Клиника. 
Опухоли центральной нервной системы

Клиническая картина опухолей спинного мозга складывается из корешково-оболочечных, сегментарных и проводниковых симптомов.

Корешково-оболочечные боли являются одним из ранних симптомов внемозговых опухолей, особенно если они связаны с корешком; однако чаще чем в 50% случаев отмечаются и при внутримозговых опухолях, но в последнем случае характерен «жгучий» оттенок боли. Длительность корешковых болей при доброкачественных опухолях может составлять несколько лет. Они могут иметь локальный характер; в частности, с ними может быть связана болезненность при перкуссии остистого отростка позвонка, соответствующего локализации опухоли. Нередко боли иррадиируют по ходу корешка, иногда симулируя другие заболевания, в частности межреберную невралгию. Обычно боли усиливаются в положении лежа, а также при «ликворном толчке» (например, во время кашля) или пробе Квекенштедта. Они могут сопровождаться различными нарушениями чувствительности (гипералгезия, парестезия, гипостезия) по корешковому типу.

Сегментарные нарушения связаны с поражением спинного мозга на уровне опухоли. При сдавлении или инфильтрации опухолью области задних рогов они имеют преимущественно чувствительный характер; при поражении мотонейронов передних рогов возникает периферический парез в зоне, соответствующей пораженному сегменту. Дифференцировать корешковые от сегментарных нарушений порой непросто: основным отличием сегментарных дефектов является диссоциированное нарушение чувствительности.

Проводниковые нарушения возникают при сдавлении или разрушении опухолью проводящих путей спинного мозга и проявляются в различной степени выраженности двигательными и чувствительными дефектами книзу от уровня поражения.

Двигательные нарушения характеризуются признаками пареза центрального типа и могут быть относительно ранним симптомом при интрамедуллярных опухолях и чаще выражены резче чувствительных дефектов. Как правило, анестезия развивается только на фоне полной параплегии. Характер чувствительных проводниковых нарушений определяется главным образом внеили внутримозговой локализацией опухоли. Так, для экстрамедуллярной опухоли более характерен «восходящий» тип, когда анестезия начинается с пальцев стопы и постепенно распространяется вверх до уровня опухоли. При интрамедуллярной опухоли нарушения чувствительности чаще развиваются по «нисходящему» типу: сначала обозначается верхняя граница, соответствующая, как правило, локализации опухоли, а затем, по мере сдавления лежащих кнаружи проводников, анестезия спускается вниз.

Особенности корешковых, сегментарных и проводниковых нарушений определяются не только внеили внутримозговой локализацией опухоли, но и отношением ее к различным поверхностям спинного мозга. Так, при латерально расположенной опухоли, особенно внемозговой, может развиться синдром половинного поражения спинного мозга (синдром Броун-Секара). Последний проявляется корешковыми и сегментарными расстройствами на стороне опухоли (в основном корешковая анестезия с расположенной над ней узкой зоной гиперестезии), а также проводниковыми нарушениями книзу от уровня поражения: центральный парез в сочетании с анестезией проприоцептивной чувствительности на стороне опухоли и анестезия экстероцептивной чувствительности на другой стороне. По мере нарастания сдавления спинного мозга постепенно развивается картина полного поперечного поражения с нарушением и тазовых функций, которые на более ранних стадиях компрессии спинного мозга обычно сохранены в связи с двусторонней иннервацией органов малого таза.

При центральном или дорсальном расположении опухоли симптоматика исходно может быть симметричной. Для вентрально расположенных опухолей характерно преобладание нарушения тонуса над парезом. Клиническая картина опухоли спинного мозга также зависит от локализации опухоли по длиннику мозга и гистологической структуры: особенно быстро развивается симптоматика при злокачественных эпидуральных опухолях.

Определение границ опухоли спинного мозга является ответственным моментом топической диагностики. При интрамедуллярных опухолях верхняя граница может быть определена достаточно четко даже в ранней стадии заболевания по уровню чувствительности.

При внемозговой локализации суждение о верхней границе опухоли на основании анализа чувствительных нарушений может оказаться неточным. Это связано с рядом причин:

• 1) корешковые и сегментарные нарушения могут отсутствовать вследствие функционального перекрытия зоны поражения соседними сегментами;
• 2) уровень проводниковых нарушений еще не «поднялся» до уровня опухоли (особенно высока вероятность ошибки при сочетании обеих указанных причин);
• 3) при опухолях большой протяженности по длиннику спинного мозга уровень проводниковых чувствительных нарушений может соответствовать нижней, а не верхней границе опухоли.

Более того, уровень чувствительных нарушений может меняться за счет сосудистого фактора или отека мозга. Поэтому большое внимание при определении верхней границы опухоли должно уделяться обнаружению локальной болезненности позвонков, тщательной оценке корешково-оболочечных и сегментарных симптомов, оценке состояния рефлексов.

Определение нижней границы опухоли может основываться на анализе уровня проводниковых нарушений чувствительности, но главным образом основывается на оценке рефлекторной сферы. Так, выше уровня опухоли рефлексы не меняются; по длиннику опухоли они снижены или отсутствуют и могут дополняться корешковыми или сегментарными нарушениями чувствительной и/или двигательной (периферический парез) функций. Ниже уровня поражения отмечается повышение рефлексов с расширением рефлексогенных зон и сочетанием с другими симптомами центрального пареза. Следует подчеркнуть, что при опухолях небольшой протяженности чаще удается определить только один уровень поражения. Необходимо напомнить также о несоответствии сегментов спинного мозга одноименным позвонкам.

При интрамедуллярных эпендимомах клинически определяемые границы опухоли, как правило, меньше истинных в связи с тенденцией роста их в виде «веретена» по ходу центрального канала.

Диагностика Уточненная диагностика опухоли спинного мозга чаще всего требует пребывания больного в специализированном стационаре.

На поликлиническом этапе, кроме тщательного неврологического обследования, которое может быть дополнено некоторыми специальными исследованиями (в частности, электромиографией), необходимо рентгенографическое исследование позвоночника — спондилография на соответствующем симптоматике уровне. При опухоли, расположенной в полости позвоночного канала, можно выявить локальное расширение его просвета, остеопороз основания дужки, соответствующей опухоли, расширение межпозвоночного отверстия при интрафораменальной невриноме и др.

При опухолях позвоночника часто выявляется очаговая деструкция тел позвонков, компрессионные переломы и дислокации вследствие грубых деструктивных изменений.

Поясничная пункция при опухолях спинного мозга является практически обязательным методом исследования. Она производится для лабораторного исследования цереброспинальной жидкости, проведения ликвородинамических проб и исследования субарахноидального пространства спинного мозга с помощью рентгеноконтрастных веществ или радиофармпрепаратов.

В цереброспинальной жидкости при опухоли спинного мозга может быть повышено содержание белка. Чаще это отмечается при внемозговых опухолях (невриномах). Содержание белка тем выше, чем ниже расположена опухоль, высокий уровень белка характерен для полного ликвородинамического блока. Могут обнаруживаться опухолевые клетки, чаще при саркоматозе оболочек, метастазах.

При опухолях конского хвоста возможна так называемая сухая пункция. Реже при эпендимомах этой локализации при спинномозговой пункции можно получить ярко-желтую кистозную жидкость.

Во время поясничной пункции при подозрении на опухоль спинного мозга обязательно проводят пробу Квеккенштедта.

Во всех случаях показана миелография с использованием водорастворимых контрастных средств. Исключительно высокой информативностью обладают КТ и МРТ. При доступности МРТ все другие методы параклинического исследования, как правило, оказываются излишними.