Психические расстройства при атрофических процессах головного мозга

Выделение в отдельную группу определяется общностью клинических и биологических характеристик:

• 1. Это первичные или идиопатические дегенеративные заболевания ЦНС, которые сопровождаются (или могут сопровождаться) развитием слабоумия вследствие прогрессирующей дисфункции и дегенерации клеток головного мозга (патоморфологическая общность «атрофические» изменения.)
• 2. Типичными закономерностями развития (медленное, постепенное начало, неуклонное прогредиентное течение);
• 2. Необратимостью процесса и неблагоприятным прогнозом;
• 3. Дефицитарным характером расстройств с развитием слабоумия как основного клинического проявления, вплоть до «тотального»; продуктивные психопатологические расстройства выступают только как факультативные.
• 4. Постепенным присоединением неврологических с-мов (нарушение высших корковых ф-ций, корковые и подкорковые р-ва, эпилептические с-мы);
• 5. Преимущественно эндогенный х-р болезненного процесса, внешние факторы играют роль подчиненную (утяжеляющую, провоцирующую), значение генетического фактора.

Классификация.

Два принципа 1. Возрастной и 2.Нозологический.

• 1. Возрастной 1/Пресенильные деменции (40−60лет): а/болезнь Альцгеймера; б/болезнь Пика; в/хорея Гентингтона; г/болезнь Паркинсона; д/болезнь Крейтцфельдта-Якоба. 2/Сенильная деменция.
• 2. Нозологический — 1. болезнь Альцгеймера (деменция Альцгеймеровского типа) — 2 формы: тип 2 — пресенильная форма (до 65 лет), это «чистая» форма болезни Альцгеймера и тип 1 — поздняя форма (после 65 лет) — сенильная деменция. 2. болезнь Пика; 3. б-нь Паркинсона; 4. хорея Гентингтона; 5. болезнь Крейцфельдта-Якоба данные пресенильные деменции относятся к системным атрофиям (избирательным атрофиям). Это наследственно-дегенеративные заболевания, которые манифестируют в разные возрастные периоды и включают формы без психических расстройствв (чисто неврологические).

Распространенность деменций.

Согласно данным мультицентрового исследования EURODEM (1991) — показатели для возрастных групп 60−69, 70−79, 80−89 лет, для женщин составили соответственно: 0,4; 3,6; 11.2%. Для мужчин — 0,3; 2,5 и 10%.

Пресенильные деменции.

Роль генетических и экзогенных факторов различна при отдельных нозологических формах.

1. Генетический фактор наибольшее значение при хорее Гентингтона (аутосомно-доминантный тип наследования, пенетрантность приближается к 100%), но имеются и ненаследственные случаи з-я. Менее определенно значение при б-нях Альцгеймера и Пика (описаны как семейные формы, так и спорадические). При б-ни Альцгеймера выявлена аномалия 4 пары хромосом.

Этиопатогенез.

Основное значение биохимические изменения. При болезни Альцгеймера снижение активности холинацетилтрансферазы и ацетилхолинэстеразы в коре лобных долей и гиппокампе недостаточность синтеза ацетилхолина. Есть указания на снижение уровня норадреналина и дофамина.

Обнаружено накопление в мозге микроэлементов: при болезни Альцгеймера — аллюминия (выявлена корреляция между риском заболевания и концентрацией аллюминия в питьевой воде, воздействие аллюминия на нервную ткань кролика приводит к изменению цитоскелета нервных клеток сходнному с таковым при б. Альцгеймера, предполагается, что аллюминий нарушает образование микротрубочек в мозге, за счет нарушения полимеризации белка-тубулина, которые осуществляют опорную функцию цитоскелета и обеспечивают аксональный транспорт — П. Н. Шевцов, Г. Ш. Бурбачева, 1998).

При болезни Пика цинка, который может влиять на нейротрансмиттерные системы.

Нейроморфология.

Болезнь Альцгеймера диффузная кортикальная атрофия, преобладает в теменных и задневисочных отделах. Нейрофибриллярное перерождение присутствие в цитоплазме нейронов аргирофильных фибрилл, сенильные (амилоидные бляшки).

Сенильная деменция альцгеймеровскеого типа — нейрогистологические изменения подобны пресенильной форме, но менее регионально акцентированы.

Болезнь Пика ограниченная атрофия коры префронтальной, височной доли и гиппокампа. При этом лобно-височные зоны в виде «высохшего ядра грецкого ореха». Нейроны перерождаются, исчезают процесс интенсивного глиоза. Микроскопия: в цитоплазме нейронов образования сферической формы «тельца Пика» или «аргирофильные пузырьки».

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба.

Нейрональное перерождение. Разрушение серого вещества в лобных, височных отделах коры, мозжечке, базальных ганглиях, черной субстанции.

Хорея Гентигтона. Дегенеративные изменения в базальных ганглиях.

Сенильная деменция альцгеймеровского типа (тип 1) — первично-дегенеративная деменция: психическая б-нь возникающая преимущественно в старческом возрасте (старше 65 лет) и обусловленная атрофией головного мозга;

проявляется постепенным распадом психической деятельности, с утратой особенностей личности больного и прогрессирующей амнезией;

заканчивается тотальным слабоумием с маразмом.

Распространенность. 5% населения старше 65 лет (США).

Клинические проявления.

Возраст начала 70 80 лет. 85% случаев начинается в возрасте 65−80 лет (Kraepelin E., 1912). Преобладают женщины (2−3: 1). Средняя продолжительность 5−8 лет (4−15 лет).

1. Инициальные проявления Начало малозаметное. Психическая деятельность ослабевает по закономерностям прогрессирующей амнезии (закон Рибо):

от наиболее сложного, позже приобретенного опыта к менее сложному рано приобретенному, автоматизированному.

прежде страдают сложные интегрирующие, критические и творческие формы умственной деятельности. Снижается псих. активность, темп псих. процессов, сужается объем внимания, его переключаемость, способность сосредоточения.

На начальном этапе клиника определяется лакунарной (дисмнестической) деменцией.

Мнестико-интеллектупальные расстройства сочетаются с личностными изменениями (трансличностные психопатоподобные изменения) угрюмость, ворчливость, скупость, подозрительность, легковерность, Это может сочетаться с расторможенностью низших влечений (прожорливость, собирание хлама, сексуальная расторможенность).

появляется или усиливается психическая ригидность в т. ч. консерватизм в суждениях, неприятие нового. Прошлое напротив представляется как образец.

сужаются интересы вокруг вопросов собственного здоровья, благополучия в т. ч. снижается аффективный резонанс с равнодушием к тому, что не затрагивает непосредственно самого больного т. е. эгоцентризм и эгоизм.

ослабевают и исчезают прежние привязанности к людям (близким).

настроение либо недовольство, язвительность, придирчивость, либо благодушие, самодовольство, беспечность, склонность к балагурству, либо тревожность с опасениями за здоровье, благополучие.

усиливается внушаемость в результате снижения критики, уровня суждений .

2. Развернутая стадия.

развивается амнестическая дезориентировка в хронологии, времени, окружающем позже всего в собственной личности. На фоне амнестической дезориентировки характерные ложные узнавания, отражающие «сдвиг ситуации в прошлое» в окружающих узнаются люди, которых б-е знали в молодости. «Сдвиг в прошлое» распространяется далее и на собственную личность.

ранний симптом агнозия пальцев рук (б-е не могут называть пальцы рук, могут указывать те, что называет иссследователь).

но сохраняется эмоциональная память (эмоциональное отношение напр. к близким), ассоциативная память*(характеризуется тем, что элементы запоминаемого связываются между собой ассоциативно), моторная (память привычек).

Конфабуляции скудные, отрывочные (мнемонические замещающие провалы памяти; конфабуляции воображения — син. непродуктивные к. — внушенные, спровоцированные вопросом).

Возможен «старческий делирий», а точнее псевдоделирий (Жислин С.Г., 1960) т.к. нет галлюцинаций) состояние определяется амнестической дезориентировкой, «сдвигом ситуации в прошлое» в т. ч. представлений о собственной личности с ложными узнаваниями и повышенной активностью «деловитостью» больных. Нарушается ночной сон полудремота днем и беспокойство, «сборы в дорогу» ночью.

Развитие деменции сопровождается распадом грамматической структуры речи, но полного распада экспрессивной речи не бывает (в отличие от б-ни Альцгеймера). Характерна повышенная речевая активность (до речевого напора).

По мере развития болезни регресс поведения (прожорливость, неряшливость, расторможенность) далее больные становятся беспомощными.

3. На стадии маразма больные лежат в эмбриональной позе. Тотальный психический и физический маразм. Но и на этой стадии нет неврологических расстройств. Они ограничиваются сенильным тремором, симптомами орального автоматизма при маразме.

Варианты течения старческого слабоумия.

• 1. Простая форма клиника исчерпывается преимущественно дефицитарными р-вами.
• 2. Пресбиофрения конфабуляторная форма.

В развитии имеет значение конституция (синтонные, гипертимные л-ти). Нарушения памяти развиваются относительно медленно.

сохраняется живость речи, уверенность, непринужденность, богатый словарный запас.

в высказываниях много вымысла относящегося к событиям прошлой жизни.

клиника сходна с Корсаковским синдромом, но отличается наличием прогрессирующей амнезии.

при осложнении инфекционными, соматическими заболеваниями рудиментарный делирий, профессиональный, мусситирующий.

Две формы: 1) острая пресбиофрения (старческая спутанность) протекает: а) с делириозно-аментивным помрачением сознания; б) с выраженным возбуждением; в) с возможным резким ухудшением соматического состояния.

• 2)хроническая пресбиофрения (конфабуляторная форма) повышенное настроение с оттенком эйфории, обилие конфабуляций, сдвиг ситуации в прошлое с возможностью развития лжеделирия Жислина.
• 3. Болезнь Гаккебуша-Гейера-Геймановича сочетание тотального слабоумия с очаговыми расстройствами (сенсорная и моторная афазии, апраксия, алексия, акалькулия, оптическая агнозия). Иногда эйфория, суетливость, конфабуляции.
• 4. Психотические формы бредовые, галлюцинаторно-бредовые, парафренные, аффективные психозы (8.4% всех случаев старческого слабоумия по Снежневскому А.В.). Слабоумие развивается медленно и не достигает тех степеней, что при простой форме. Наблюдается у лиц с отягощенным шизофренией анамнезом.

В дебюте выраженные психопатоподобные расстройства (продолжительность 2−7 лет), а отчетливых нарушений памяти нет. Далее нарастающие расстройства памяти и психоз.

• 1/Паранойяльный бред ущерба, ограбления, издевательства, отравления и преследования, распространяющийся на близкое окружение. Бред слабо систематизирован. Длительность 1 4 года. Далее редуцируется и заменяется бедными конфабуляциями. Может усложняться истинным вербальным галлюцинозом (угрозы, обвинения, ущерб). Галлюциноз может усложняться образно-фантастическим компонентом галлюцинаторная парафрения. Далее редукция галлюциноза и развитие бредовых, фантастического содержания конфабуляций сенильная парафрения.
• 2/Сенильная парафрения может развиться и без предшествующих этапов. Фантастический компонент сочетается с обыденностью, содержит идеи величия (участие в знаменательных событиях, подвиги). Отличается большей развернутостью психопатологических расстройств чем (1/) и продолжительностью до нескольких лет, до выраженных симптомов слабоумия.
• 3/Аффективные психозы маниакальные и депрессивные. Мания повышенное, благодушное настроение, бестолковая деловитость, отдельные экспансивные идеи. Сенильная меланхолия тревожно-ажитированная депрессия с отдельными идеями самоуничижения, самообвинения, ипохондрическими. Изредка симптоматика первоначально-неотличимая от инволюционной меланхолии (может быть бред Котара).

Дифференциально-диагностические различия старческого слабоумия с болезнью Пика включают следующее: а) При болезни Пика нет типичной для сенильной деменции последовательности распада психики; б) Более выражены очаговые расстройства; в) часты дебюты в виде псевдопаралича.

В отличие от сенильной деменции при пресенильной форме болезни Альцгеймера: а) более быстрый темп распада памяти; б) не бывает «старческого делирия»; в) значителен удельный вес апрактических проявлений.

При сосудистом процессе: не бывает тотального слабоумия (характерно лакунарное), клиника связана с соматическим состоянеием.

Болезнь Альцгеймера, 2 тип (пресенильная форма).

манифестирующее в предстарческом возрасте (40−60лет) атрофическое з-е, которое приводит к тотальному слабоумию и сопровождается очаговыми нарушениями и р-вами высших корковых функций.

Чаще болеют женщины 1: 3−5.

Распространенность: 55% лиц умирающих с д-зом деменции б-е Б. А. На 5 месте среди причин смерти (США).

Продолжительность 8 9 лет (затяжные, малопрогредиентные ф. 10−15 лет).

Характеризуется: а) Устойчивостью стереотипа развития; б) Малой зависимостью от интеркуррентных заболеваний; в) Особо эндогенным характером атрофического процесса Клиника.

Центральное место занимают амнестические расстройства. Распад памяти по закономерностям прогрессирующей амнезии, но более интенсивный чем при старческом варианте.

быстро развивается амнестическая дезориентировка, далее полное опустошение запасов знаний и опыта с тотальной апраксией.

реже наблюдается оживление прошлого (жизнь в прошлом), скудны конфабуляции, не наблюдается «старческий делирий"(так как более интенсивный распад памяти).

стереотип развития постоянен, близок стереотипу при старческом слабоумии.

Дебют. Длительность: месяцы 2−4 года.

постепенное снижение памяти при относительно сохранной критике к снижению интеллектуальных возможностей.

длительное время сохраняется «фасад личности».

амнестические расстройства подвержены колебаниям с «оживлением памяти». При этом наблюдается растерянность, с чувством собственной несостоятельности.

аффект угрюмо-сниженное настроение.

рано проявляется прогрессирующее нарушение всех видов умственной деятельности внимания, восприятия, осмышления окружающего, снижение уровня суждений.

отдельные компоненты синдрома деменции постепенно перерастают в очаговые расстройства. Вначале бестолковость в выполнении привычных действий (например, одеваться) далее апраксия. Забывчивость на имена, даты — амнестическая афазия.

Основные формы:

а/ с преобладанием депрессии с угрюмо-сниженным настроением;

б/ с психопатоподобными р-вами;

в/ с дисмнестическими р-вами.

Редко, но встречаются г/бредовые формы дебюта с бредом ревности, ущерба, обычно несистематизированным, длительностью до 10 лет, пока не «вытесняются» симптомами слабоумия.

Развернутый период когда в клинике появляются феномены афазии, агнозии, апраксии афато-агнозо-апраксический синдром (ААА).

Речевые расстройства развиваются в опреленной последовательности — аменстически-афатические симптомы как бы «вырастают» из отчетливо выраженного амнестического синдрома.

Афазия (вначале амнестическая, далее моторная и тотальная сенсорная) нарушение импрессивной речи (сенсорная афазия) проходит ряд стадий ограниченного понимания: вначале нарушается понимание логико-грамматических конструкций при сохранности фонематического слуха и понимания отдельных слов. В дальнейшем развивается тотальная афазия, отличающаяся относительной редкостью парафазий и логореи.

распад экспрессивной речи (моторная афазия) также проходит ряд этапов нарастающего оскудения речи — от обеднения словарного запаса, упрощения семантического и грамматического построения речи и затруднений в произнесении отдельных слов и слогов («спотыкания», «заминки») до типичных нарушений словообразования (дизартрии), речевых автоматизмов (логоклонии, палилалии).

Формы: 1. логоклоническое заикание (логоклонии форма речевой персеверации ритмическое повторение слогов в устной и письменной речи); 2. насильственные логоклонические итерации; 3. насильственное говорение с монотонным повторением «осколков» слов. При этом логорея (неудержимая непонятная вследствие дизартрии, логоклоний речь). Произносится лишь часть слова, слоги, искаженные слова так, что речь становится жаргонной жаргонофазия. Эхолалия (автоматическая репродукция обращенной к больному речи), палилалия (palin-вновь, опять; lalia-речь стереотипное многократное повторение одного и того же слова, нескольких слов часто в нарастающем темпе (в отличие от персеверации повторяются слова вне зависимости от их положения в фразе, часто не тождественные прототипу).

В речи аграмматизмы (нарушение способности пользоваться грамматическим строем речи:

Аграмматизмы: 1. импрессивный /при сенсорной афазии/ нарушение различения близких фонем б-п, з-с, г-х; 2. экспрессивный /при моторной афазии/ неправильно используются падежи, склонения, предлоги речь состоит из существительных «телеграфный стиль"-жаргонофазия).

Афазия сопровождается аграфией (в письме деформированные буквы, непонятные слова, повторения букв), алексией (транскортикальная алексия сохраняется способность чтения вслух, при непонимании прочитанного, но иногда и агностическая больные не узнают слов, пытаются прочесть их по слогам), акалькулией (утрата способности считать, непонимание знаков.

Агнозия зрительная (цвета, формы, лица), структуры пространства (асимметрия и беспорядочность почерка, больные не могут соединить в единое представление элементы рассматриваемой картины, поэтому не могут ориентироваться в пространстве, не определяют расстояние).

Эмоциональные расстройства. Тревожное состояние так как не понимают, что им говорят, нарушение ориентировки (не узнают кровать, комнату) способствует панике, в связи с этим возможны конфликты с близкими. Состояния возбуждения с импульсивными действиями сменяется апатией, аспонтанностью.

Неврологические очаговые растройства обязательны: они полиморфны, массивны, могут доминировать в клинической картине нарушение высших корковых функций, подкорковые амиостатические или паркинсоноподобные, гиперкинезы миоклонические, хореоподобные.

Нарушается координация движений, вначале напоминающая астазию-абазию, в жестах персеверации, далее бессмысленные, бесцельные движения.

Мышечная гипертония сопровождается нарушением походки, далее вынужденная эмбриональная поза. Эпилептические припадки (судорожные, бесудорожные) в 25% 30%.

Конечная стадия.

Растормаживание примитивных рефлексов, оральные и хватательные автоматизмы сосательные, жевательные, глотательные движения в ответ на тактильное раздражение мышцы рта почти в постоянном автоматическом движении. Хватательные при раздражении кожи ладони. Кахексия (при булимии). Апрактическая обездвиженность или моторная растерянность.