΈ ΡΠΈΠ³Π½Π°Π»-ΡΠ²Π΅Ρ Π½Π΅ ΠΌΠΎΠ³ΡΡ Π±ΡΡΡ ΡΠ΅ΠΊΠΎΠΌΠ΅Π½Π΄ΠΎΠ²Π°Π½Ρ Π΄Π»Ρ ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΡ Π² ΡΠ»Π΅ΠΊΡΡΠΎΠ½Π½ΠΎΠΉ ΠΏΡΠΎΠ΅ΠΊΡΠΈΠΈ ΠΊΠΈΠ½ΠΎΠ΄ΠΎΠΊΡΠΌΠ΅Π½ΡΠΎΠ².
ΠΠΎΠ½ΡΡΠ°ΡΡΠ½ΠΎΡΡΡ ΠΈΠ·ΠΎΠ±ΡΠ°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΡ Π½Π° ΡΠΊΡΠ°Π½Π΅ Π² ΡΠΈΡΡΠ΅ΠΌΠ°Ρ
ΡΠ»Π΅ΠΊΡΡΠΎΠ½Π½ΠΎΠΉ ΠΏΡΠΎΠ΅ΠΊΡΠΈΠΈ ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΡΠΈΠΌΠΈ ΡΠ°ΠΊΡΠΎΡΠ°ΠΌΠΈ:
1. Π’Π΅Ρ
Π½ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ ΠΊΠΎΠ½ΡΡΠ°ΡΡΠ½ΠΎΡΡΡΡ ΠΈΠ·ΠΎΠ±ΡΠ°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΡ, ΡΠΎΡΠΌΠΈΡΡΠ΅ΠΌΠΎΠ³ΠΎΠΏΡΠ΅ΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΠΎΠ²Π°ΡΠ΅Π»Π΅ΠΌ ΡΠΈΠ³Π½Π°Π»-ΡΠ²Π΅Ρ.
Π Π°ΡΡΠ΅ΡΠ½ΠΈΠ΅ΠΌ ΡΠ²Π΅ΡΠ° Π² ΠΏΡΠΎΠ΅ΠΊΡΠΈΠΎΠ½Π½ΠΎΠΌ ΠΎΠ±ΡΠ΅ΠΊΡΠΈΠ²Π΅.
ΠΠ΅ΡΠ΅ΠΎΡΡΠ°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΡΠ°ΡΡΠ΅ΡΠ½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ²Π΅ΡΠ° Π² Π·Π°Π»Π΅ ΠΎΡ ΠΏΠΎΡΠΎΠ»ΠΊΠ°, ΡΡΠ΅Π½ ΠΈ Π·ΡΠΈΡΠ΅Π»Π΅ΠΉ Π½Π° ΡΠΊΡΠ°Π½.
ΠΠ»ΠΈΡΠ½ΠΈΠ΅ Π΄Π²ΡΡ
ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄Π½ΠΈΡ
ΡΠ°ΠΊΡΠΎΡΠΎΠ² Π² ΡΠΈΡΡΠ΅ΠΌΠ°Ρ
ΡΠ»Π΅ΠΊΡΡΠΎΠ½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈ ΠΏΠ»Π΅Π½ΠΎΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΠΈΠ½Π΅ΠΌΠ°ΡΠΎΠ³ΡΠ°ΡΠ° Π°Π½Π°Π»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ½ΠΎ ΠΈ ΠΏΠΎΠ΄ΡΠΎΠ±Π½ΠΎ ΡΠ°ΡΡΠΌΠΎΡΡΠ΅Π½ΠΎ Π² Π³Π»Π°Π²Π΅ 2. Π Π°ΡΡΠΌΠΎΡΡΠΈΠΌ Π·Π°Π²ΠΈΡΠΈΠΌΠΎΡΡΡ ΠΊΠΎΠ½ΡΡΠ°ΡΡΠ½ΠΎΡΡΠΈ ΠΈΠ·ΠΎΠ±ΡΠ°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΎΡ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡΠ·ΡΠ΅ΠΌΠΎΠΉ ΡΠ΅Ρ
Π½ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ ΠΏΡΠ΅ΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΠΎΠ²Π°ΡΠ΅Π»Π΅ΠΉ ΡΠΈΠ³Π½Π°Π»-ΡΠ²Π΅Ρ.