Нарушения двигательных функций

У детей с ДЦП задержано и нарушено формирование всех двигательных функций: с трудом и опозданием формируются функция удержания головы, навыки сидения, стояния, ходьбы, манипулятивной деятельности. Темпы двигательного развития при ДЦП широко варьируются. В силу двигательных нарушений у детей с церебральным параличом статические и локомоторные функции развиваются неправильно. Двигательные нарушения, в свою очередь, оказывают неблагоприятное влияние на формирование психических функций и речи.

Развитие двигательных функций нарушено начиная с периода новорожденности. В основе этих нарушений — запаздывание в угасании безусловно рефлекторных двигательных автоматизмов, среди которых наибольшее значение имеют так называемые позотонические рефлексы. При нормальном развитии к 3 месяцам жизни эти рефлексы уже не проявляются, что создает благоприятную почву для развития произвольных движений. Сохранение даже отдельных элементов позотонических рефлексов на пятом месяце жизни и в последующем является симптомом риска или признаком поражения центральной нервной системы и детского церебрального паралича.

У детей с церебральным параличом действие этих рефлексов может стойко сохраняться на протяжении дошкольного возраста. Среди этих рефлексов, неблагоприятно влияющих на развитие моторики, наибольшее значение имеют следующие:

Лабиринтный тонический рефлекс (ЛТР), который проявляется при изменении положения головы ребенка в пространстве. Так, в положении на спине при выраженности этого рефлекса нарастает тонус мышц-разгибателей. Это определяет характерную позу ребенка на спине: голова запрокинута назад, бедра приведены, повернуты внутрь, при тяжелых формах ДЦП — перекрещены; руки разогнуты в локтевых суставах, ладони повернуты вниз, пальцы сжаты в кулаки.

В зависимости от степени выраженности рефлекса тонус мышц-разгибателей в положении на спине усиливается от легкого выпрямления ног до резкого разгибания всего тела, когда ребенок лежит в виде дуги, касаясь опоры только затылком и пятками.

При выраженности лабиринтного тонического рефлекса в положении на спине ребенок не поднимает голову или делает это с большим трудом. Он не может вытянуть руки вперед и взять предмет, подтянуться и сесть, поднести руки или ложку ко рту. Это препятствует развитию навыков сидения, стояния, ходьбы, самообслуживания, зрительно-моторной координации.

Нередко влияние ЛТР распространяется на мышцы глаз. В силу этого глаза непроизвольно подняты вверх и зафиксированы в этом положении, что резко ограничивает их произвольные движения и поле зрения. Таким образом, задерживается и нарушается развитие зрительного восприятия и познавательной деятельности.

ЛТР способствует повышению мышечного тонуса в языке; напряженный, плотный язык подтягивается назад. Это затрудняет жевание, ротовой выдох, голосообразование, способствует слюнотечению и в итоге задерживает и нарушает развитие звукопроизносительной стороны речи.

В положении ребенка на животе влияние ЛТР проявляется в повышении тонуса мышц-сгибателей, что определяет характерную позу: голова и спина сгибаются, плечи вытягиваются вперед и вниз, руки согнуты под грудной клеткой, кисти сжаты в кулаки, бедра и голени приведены и согнуты, тазовый отдел туловища приподнят. Такая вынужденная поза тормозит развитие произвольных движений: лежа на животе, ребенок не может поднять голову, повернуть ее в стороны, вытянуть руки для опоры, встать на колени, принять вертикальное положение, повернуться с живота на спину. Влияние этого рефлекса в положении ребенка на спине и на животе может в ряде случаев не ограничивать выполнение произвольных движений, а нарушает лишь схемы их выполнения.

Таким образом, ЛТР затрудняет развитие произвольной моторики и в значительной степени обусловливает задержку в развитии локомоторных и статических функций у детей с церебральным параличом.

Влияние ЛТР на формирование патологических поз у детей дошкольного возраста зависит от формы церебрального паралича. Так, при спастической диплегии усиливается сгибательный мышечный тонус в тазобедренных, коленных, плечевых и локтевых суставах, в сгибателях кисти, в подошвенных сгибателях стоп, а также в пронаторах предплечий, в приводящих мышцах и внутренних ротаторах бедер.

При гиперкинетической форме влияние рефлекса распространяется преимущественно на мышцы-сгибатели нижних конечностей: усиливается сгибательный тонус в пораженной руке и разгибательный — в ноге. При атонически-астатической форме влияние рефлекса обычно нерезкое и лишь незначительно усиливает мышечный тонус в приводящих мышцах бедер и разгибателях стоп.

При осложненных формах ДЦП наблюдается мозаичность усиления мышечного тонуса в различных группах мышц, атипичные позы и положения рук и ног при ходьбе.

Асимметричный тонический шейный рефлекс (АТШР) проявляется в изменении положения конечностей при повороте головы в сторону: на стороне, куда повернуто лицо, повышается мышечный тонус в разгибателях руки и ноги, на стороне, куда повернут затылок — в сгибателях руки и ноги. При значительной выраженности рефлекса поворот головы в сторону вызывает немедленное изменение положения конечностей и позу «фехтовальщика». В легких случаях изменение положения конечностей возникает после определенного латентного периода, длительность которого тем больше, чем меньше выражен данный рефлекс. Этот рефлекс преимущественно влияет на положение рук.

Наиболее часто рефлекс проявляется при спастической диплегии, гиперкинетической форме и осложненных формах ДЦП.

При спастической диплегии проявления рефлекса зависят от тяжести поражения. При легкой и среднетяжелой форме, при минимальном поражении рук влияние рефлекса обычно нерезкое и выражается только в асимметричном перераспределении мышечного тонуса в ногах: на стороне, куда повернуто лицо, нога слегка разгибается, другая нога сгибается.

При тяжелых формах спастической диплегии, когда наряду с поражением нижних конечностей в значительной степени поражены и руки, рефлекс распространяется и на верхние конечности, отчетливо проявляясь на стороне более пораженной руки. Если это правая рука, то ребенок предпочитает пользоваться левой, т. е., как и при влиянии ЛТР, возникает вынужденная леворукость.

Особенно неблагоприятное влияние рефлекс оказывает на развитие зрительно-моторной координации. При повороте головы и глаз в сторону зрительного объекта рука на стороне поворота головы и глаз непроизвольно разгибается, и ребенок не может ее согнуть для захвата предмета; если же он все-таки с усилием сгибает руку, то голова немедленно непроизвольно отворачивается в противоположную сторону, и ребенок не в состоянии рассмотреть захваченный предмет. Единства поля действия и поля зрения не возникает. В связи с этим у детей наблюдается характерная разобщенность движений руки и глаз, что затрудняет развитие предметно-практической и изобразительной деятельности.

Длительная выраженность асимметричного тонического шейного рефлекса приводит к стойкой фиксации глаз к стороне, куда повернуто лицо. Ребенок не может смотреть в противоположную сторону и следить за предметом, находящимся за пределами средней линии, что затрудняет плавное прослеживание предмета, необходимое для опознания зрительных объектов, формирования зрительно-пространственного восприятия. В дальнейшем эти нарушения могут быть одной из причин трудностей обучения детей с церебральным параличом. Патологический глазодвигательный стереотип чаще всего проявляется в игнорировании одного из полей зрения (чаще левого, поскольку влияние рефлекса обычно сильнее проявляется справа, и ребенок в этих случаях пишет левой рукой, но не может следить за ее движением). Это приводит к своеобразным нарушениям зрительного восприятия, затрудняет процесс овладения чтением и письмом. Рассогласованность в работе зрительной и моторной систем нарушает формирование активного устойчивого внимания.

У некоторых дошкольников нерезко усиленный АТШР проявляется лишь в легком отведении в сторону глаз в момент сгибания пальцев рук, но и это значительно затрудняет овладение ручными действиями, изобразительной деятельностью.

Дети старшего дошкольного возраста в ряде случаев стремятся использовать АТШР для целенаправленных действий, особенно изобразительной деятельности.

Например, при рисовании они держат карандаш в вытянутой руке, повернув голову в сторону рисующей руки.

При гиперкинетической форме некоторые дети используют данный рефлекс для подавления гиперкинезов. Например, для подавления гиперкинезов в мышцах шеи они поворачивают голову вправо с разгибанием правой руки. Эти порочные установки легко закрепляются, что приводит к вторичным нарушениям осанки, например, боковому искривлению позвоночника (сколиоз), которое с возрастом по мере увеличения нагрузки на работающую руку может увеличиваться.

Выраженность этого рефлекса в ноге усиливает сгибательную установку тазобедренного сустава той ноги, к которой повернут затылок, что способствует формированию сгибательной контрактуры и спастического подвывиха тазобедренного сустава.

Симметричный шейный тонический рефлекс (СШТР) проявляется в усилении разгибательного тонуса в руках и сгибательного в ногах при поднятии головы, а при наклоне головы вперед-вниз усиливается тонус мышц-сгибателей рук и разгибателей ног. Это особенно проявляется при ходьбе, когда требуется попеременное сгибание и разгибание ног. При выраженности данного рефлекса сгибание ног облегчается разгибанием шеи и рук. Это приводит к формированию патологической схемы ходьбы, нарушению перекрестной координации движений рук и ног при ходьбе.

Резкая выраженность этого рефлекса при спастической диплегии способствует развитию разгибательной установки нижних конечностей, затрудняет положение ребенка на коленях.

В ряде случаев наблюдается сочетание различных позотонических рефлексов у одного и того же ребенка. В зависимости от преобладания того или иного рефлекса отмечаются различные порочные позы и схемы движений. Так, при сочетании влияния ЛТР с СТШР и при преобладании последнего ребенок практически не может встать на колени, так как попытка принять эту позу вызывает разгибание ног и сгибание рук.

При тяжелой спастической диплегии, когда преобладает влияние ЛТР над СШТР, ребенок также не может встать на колени, но уже за счет сгибательной установки туловища и конечностей.

При менее тяжелой форме спастической диплегии дети способны встать на колени, используя схему СШТР. Поэтому они могут сидеть на пятках с поднятой головой и с опорой на разогнутые руки, но не могут разогнуть ноги в бедрах и коленях, чтобы встать на четвереньки, а также ползать, попеременно сгибая и разгибая ноги.

Несмотря на частое сочетание действия нескольких тонических рефлексов у одного и того же ребенка в каждом случае важно выделить влияние ведущего рефлекса. Это имеет большое значение для оценки структуры двигательного дефекта и выбора наиболее адекватных лечебно-коррекционных мероприятий.

Помимо позотонических рефлексов, двигательные нарушения у детей с церебральным параличом определяются: нарушением мышечного тонуса, ограничением или невозможностью произвольных движений (парезы и параличи), повышением сухожильных и периостальных рефлексов, синкинезиями, недостаточным развитием цепных выпрямительных рефлексов, несформированностью реакций равновесия и координации, наличием насильственных движений, нарушением ощущений движений (кинестезий), характером и степенью нарушений реципрокной иннервации.

Нарушение мышечного тонуса по типу спастичности, по типу ригидности и по типу гипотонии. В первом случае мышцы напряжены. Мышечное сопротивление при исследовании тонуса ощущается в начале движения. Для ДЦП является характерным нарастание мышечного тонуса при попытках произвести то или иное движение (особенно при вертикальном положении тела). При резком повышении мышечного тонуса часто наблюдаются сгибательные и приводящие контракуры, а также различные деформации конечностей. Эти нарушения тонуса характерны для поражения пирамидной системы и наблюдаются главным образом при спастической диплегии и гемипаретической форме заболевания.

Во втором случае мышцы тоже напряжены. Сопротивление, испытываемое при исследовании тонуса, остается равномерным в начале и в конце движения. Контрактуры и деформации конечостей наблюдаются реже. Среди контрактур преобладают сгибательные контрактуры локтевых, лучезапястных суставов и приводящие контрактуры плеча.

При гипотонии мышцы дряблые, вялые. Объем движений в дистальных отделах конечностей часто увеличен за счет «разболтанности» суставов. Наряду с этим могут отмечаться контрактуры в тазобедренных суставах за счет длительного тонического напряжения и неравномерного распределения мышечного тонуса в различных мышечных группах. Гипотония нередко сочетается с дистонией (меняющимся мышечным тонусом). Такое сочетание наблюдается при атонически-астатической форме заболевания и у детей с гиперкинезами.

При ДЦП может отмечаться сочетание различных видов нарушений мышечного тонуса. Характер этого сочетания может меняться с возрастом. Это свидетельствует о сложном механизме нарушений мышечного тонуса, которые зависят от многих факторов, а не только от преимущественной локализации поражения, как это имеет место у взрослых больных. Большое значение в нарушениях мышечного тонуса у детей с церебральным параличом имеет фактор неравномерного созревания различных мозговых структур.

Ограничение или невозможность произвольных движений (парезы и параличи). Полное отсутствие произвольных движений, обусловленное поражением двигательных зон коры головного мозга и проводящих двигательных (пирамидных) путей головного мозга, называется центральным параличом, а ограничение объема движений и снижение мышечной силы — центральным парезом. Поскольку при ДЦП имеет место поражение головного мозга, парезы и параличи всегда носят центральный характер. Для центрального паралича характерны: повышение мышечного тонуса (поэтому даже при гипотонии или дистонии отмечается повышение мышечного тонуса в отдельных мышечных группах), повышение сухожильных рефлексов и расширение их зоны, отсутствие или снижение брюшных рефлексов, наличие патологических рефлексов, защитных рефлексов. При парезах у детей с ДЦП страдают в первую очередь наиболее тонкие и дифференцированные движения, например изолированные движения пальцев рук.

Повышение сухожильных и периостальных рефлексов. Коленные и ахилловы рефлексы повышены. Зона их вызывания расширена. Поэтому коленный рефлекс может вызываться со всей передней поверхности бедра и голени, а ахиллов — с подошвы. Повышение сухожильных рефлексов при тяжелых формах поражения сочетается с клонусами стоп, коленных чашечек и кистей. Клонусы — это ритмические сокращения мышц в ответ на растяжения сухожилий. При тяжелых поражениях проводящих (пирамидных) двигательных путей или их недоразвитии клонус может возникать спонтанно при перемене положения тела, при попытке встать на ноги.

Патологические рефлексы. Для ДЦП характерны кистевые и стопные патологические рефлексы, а также рефлексы орального автоматизма. Кистевые патологические рефлексы являются сгибательными, так как при различных способах их вызывания возникает рефлекторное медленное сгибание пальцев кисти. Стопные патологические рефлексы являются как сгибательными, так и разгибательными. Примером разгибательных стопных рефлексов может быть симптом Бабинского.

Синкинезии. Структура двигательного дефекта при ДЦП включает в себя наличие синкинезий. Синкинезии — это непроизвольные содружественные движения, сопровождающие выполнение активных движений. При ДЦП выделяют несколько видов синкинезий. Наиболее часто наблюдаются имитационные и координаторные синкинезии. Например, при попытке взять предмет одной рукой происходит сгибание другой руки (имитационные синкинезии). При попытке согнуть паретичную руку в локтевом суставе одновременно происходит пронация предплечья (координаторная синкинезия).

У больных церебральным параличом детей отмечаются оральные синкинезии, которые проявляются в том, что при попытках к активным движениям или при их выполнении происходит непроизвольное открывание рта.

Недостаточное развитие цепных выпрямительных рефлексов. При недоразвитии этих рефлексов ребенку трудно удерживать в нужном положении голову и туловище. Кроме того, ему трудно овладевать навыками самообслуживания, трудовыми и учебными операциями.

Несформированность реакций равновесия и координации. Эта несформированность проявляется как в статике, так и в локомоции. В наиболее тяжелых случаях ребенок не может сидеть или стоять без поддержки. Нарушения равновесия проявляются при открытых и закрытых глазах. Нарушение локомоции проявляется в неустойчивости походки: ребенок ходит, широко расставляя ноги, пошатываясь, отклоняясь в сторону. Движения рук неточные. Часто отмечается дрожание пальцев. Нарушена координация тонких движений. В результате ребенку трудно писать и производить манипулятивную деятельность. Недостаточность реакций равновесия и координации особенно характерна для атонически-астатической формы.

Наличие насильственных движений. Для многих форм ДЦП характерны насильственные движения, которые могут проявляться в виде гиперкинезов и тремора.

Гиперкинезы — непроизвольные насильственные движения, обусловленные переменным тонусом мышц, с наличием неестественных поз и незаконченных двигательных актов. Эти движения (в отличие от синкинезий) могут наблюдаться и в покое. Они усиливаются при попытках произвести движения, во время волнения. Гиперкинезы всегда затрудняют осуществление произвольного двигательного акта, а порою делают его невозможным. Они характерны для гиперкинетической формы и гиперкинетического синдрома, который может осложнять все формы заболевания. Наиболее частыми являются следующие формы гиперкинезов: хореиформный, атетоидный и смешанный (хореоатетоз).

Хореиформный гиперкинез характеризуется непроизвольными быстрыми, размашистыми, неритмичными движениями, которые преимущественно выражены в мышцах шеи, головы, мимической и артикуляционной мускулатуре и в верхних отделах плечевого пояса; более всего они проявляются в проксимальных отделах конечностей и в мускулатуре лица. Проявляются хореиформные движения обычно на фоне низкого мышечного тонуса. Выраженность хореиформного гиперкинеза значительно затрудняет выполнение различных манипуляций с предметами и особенно препятствует овладению речью и навыками письма.

Атетоидный гиперкинез характеризуется медленными, вычурными, червеобразными движениями с переразгибанием пальцев. Этот гиперкинез захватывает преимущественно дистальные отделы конечностей, чаще пальцы рук, но иногда проявляется и в пальцах ног, реже — в мышцах языка. Для атетоидного гиперкинеза характерны тонические спазмы мышц с вычурным положением пальцев и кисти. Вычурные движения и позы при атетозе имеют тенденцию к повторению через различные промежутки времени. Выраженность этого гиперкинеза может способствовать образованию более или менее постоянных контрактур, придающих дистальным отделам конечностей вычурное положение.

Наиболее тяжелой формой является двойной атетоз, при котором отмечается выраженный атетоидный гиперкинез мышц лица и конечностей с двух сторон. При двойном атетозе наблюдаются наиболее выраженные нарушения манипулятивной деятельности и речи. Часто у детей с ДЦП отмечается сочетание атетоидных движений с хореиформными, так называемый хореоатетоз.

Тремор — дрожание конечностей (особенно пальцев рук). Тремор наиболее выражен при целенаправленных движениях (например, при письме). В конце целенаправленного движения тремор усиливается, например при приближении пальца к носу при закрытых глазах (так называемая пальце-носовая проба по выявлению тремора). Тремор характерен для поражения мозжечковой системы. Наблюдается при атонически-астатической форме и при других формах, осложненных мозжечковым синдромом.

Нарушение ощущений движений (кинестезий). Развитие двигательных функций тесно связано с представлением о схеме тела, которое формируется прежде всего на основе ощущений его положения и перемещения. Выполнение любого произвольного движения зависит от проприоцептивной регуляции. Проприорецепторы — чувствительные клетки, расположенные в мышцах, сухожилиях, связках, суставах, дают в центральную нервную систему информацию о положении конечностей и туловища в пространстве, о степени сокращения мышц. Эти ощущения называют мышечно-суставным чувством, которое исследуется при помощи пассивных движений в мелких и крупных суставах. У ребенка, лежащего с закрытыми глазами, производят нерезкое пассивное сгибание, разгибание, приведение, отведение в суставах. Ребенок должен распознать направление движения пальцев и других частей конечности. Постепенно создается память этих ощущений — следовый образ движения, что способствует автоматизации двигательных навыков.

При всех формах ДЦП нарушается проприоцептивная регуляция движений, что резко затрудняет выработку тех условнорефлекторных связей, на основе которых формируется чувство собственного тела, позы и развивается высшая форма мышечно-суставного чувства — кинестезия, следовый образ движения.

Поэтому у детей сДЦП ослаблено чувство позы, у некоторых искажено восприятие движения; например, движение пальцев по прямой ощущается ими как движение по окружности или в сторону.

Нарушение ощущений движения еще более обедняет двигательный опыт ребенка, способствует однообразию и стереотипности тех отдельных движений, которыми он овладел, задерживает формирование тонких координированных движений. Это проявляется как в отношении движений конечности и туловища, так и в отношении мимической и артикуляционной мускулатуры. Особенно выражены нарушения ощущений движений при гиперкинетической и атонически-астатической формах ДЦП.

Ассоциированные и позитивно-поддерживающие реакции. Ассоциированные реакции являются тоническими, действующими с одной группы мышц на другие. У здоровых людей эти реакции могут наблюдаться при выполнении сложных двигательных задач, например при подъеме больших тяжестей. В этих случаях они имеют компенсаторный характер и проявляются не только в напряжении мышц рук, что необходимо для выполнения данного движения, но и мышц ног, шеи, спины. Общее напряжение мышц способствует увеличению мышечной силы и выполнению движения. У детей с ДЦП такие реакции вызывают усиление общей спастичности, которая блокирует произвольные движения и усугубляет, в частности, речедвигательные нарушения. Поэтому при ДЦП ассоциированные реакции являются патологическими.

Позитивно-поддерживающая реакция является тоническим видоизменением спинального рефлекса опоры, который проявляется с рождения и сохраняется в течение первых двух месяцев жизни. Поставленный и поддерживаемый за плечи и туловище здоровый ребенок первых месяцев жизни при соприкосновении с опорой выпрямляет ноги во всех суставах и стоит. У детей с церебральным параличом при касании подошвой опоры одновременное и чрезмерное сокращение мышц-агонистов и антагонистов придает опорной конечности состояние ригидной колонны, что блокирует всякие движения в суставах.

11. Нарушения реципрокной иннервации. В произвольном двигательном акте наряду с возбуждением нервных центров, приводящим к сокращению мышц, большую роль играет торможение, которое возникает в результате индукции и уменьшает возбудимость центров, контролирующих группу мышц-антагонистов.

Реципрокная иннервация осуществляет роль ограничителя движения, делает движение не диффузным, а более экономным и строго дифференцированным. Значительную роль в осуществлении реципрокной иннервации играет проприоцептивный контроль.

При ДЦП недостаточность проприоцептивной регуляции движений определяет нарушения реципрокной иннервации. Это не только блокирует произвольные движения за счет общей спастичности, но в ряде случаев постоянная спастичность мышц-антагонистов вызывает значительное тоническое реципрокное расслабление мышц-агонистов, слабость которых делает невозможным движение. Важно отметить, что в этих случаях слабость мышц-агонистов мнимая и применение различных приемов укрепляющего массажа не принести желаемого результата. Только понимание основного механизма этих нарушений дает возможность применить адекватные пути коррекции, а именно — использование приемов расслабления мышц-антагонистов. Нарушения реципрокной иннервации особенно выражены при спастической диплегии.

Таким образом, все перечисленные нарушения значительно затрудняют развитие статических и локомоторных функций у детей с церебральным параличом и определяют структуру ведущего дефекта — аномалию моторного развития. Моторное развитие не просто задержано в темпе, а качественно нарушено на каждом этапе.