Гипопластическая анемия. 
Основы медицины

Этиология: 1. Радиация.

• 2. Цитостатическая терапия.
• 3. Медикаменты: антитиреоидные препараты (мерказолил), метилтиоурацил, амидопирин, противотуберкулезные препараты, левомицетин.
• 4. Анемия Фанкони — врожденная недостаточность развития костного мозга.
• 5. Миксидема.

б. Тимома.

Патогенез

• 1. Страдает стволовая клетка костного мозга — цитостатическая миелотоксическая гипоплазия.
• 2. Появление антител — аутоиммунный механизм.
• 3. Т-лимфоциты могут уничтожать собственные клетки костного мозга.
• 4. Дефекты стромы костного мозга.

Страдают следующие ростки: гранулоцитарный, эритроцитарный, тромбоцитарный.

Клиника

• 1. Анемия может быть очень тяжелой. Гемоглобин может падать до 15 ЕД, бледность, слабость, одышка, утомляемость, тахикардия. Может появиться функциональный систолический шум (анемический). Анемия чаще гипохромная.
• 2. Геморрагический диатез: вследствие тромбоцитопении проявляется кровотечениями (носовыми, полостными, в местах инъекций).
• 3. Присоединение инфекции: некротическая ангина, нередко именно с нее начинается заболевание. Стоматит.

Заболевание неуклонно прогрессирует, прогноз крайне неблагоприятный.

Дифференциальный диагноз

Проводится с заболеваниями, протекающими с панцитопенией:

Острый лейкоз, в крови есть бластные клетки: много бластных форм в костном мозге: увеличение печени, селезенки, лимфоузлов; при анемии костный мозг, наоборот, бедный клеточными элементами, пустой. В срезах костного мозга увеличено содержание жировой ткани. В норме — 50% жировых клеток.

Лечение

Госпитализация в специализированное учреждение. Больного помещают в палату с повышенным давлением атмосферного воздуха с целью изоляции его от инфекции. Активнейшая антибактериальная терапия, когда количество лейкоцитов периферической крови снижается до 1000 в мкл. В этом случае опасна даже сырая пища, необходимо давать вареную.

Цепорин и др.антибиотики.

Специфическая терапия: пересадка костного мозга, но это чревато большими иммунологическими конфликтами, с реакциями по типу:

• а) трансплантат против хозяина,
• б) хозяин против трансплантата.

Поэтому перед пересадкой костного мозга больные получают анти-Т-лимфоцитарный глобулин, а также циклофосфан и глюкокоротикоиды.

Цитостатики дают только в тех случаях, когда уверены, что гипоплазия связана с действием Т-лимфоцитов: циклофосфан, имуран, 6 меркаптопурин.

• 5. анаболические стероиды: ретаболил 1,0 в/м 1 раз в неделю, курс до 6 месяцев, так как эффект развивается медленно. Механизм действия:
  • а) стимулирует гемопоэз,
  • б) действует на макрофагов через повышение выработки колонийстимулирующего фактора.
• 6) соли лития также усиливают выработку макрофагами КСФ — карбонат лития 0,3 * 3 раза.
• 7) Витамины В₆, В₁₂.
• 8) Переливание крови, лейкоцитарной взвеси.
• 9) Иногда прибегают к спленэктомии.