Введение. 
Губкообразная энцефалопатия КРС

Прионные болезни или трансмиссивные губкообразные энцефалопатии (ТГЭ) животных и человека известны давно. Некоторые из них, например скрепи овец, были зарегистрированы в 18-м веке, остальные в 19-м и 20-м веках. Всего до 1985 года было известно 6 прионных болезней. После 1985 г. были зарегистрированы ещё 12 видов губкообразных энцефалопатии. Анализ имеющихся данных указывает на то, что II из 12 прионных болезней, зарегистрированных после 1985 года, связаны с появлением в 1985 году в Великобритании нового заболевания — губкообразной энцефалопатии крупного рогатого скота (ГЭ КРС), которое больше известно под названием болезнь «бешеная корова» («mad cow» disease), а в российских средствах массовой информации, как «коровье бешенство».

Все ТГЭ летальны, они вызывают 100% гибель животных и людей, поскольку нет эффективных средств лечения и профилактики. Кроме того, общими для них является нейрологические поражения центральной нервной системы, проявляющиеся в той или иной степени в виде губкообразных изменений некоторых отделов спинного и головного мозга. Агенты прионных болезней по классификации, принятой в России, принадлежат ко 2 классу биологической опасности, т. е. они не передаются аэрозольным путем, но вызывают смертельно опасные болезни при попадании в организм человека или животных. 1].

По мнению ветеринарных специалистов, на сегодняшний день, особую опасность представляют две прионные инфекции животных — ГЭ КРС и скрепи. Как уже отмечалось, скрепи известна более двух с половиной веков, но в последнее время к ней возник повышенный интерес в связи с возникновением ГЭ КРС.

В настоящее время большинство специалистов придерживаются мнения, что ГЭ КРС появилась в результате скармливания КРС мясокостной муки (МКМ), полученной при переработке туш овец, пораженных скрепи. Поэтому для предотвращения возникновения ГЭ КРС необходимо проводить мониторинг скрепи овец и коз.

Большое внимание общественности ГЭ КРС привлекла к себе в связи с передачей данного заболевания от животных к человеку. В настоящее время имеются эпидемиологические, эпизоотологические, клинические и лабораторные доказательства связи ГЭ КРС и нового варианта болезни Крейтцфельдта-Якоба (н.в.БКЯ). Хотя научных доказательств не достаточно, тем не менее большинство ученых считает, что большая часть случаев н.в.БКЯ связана с потреблением продуктов питания, содержащих инфекционный агент. От н.в.БКЯ в мире умерли 128 человек: 121 в Великобритании, 5 во Франции и по 1 человеку в Италии и Республике Ирландия. В Великобритании количество случаев н.в.БКЯ удваивается каждые три года. Особого внимания заслуживают заявления медицинских работников и специалистов о возможности заражения человека при применении лекарственных и использовании косметических средств, приготовленных из животного сырья, используемого без надлежащего контроля, а также при переливании крови, полученной от доноров, находящихся в инкубационном периоде. Соблюдение безопасности для потребителей осложняется длительным инкубационным периодом болезни, отсутствием метода определения аномальной формы прионного белка в мясе и мясных продуктах, а также диагностических методов, позволяющих выявлять заболевание до появления клинических признаков. Наибольшее количество случаев ГЭ КРС, около 180 тысяч, зарегистрированы в Великобритании. Эпизоотия нанесла этой стране огромный экономический ущерб. Прямой ущерб составил более 4 млрд. фунтов стерлингов, который складывается из потерь, связанных с производством и реализацией продуктов переработки КРС.

К концу 2002 г. болезнь зарегистрирована в 22-х странах, включая Японию и Израиль, и превратилась из европейской проблемы в мировую. 4].