Диффузный кожный мастоцитоз

Заболевание редкое, проявляется в виде сплошной инфильтрированной поверхности кожи особенного оранжевого цвета, получившей название «home orange» (фр. «оранжевый человек»). При пальпации определяется тестоватая консистенция, иногда — лихенификация. Это обусловлено диффузной инфильтрацией дермы тучными клетками. В грудном возрасте возможны распространенные пузырные высыпания, которые ошибочно диагностируются как врожденный буллезный эпидермолиз или другие первичные пузырные дерматозы. Это явление носит название «буллезного мастоцитоза».

Б) Клинические формы кожного мастоцитоза взрослых Помимо рутинного обследования, гистологического и иммуногистохимического исследования кожи из очага поражения, следует провести исследование костного мозга, определение уровня триптазы в сыворотке крови, УЗИ органов брюшной полости и рентгеновское исследование органов грудной клетки. При подозрении на вовлечение лимфоузлов желательно использовать позитронно-эмиссионную компьютерную томографию.

1. Генерализованный кожный мастоцитоз, взрослый тип Наиболее частая кожная форма мастоцитоза у взрослых. Высыпания генерализованные, симметричные, мономорфные, представлены пятнами, папулами или узлами темно-красного, фиолетового или коричневого цвета Изредка они могут напоминать обычные приобретенные меланоцитарные невусы. Субъективная симптоматика отсутствует. Возможен положительный симптом Дарье.

2. Эритродермическая форма мастоцитоза Эритродермия, имеющая вид «гусиной кожи». В отличие от диффузного кожного мастоцитоза у детей, цвет кожи не имеет характерную оранжевую окраску и менее выражена инфильтрация. Характерны волдыри в самых различных участках тела.

3. Телеангиэктазия макулярная эруптивная персистирующая Высыпания в виде генерализованных или распространенных эритематозных пятен, которые имеют размер менее 0,5 см в диаметре, с легким красно-коричневым оттенком. Несмотря на название, телеангиэктазии при этой форме мастоцитоза почти нет или нет вообще. Высыпания не сопровождаются субъективными ощущениями; симптом Дарье отрицательный. В отличие от других кожных проявлений мастоцитоза у взрослых, это заболевание редко имеет отношение к СМ. Тем не менее, как и при других формах кожного мастоцитоза у взрослых, необходим скрининг с целью исключить системное поражение, включая биопсию костного мозга.