Клиническая картина и патологоанатомические изменения

Термин ГЭ применительно к КРС впервые ввели Уэлл и др. для обозначения симптомокомплекса болезни, при которой нейроны и серое вещество мозга напоминали губку, будучи пронизанными вакуолями. Эта картина была сходна с таковой в группе медленных инфекций у животных других видов (скрепи овец, трансмиссивная энцефалопатия норок, хроническое изнурение чернохвостных оленей) и человека (куру, БКЯ). Инфекционный характер болезни подтвержден экспериментально у мышей, зараженных суспензией мозга от больных животных, у которых клинические проявлялась ГЭ.

Предполагают, что инкубационный период может составлять от 2,5 до 8 лет. Клиническая картина складывается из следующего комплекса: состояния страха, расстройства локомоции, гиперстезия, потеря массы.

Подозрения фермеров возникали из-за незначительных изменений, похожих на гипомагнезию или кетоз. Первоначально агрессивность животного рассматривалась в качестве главного симптома; в настоящее же время считают, что основной признак — боязливость, а агрессивность является лишь следствием нервного состояния животных. Отмечали, что большинство животных были послушны и возбуждались только в том случае, когда к ним приближались или загоняли в угол. У больных животных отмечали скрежет зубов, дрожание нижнего отдела шеи и плечевой области, а иногда боковых сторон туловища, редко дрожание всего тела. Больные животные сопротивлялись попыткам их осмотра, особенно в головы. Локомоторные нарушения на ранней стадии проявлялись в слабой атаксии задних конечностей, причем заметнее при резких поворотах животного, когда происходило заплетание конечностей, спотыкание и даже падение. Атаксии передних конечностей обычно не наблюдали. Если животное падало, то часто поднималось на передних конечностях, демонстрируя при этом резко выраженную слабость задней части тела. Отдельные случаи патологии впервые выявлены при неудаче животного преодолеть обычные препятствия: подставки, применяемые при доении, ступеньки или скользкий спуск, отмечали внезапную боязнь проходить в дверь. Если же такое животное заставить сделать пробежку, то можно наблюдать полную картину болезни, Часто наблюдали также опускание таза, утрату нормальной походки и характерные рысистые движения. Передние и задние конечности животного на одной стороне двигались совместно, оно при этом покачивалось. Отмечена гиперстезия, проявлялся неадекватный ответ (испуги падение) на звук, внезапный шум или прикосновение. Симптомы проявлялись постепенно спустя 6−8 нед с начала заболевания, с последующим нарастанием (до 4-х мес). Но обычно животных убивали раньше в связи с потерей ими продуктивности. Несмотря на нормальный аппетит, у них снижалась лактация. Прогноз в целом безнадежный. Hесмотря на отдельные случаи ремиссии, болезнь, однажды проявившись, неизбежно имеет тенденцию к прогрессированию.

При вскрытии обнаруживают двусторонние симметричные дегенеративные изменения в сером веществе стволовой части мозга, в нейроглии — вакуоли яйцевидной или округлой формы, реже менее правильной формы с неотчетливыми отверстиями по краям. Выявлен также перикарион нейронов и неврит некоторых стволовых ядер (особенно дорсальных ядер блуждающего нерва), сетчатость; вестибулярные ядра и красное ядро содержали отчетливо различимые единичные или множественные внутрицитоплазматические вакуоли.

При микроскопии обнаружена картина, сходная с таковой при скрейпи овец (как в световом, так и электронном микроскопах). В экстрактах головного мозга больных животных выявлены ассоциированные со скрепи фибриллы. Как указано, первые симптомы названного заболевания отмечены в апреле 1985 г, после чего инцидентность заметно увеличилась к сентябрю 1987 г. и составляла около 60 случаев в месяц (до января 1988 г.). В большей мере подвержены этой болезни молочные стада (по сравнению с мясными). Заболевали главным образом, коровы, за исключением 2-х случаев — у быков, одного подтвержденного и одного клинически подозреваемого. Все случаи ГЭ зарегистрированы у взрослых животных в возрасте от 2-х лет 9-ти мес до 11 лет, при этом самая высокая инцидентность у 4-летних (34%), а наименьшая — у 6-летних животных (25%), Не установлено связи между стадией стельности, сезоном и началом заболевания. В 15% пораженных стад не завозили КРС. А в 20% стад контакта с овцами не выявили. Отсутствуют доказательства передачи болезни непосредственно от КРС к КРС, а также между овцами и КРС. Хотя, несомненио, y ГЭ генетический компонент и просматривается, но это не просто наследственная болезнь. В части случаев ГЭ обнаружена семейная связь между пораженными животными внутри стада и между стадами. Однако внезапное появление болезни у животных в национальном масштабе, поражение некоторых пород и кроссбредов, отсутствие общего предка или небольшой родоначальной группы еще убедительнее подкрепляет мысль о факторах, cвязанных с окружающей средой.

Анализ данных о закупках животных и изучение родословной быков-производителей особенно в изолированных хозяйствах, привели к заключению, что ГЭ была занесена в Великобританию с импортированным КРС или распространена со спермой. Распределение случаев по месяцам и годам свидетельствовало об обширном общем источнике. Считается, что фактором передачи являлось воздействия на КРС скрепиподобного агента, находящегося в корме, содержащим белок жвачных. Такое явление отмечалось в 1981;1982 гг., продолжалось до июля 1988 г., когда было запрещено включать в рацион КРС белок, полученный от жвачных в форме мясо-костной муки, а большинство животных было инфицировано в раннем возрасте. По-видимому, нет оснований говорить о мутации приона-скрепи. Полагают, что видовой барьер преодолен в связи с возросшим воздействием биоагента. 3].