Помощь в написании студенческих работ
Антистрессовый сервис

Боковой амиотрофический склероз (клинико-электронейромиографический и нейропсихологический анализ)

Диссертация: Боковой амиотрофический склероз (клинико-электронейромиографический и нейропсихологический анализ)
ДиссертацияПомощь в написанииУзнать стоимостьмоей работы

БАС традиционно рассматривается как заболевание двигательной системы. Однако существуют работы, подтверждающие мультисистемный характер БАС с поражением экстрамоторных отделов центральной нервной системы (ЦНС) и экстраневральных систем. Когнитивные нарушения, отражающие экстрамоторное поражение мозга, долгое время рассматривались как исключительные клинические варианты случайного развитие… Читать ещё >

Боковой амиотрофический склероз (клинико-электронейромиографический и нейропсихологический анализ) (реферат, курсовая, диплом, контрольная)

Содержание

  • СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ
  • Глава 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ
    • 1. 1. Классификация, терминология и клинический полиморфизм
    • 1. 2. Этиопатогенетические гипотезы происхождения БАС
      • 1. 2. 1. Инфекционная гипотеза
      • 1. 2. 2. Гипотезы экзогенного происхождения БАС
      • 1. 2. 3. Нейтотрофическая гипотеза
      • 1. 2. 4. Наследственная гипотеза
      • 1. 2. 5. Эксайтотоксичность при БАС
    • 1. 3. Физическая активность как фактор риска развития БАС
    • 1. 4. Диагностика БАС
      • 1. 4. 1. Электромиография в диагностике БАС
      • 1. 4. 2. Другие дополнительные методы диагностики БАС
    • 1. 5. Когнитивная сфера пациентов с БАС
  • Глава 2. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
    • 2. 1. Общая характеристика больных
    • 2. 2. Электронейромиографическое обследование
    • 2. 3. Нейропсихологическое исследование
    • 2. 4. Статистическая обработка
  • Глава 3. РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
    • 3. 1. Клиническая характеристика больных
    • 3. 2. Электронейромиографическая характеристика пациентов с
    • 3. 3. Состояние параметров Н-рефлекса у больных с БАС и синдромом
    • 3. 4. Влияние профессиональной физической деятельности на состояние мышечного электрогенеза
    • 3. 5. Исследование когнитивных функций у пациентов с БАС

Боковой амиотрофический склероз (БАС) — это нейродегенеративное заболевание, сопровождающееся гибелью центральных и периферических мотонейронов и характеризующееся прогрессирующим течением и летальным исходом. Заболевание описано более 150 лет назад, однако его этиология и патогенез остаются не до конца изученными, а эффективные методы лечения до настоящего времени не разработаны. БАС представляет собой серьезную медицинскую и социальную проблему. Распространенность БАС в разных странах неодинакова и в мире в среднем составляет от 0,8 до 7,3 случаев на 100 ООО человек в год, заболеваемость — 0,2−2,4 случая на 100 000 человек в год, при этом в последнее время отмечены тенденции к росту заболеваемости во всех возрастных группах и к более злокачественному течению [27, 156, 163]. Специалисты Национального института здоровья США подсчитали, что в США около 30 000 человек одномоментно болеют БАС, ежегодно диагностируется 5000 новых случаев, причинной смерти почти 300 000 ныне живущих американцев будет БАС, затраты на уход за одним пациентом в США составляют около 200 000 долларов в год [39]. Последнее эпидемиологическое исследование БАС в СССР проводилось О. А. Хондкарианом и Г. А. Максудовым в 1970 году и установило средний показатель заболеваемости 0,20,5/ 100 тыс. человек в год [42]. В России на настоящий момент эпидемиологическая обстановка по БАС неизвестна, имеются лишь данные по отдельным городам и областям [37]. Проблема распространенности БАС в нашей стране требует дальнейшего изучения и уточнения.

БАС поражает лиц преимущественного зрелого и трудоспособного возраста (20−80 лет), с высоким интеллектуальным и профессиональным потенциалом, неизбежно приводит к тяжелой инвалидности и смерти больных, что в сочетании с отсутствием эффективных методов лечения обосновывает актуальность изучения этой болезни. Прогредиентность течения заболевания, быстрая смена легких двигательных расстройств тяжелыми парезами и параличами делают проблему ранней диагностики заболевания первостепенной, прежде всего, для практического здравоохранения. Большой интерес в этом плане представляет группа клинически сходных с БАС нозологий, требующих дифференциальной диагностики и принципиально иных, потенциально эффективных подходов в лечении. Кроме того, единственный препарат, показавший свою эффективность в отношении БАС, рилюзол, должен назначаться пациентам с установленным диагнозом как можно раньше. Поэтому необходимы критерии, на основании которых можно было бы с более высокой достоверностью судить о наличии у пациента БАС или синдрома БАС в его дебюте и/или при первом осмотре.

За последнее десятилетие в области изучения этиологии и патогенеза БАС достигнуты определенные успехи. Инфекционная и аутоиммунная гипотезы происхождения БАС, доминировавшие долгое время, в том числе в наше!" стране, не нашли должного подтверждения. В настоящее время доминирует генетическая теория происхождения БАС. Известно, что около 20% семейного и 5−7% спорадического БАС связано с мутациями в гене медь-цинк зависимой супероксиддисмутазы (СОД-1) — фермента, утилизирующего свободные радикалы [2]. Помимо этого, за последнее десятилетие выявлено несколько генов, помимо гена СОД-1, мутации которых могут приводить к развитию БАС: гены белков цитоскелета мотонейрона, гены белков, регулирующих выживание мотонейронов, гены белков митохондриальной дыхательной цепи. Однако точные механизмы, посредством которых повреждение данных генов, может приводить к развитию болезни, до настоящего времени не ясны. Также одним из мало изученных аспектов патофизиологии БАС является функциональное состояние сегментарного аппарата спинного мозга и внутрии надсегментарных влияний на периферический мотонейрон. Этот аспект патогенеза БАС представляется актуальным для дальнейшего исследования, поскольку изучение изменений на уровне сегмента спинного мозга может дать возможность обоснования новых методов лечения с целью оптимальной фармакологической коррекции афферентно-эфферентной дисфункции сегментарного уровня.

БАС традиционно рассматривается как заболевание двигательной системы. Однако существуют работы, подтверждающие мультисистемный характер БАС с поражением экстрамоторных отделов центральной нервной системы (ЦНС) [42, 86, 95, 198] и экстраневральных систем [197]. Когнитивные нарушения, отражающие экстрамоторное поражение мозга, долгое время рассматривались как исключительные клинические варианты случайного развитие деменции у 3−5% пациентов с БАС [50]. Но в настоящее время все больше подтверждений находит гипотеза, что БАС и фронтотемпоральная деменция (ФТД) имеют общие компоненты патогенеза или даже являются различными проявлениями одного заболевания. Относительно высокая частота деменций при БАС подчеркивает необходимость разработки методик для краткого нейропсихологического обследования пациентов. Кроме уточнения патогенетических моментов и коррекции ведения пациента с учетом наличия у него когнитивных расстройств и угрозы развития деменции, ментальная сфера пациентов с БАС может стать предметом тщательного обследования, если встает юридический вопрос о дееспособности пациента.

Перспективным направлением исследования в настоящее время является уточнение факторов риска развития БАС. По данным зарубежных авторов, значимыми факторами риска развития БАС являются мужской пол, возраст старше 50 лет, курение, механическая травма, полученная в течение 5 лет до начала болезни, занятия спортом и интенсивный физический труд [57, 82, 206]. Однако неизвестными остаются механизмы, посредством которых возможные факторы риска, например избыточная физическая активность, могут приводить к гибели двигательных нейронов.

Исходя из вышеизложенного, представляется актуальным провести исследование, позволяющее уточнить распространенность БАС на территории I I.

Смоленской области, особенности клинической картины БАС, патофизиологические особенности заболевания с учетом состояния внутрисегментарных отношений на уровне сегмента спинного мозга и надсегментарного контроля, оценить когнитивные функции пациентов с БАС.

ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ.

Целью настоящего исследования явилось изучение клинического полиморфизма БАС, уточнение его патофизиологических особенностей на основе оценки состояния сегментарного аппарата спинного мозга и надсегментарного контроля, анализ когнитивной сферы пациентов с БАС.

ЗАДАЧИ ИССЛЕДОВАНИЯ.

1. Определить распространенность и заболеваемость БАС на территории' Смоленской области за период исследования.

2. Уточнить клинический полиморфизм БАС.

3. Уточнить электронейромиографические критерии диагностики БАС и дифференциально-диагностические критерии БАС и синдрома БАС.

4. С помощью электронейромиографии уточнить особенности состояния сегментарного интернейронального аппарата спинного мозга и надсегментарного контроля за деятельностью нижнего мотонейрона у больных с БАС и синдромом БАС.

5. С помощью электронейромиографии оценить состояние мышечного электрогенеза у лиц с различной длительностью занятия спортом.

6. Проанализировать особенности когнитивных функций у больных с БАС.

НАУЧНАЯ НОВИЗНА.

1. Впервые изучена распространенность БАС на территории Смоленска и Смоленской области.

2. Впервые проведен анализ частотного соотношения клинических форм БАС у пациентов Смоленской области.

3. Впервые на основе анализа кривой восстановления Н-рефлекса показана роль внутрисегментарных тормозных механизмов в патофизиологии БАС.

4. Впервые произведен анализ параметров электромиографии у спортсменов с учетом длительности занятия спортом.

5. Впервые проведен анализ особенностей когнитивного статуса пациентов с БАС.

ПРАКТИЧЕСКАЯ ЗНАЧИМОСТЬ РАБОТЫ.

Установлены распространенность и заболеваемость БАС на территории Смоленской области.

Результаты проведенного клинического и нейропсихологического обследования уточняют и дополняют сложившиеся представления о течении и проявлениях БАС и обосновывают необходимость определения темпа прогрессирования заболевания и оценки прогноза его течения, а также включение в комплекс диагностических процедур пациентов с БАС нейропсихологического тестирования с оценкой функции лобных долей.

Уточнена и оптимизирована программа ЭНМГ-обследования больных с подозрением на БАС. Предложены ЭМГ-критерии дифференциальной диагностики БАС и синдрома БАС.

ОСНОВНЫЕ ПОЛОЖЕНИЯ, ВЫНОСИМЫЕ НА ЗАЩИТУ.

1. Клиническая картина бокового амиотрофического склероза отличается полиморфизмом дебютов, вариантов течения и темпов прогрессирования.

2. Для дифференциальной диагностики БАС и синдрома БАС предлагается использование комплексной программы ЭНМГ-обследования с использованием стимуляционной и игольчатой методик с целью оценки проведения по двигательным и чувствительным волокнам периферических нервов, анализа параметров потенциалов двигательных единиц и определения стадии денервационно-реиннервационного процесса.

3. Изменение функционального состояния внутрисегментарных тормозных систем является одним из патогенетических механизмов БАС.

4. Регулярные физические тренировки приводят к изменению функционального состояния интернейрональных тормозных систем сегмента спинного мозга.

5. Боковой амиотрофический склероз может сочетаться с деменцией лобного типа, а у пациентов с БАС без клинически выраженных дементных расстройств имеет место лобная дисфукнция.

АПРОБАЦИЯ РАБОТЫ.

Основные положения, изложенные в диссертации, были доложены и обсуждались на конференции молодых ученых СГМА (Смоленск, 2005), на заседании Смоленского научного общества неврологов (Смоленск, 2006), IX Всероссийском съезде неврологов (Ярославль, 2006), областной конференции неврологов (Смоленск, 2008), совместном заседании кафедр неврологии и психиатрии ФПК и ППС, нервных болезней и нейрохирургии, нормальной физиологии, психиатрии, фармакологии (Смоленск, 2008). По теме диссертации опубли^вано 15 печатных работ.

ОБЪЕМ И СТРУКТУРА РАБОТЫ.

Работа изложена на 132 страницах машинописного текста и состоит из введения, обзора данных литературы (глава 1), описания материала и методов исследования (глава 2), изложения результатов собственных исследования (глава 3), заключения, выводов, практических рекомендаций, указателя литературы и приложений.

Список литературы

включает 212 работ (49 отечественных авторов и 163 зарубежных). В тексте приводятся 11 таблиц, 10 рисунков.

ВЫВОДЫ.

1. За исследуемый период (2005;2007 гг.) на территории Смоленской области установлен уровень заболеваемости БАС 0,5−0,6 случаев на 100 000 населения в год, распространенности — 1,41 случаев на 100 000 населения.

2. Клиническими особенностями БАС являются полиморфизм, неуклонно прогрессирующее течение с возможностью 3-х вариантов прогрессирования (быстрого, среднего и медленного). Наиболее частым вариантом дебюта БАС является шейный, наиболее характерной локализацией патологический изменений в начале заболевания — мышечные группы дистальных отделов конечностей. Классический вариант течения преобладает при всех формах дебюта болезни. Быстрый тип прогрессирования чаще встречается при классическом варианте БАС, что может свидетельствовать о его более злокачественном течении.

3. Наиболее характерными ЭНМГ-параметрами при БАС является мотосенсорная диссоциация с поражением проксимальных и дистальных отделов аксонов двигательных нейронов в сочетании с интактностью чувствительных волокон. При игольчатой ЭМГ характерными признаками БАС являются распространенный характер нейронального поражения, признаки текущего денервационно-реиннервационном процесса в мышцах в проекции и в отдалении от очага первичного сегментарного поражения.

4. К электронейромиографическим дифференциальным критериям, отличающим БАС и синдром БАС вертеброгенного генеза можно отнести: более выраженные явления моторной аксонопатии при БАС, интактность чувствительных волокон периферических нервов при БАС и их поражение при синдроме БАСгенерализованный характер поражения мотонейронов по данным игольчатой ЭМГ при БАС и сегментарный при синдромепри БАС в мышцах на уровне первичного сегментарного поражения преобладают 2-я и За стадии денервационно-реиннервационного процесса, при синдроме БАС 4-я и 5-я стадии.

5. Анализ кривой восстановления Н-рефлекса при БАС и синдроме БАС выявил сходные изменения во II периоде, свидетельствующие о дефиците интернейрональных тормозных механизмов. При БАС патологическое возбуждение мотонейронов подпороговой каймы обеспечивается и в дальнейшем поддерживается ослаблением интернейрональных тормозными механизмами. При синдроме БАС значимыми являются нарушение механизмов возвратного торможения IA-афферентов с измененными супраспинальными влияниями, что способствует изменению функции интернейронов.

6. Длительный стаж регулярных физических тренировок может оказывать влияние на функциональное состояние тормозных систем на уровне сегмента спинного мозга, приводя к снижению их активности.

7. Проведенное нейропсихологическое исследование продемонстрировало своеобразный спектр когнитивных изменений у пациентов с БАС с избирательным нарушением одной из лобных функций — снижением продуктивности речи, и общую тенденцию к снижению общего балла по батарее «лобных» тестов.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ.

1. В план клинического обследования пациентов с БАС рекомендуется включать динамическую оценку состояния больных по шкале Норриса с целью определения темпа прогрессирования заболевания и оценки прогноза течения заболевания у каждого конкретного больного.

2. В динамическую программу ЭНМГ-обследования пациентов с БАС кроме традиционных методик рекомендуется включать анализ кривой восс! ановления Н-рефлекса для объективизации недостаточности сегментарных тормозных систем.

3. В комплекс диагностических процедур пациентов с БАС рекомендуется включать набор нейропсихологических методик с обязательной оценкой функции лобных долей (батарея лобных тестов).

Показать весь текст

Список литературы

  1. Г. Н., Никонов А. А., Катунина Е. А. и др. Дифференциально-диагностические критерии болезни и синдрома бокового амиотрофического склероза // Журнал неврологии и психиатрии им. С. С. Корсакова. 2002. — № 1. -С. 22−25.
  2. П.М. Генетика бокового амиотрофического склроза // Журнал неврологии и психиатрии им. С. С. Корсакова. 2001. — № 3. — С. 54−63.
  3. Д.В., Захаров В. В., Левин О. С. Старение и нейродегенеративные расстройства: когнитивные и двигательные нарушения в пожилом возрасте. М., 2005 48 с.
  4. Л.О., Скворцов И. А. Клиническая электронейромиография. М., 1986−368 с.
  5. И.Н. Медиаторные аминокислоты при боковом амиотрофическом склерозе: Автореф. дис.. канд. мед. наук. М., 1993 — 29 с.
  6. .М., Касаткина Л. Ф., Самойлов М. И., Санадзе А. Г. Электромиография при нервно-мышечных заболеваниях. — Таганрог: Изд-во Таганрогского радиотех. университета, 1997−369 с.
  7. .М., Петров К. С. Руководство по использованию нейромиографа «МБН-Нейромиовок». М., 1996 — 42 с.
  8. А.А. Теоретические основы электромиографии. Л.: Наука, 1975.- 181 с.
  9. Н.П. Патогенез, клиника и лечение начальных форм радикуломиелоишемии: Дисс.. канд. мед. наук. — Смоленск, 1993 — 203 с.
  10. В.Н. Краткая оценка когнитивных функций у больных в отделении ранней реабилитации. — Н. Новгород, 2006. 43 с.
  11. С.Н. Генетика бокового амиотрофического склероза // Советская неврология, психиатрия и психогигиена. — 1933. — № 2. — С. 44−51.
  12. И.В., Павлова А. И. Деменция лобного типа // Неврологический журнал. 1997. — № 1.-е. 37−42.
  13. Г. А. Диагностическое значение спинально-стволового полисинаптического рефлекса и периода торможения // Журнал неврологии и психиатрии им. С. С. Корсакова. 1985. — № 11. — С. 692−695.
  14. И. А. Клиника и патофизиологические механизмы нарушения моторики при боковом амиотрофическом склерозе: Автореф. дисс.. д-ра мед. наук. -М., 1981 29 с.
  15. И.А., Захарова М. Н. Боковой амиотрофический склероз // Журнал неврологии и психиатрии им. С. С. Корсакова. 1999. — № 4. — С. 60−69.
  16. И.А., Новикова В. П. Анализ механизмов двигательных нарушений при боковом амиотрофическом склерозе (по данным исследования тонического вибрационного рефлекса). // Журнал неврологии и психиатрии им. С. С. Корсакова,-1979.-№ 12.-С. 1635−1641.
  17. И.А., Новикова В. П. Состояние механизмов регуляции мышечного тонуса при боковом амиотрофическом склерозе // Журнал неврологии и психиатрии им. С. С. Корсакова. 1938. — № 3. — С. 357−362.
  18. И.А., Осадчих А. И., Власова Я. В. Синдром верхнего мотонейрона. — Самара: Самарское отделение Литфонда, 2005. 440 с.
  19. И.А., Ройхель В. М., Фокина Г. И. Антитела к структурным элементам нейрона у больных боковым амиотрофическим склерозом // Журнал неврологии и психиатрии им. С. С. Корсакова. 1990. — № 3. — С. 12−15.
  20. В.М., Лифляндский В. Г., Маринкин В. И. Прикладная медицинская статистика. СПб: Фолиант, 2003. — 432 с.
  21. М.Н. Боковой амиотрофический склероз и окислительный стресс: Автореф. дисс.. д-ра мед. наук. — М., 2001 — 31 с.
  22. В.М., Скоромец А. А., Михайлов Е. П. Диабетическая амиотрофия // Советская медицина. 1976. — № 12. — С. 126−128.
  23. А.В. Состояние двигательных единиц на разных стадиях развития денервационно-реиннервационного процесса у человека: Автореф. дисс.. канд. мед. наук. — М., 1983 —27 с.
  24. Г. Н. Молекулярно-генетические и биохимические маркеры антиоксидантной системы при болезни двигательного нейрона. Автореф. дисс.. канд. мед. наук. -М., 2003. 29 с.
  25. А.В. Возбудимость спинальных а-мотонейронов у больных с неврологическими синдромами поясничного остеохондроза. // Журнал неврологии и психиатрии им. С. С. Корсакова. 1983. — № 4. — С. 486−489.
  26. По материалам 16-го конгресса Европейского неврологического общества (ENS) (Лозанна, 27−31 мая 2006 г.). — Неврологический журнал. — 2007. -№ 1.-С. 52−56.
  27. В. Эксайтотоксичностъ при боковом амиотрофическом склерозе. Боковой амиотрофический склероз: Сб. докладов международ, конференции «Боковой амиотрофический склероз». М., 2005. — С. 21−22.
  28. А.Г., Касаткина Л. Ф. Клиническая электронейромиография для практических неврологов. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007. — 63 с.
  29. А.В., Левицкий Г. Н., Скворцова В. И. Изучение денервационно-реиннервационного процесса при болезни двигательного нейрона и доброкачественных заболеваниях мотонейронов // Журнал неврологии и психиатрии им. С. С. Корсакова. 2006. — № 2. — С. 37−43.
  30. В., Кова Л., Кардин В., Тикоцци Н., Корбо М. Стволовые клетки и другие перспективные репаративно-регенераторные терапевтическиестратегии при БАС: Сб. докладов международ, конференции «Боковой амиотрофический склероз». М., 2005. — С. 62−76.
  31. В.И., Левицкий Г. Н. Современные представления об этиологии, патогенезе и лечении болезни двигательного нейрона // Consilium medicum. 2004. — № 8. — С. 592−597.
  32. В.И., Левицкий Г. Н. Боковой амиотрофический склероз: Клинические рекомендации Всероссийского общества неврологов для Минздрава РФ. М., 2007. — 21 с.
  33. В.И., Лимборская С. А., Соколов К. В., Левицкий Г. Н. Молекулярные механизмы развития болезни двигательного нейрона // Журнал неврологии и психиатрии им. С. С. Корсакова. — 2005. — № 4. С. 68−76.
  34. А.А., Мельникова Е. В., Ендальцева С. М., Самошкина О. И. Боковой амиотрофический склероз в Санкт-Петербурге: Сб. докладов международ, конференции «Боковой амиотрофический склероз». — М., 2005 — С. 88−90.
  35. М.Х., Волкова Л. Д. Программа ЭНМГ исследования при подозрении на скрытую пирамидную недостаточность // Журнал неврологии и психиатрии им. С. С. Корсакова. — 1987. — № 8. — С. 1126−1133.
  36. И.Д., Головкин В. И., Петров A.M., Ильвес А. Г. Современные взгляды на патогенез и подходы к лечению бокового амиотрофического склероза // Неврологический журнал. 1999. — № 3. — С. 43−49.
  37. Ю.Г., Морозова В. Д., Головкова М. С. и др. Сочетание фронтотемпоральной деменции и болезни моторного нейрона // Журнал неврологии и психиатрии им. С. С. Корсакова. 2002. — № 12. — С. 41−45.
  38. О.А., Бунина Т. Д., Завалишин И. А. Боковой амиотрофический склероз. М.: Медицина, 1978. — 264 с.
  39. О. А., Завалишин И. А., Новикова В. П. К вопросу классификации бокового амиотрофического склероза // Журнал неврологии и психиатрии им. С. С. Корсакова. 1983. — № 6. — С. 877−880.
  40. Шоу П. Новые данные о молекулярных механизмах повреждения двигательного нейрона: Сб. международ, конференции «Боковой амиотрофический склероз». -М., 2005.-С. 10−15.
  41. В.Н., Левин О. С. Справочник по формулированию клинического диагноза болезней нервной системы. — М.: Медицинское информационное агенство, 2006. 520 с.
  42. Я.Б., Грибова Н. П. Клиническая электронейромиография. Смоленск: Смоленская государственная медицинская академия, 2007. 169 с.
  43. Н.Н., Головкова М. С., Преображенская И. С., Захаров В. В. Синдром БАС деменция лобного типа // Неврологический журнал. — 2002. — № 4. — С. 12−18.
  44. Н.Н., Жученко Т. Д., Штульман Д. Р. и др. Болезнь Крейтцфельдта-Якоба // Неврологический журнал. — 1997. — № 5. — С. 31−37.
  45. Н.Н., Дамулин И. В. Дегенеративные заболевания с когнитивными расстройствами // Болезни нервной системы: Руководство для врачей: В 2 т. / Под ред. Н. Н. Яхно, Д. Р. Штульмана М.: Медицина, 2003. — Т. 2 — С. 189−207.
  46. Abrahams S., Goldstein L.H., Suckling J. Frontotemporal white matter changes in amyotrophic lateral sclerosis // Neurology. 2005. — V. 252. — P. 321−331.
  47. Aebischer P., Schluep M., Deglon N. Intratecal delivery of CNTF using incapsulated genetically modified xenogenic cells in amyotrophic lateral sclerosis // Nat Med. 1996. — V. 252. — № 6. — P. 696−699.
  48. Al-Chalabi A., Hansen V.K., Simpson C.L. et al. Variants in the ALS2 gene are not associated with sporadic amyotrophic lateral sclerosis // Neurogenetics. — 2003.-V. 4.-P. 221−222.
  49. Anand P., Parrett A., Martin J. Regional changes of ciliary neurotrophic factor and nerve growth factor levels in post mortem spinal cord and cerebral cortex from patients with motor diseases //Nat Med. 1995. — V. 1. -№ 2. — P. 168−172.
  50. Andersen P.M. Amyotrophic Lateral Sclerosis and CuZn-Superoxide Dismutase. A clinical, genetic and enzymatic study // Doctoral thesis Umea University. Sweden, 1997.
  51. Aoki M., Lin C.L., Rothstein J.D. et al. Mutations in the glutamate transporter EAAT2 gene do not cause abnormal EAAT2 transcripts in amyotrophic lateral sclerosis sclerosis // Ann Neurol. 1998. — V. 5. — P. 645−653.
  52. Aran F.A. Researches sur une maladie non encore decrite du systeme musculaire (atrophie muscuiaire progressive) sclerosis // Arch Gen Med. 1850. -V. 24.-P. 172−214.
  53. Armon C. An evidence-based medicine approach to the evaluation of the role of exogenous risk factors in sporadic amyotrophic lateral sclerosis sclerosis // Neuroepidemiology. 2003. — V. 22. — P. 217−228.
  54. Armon C. Occurrence of amyotrophic lateral sclerosis among Gulf War veterans // Neurology. 2005. — V. 62. — P. 1027.
  55. Auer-Grumbach M., Loscher W.N., Wagner К. et. al. Phenotyhic and genotypic heterogeneity in hereditary motor neuronopathy type V // Brain. 2000. — V. 8. — P. 1612−1623.
  56. Bak Т.Н., Hodges J.R. Motor neuron disease, dementia and aphasia: coincidence, cooccunnce or continuum? // Neurology. 2001. — V. 248. — P. 260−270.
  57. Barson F.P., Kinsella G.J. A neuropsycological investigation of dementia in motor neuron disease // Neurol Sci. 2000. — V. 180. — P. 107−113.
  58. Beghi E., Morrison K.E. ALS and military service // Neurology. 2005. — V. 64.-P. 6−7.
  59. Belsh J.M., Schiffman P.L. Amyotrophic lateral sclerosis: diagnosis and management for the clinician // N.Y.: Futura. 1996. — P. 41−43.
  60. Bensimon G., Lacomblez L., Meininger V. A controlled trial of riluzole in amyotrophic lateral sclerosis. ALS/ Riluzole Study Group II // N Engl J Med. -1994. T. 330.-P. 585−591.
  61. Beretta S., Carri M.T., Beghi E., Chio A., Ferrarese C. The sisnister side of Italian soccer // Lancet Neurol. 2003. — V. 2. — P. 656−657.
  62. Berger M.M., Kopp N., Vital C., Redl B. et al. Detection and cellular localization of enterovirus RNA sequences in spinal cord of patients with ALS // Neurology. 2000. — V. 54. — P. 20−25.
  63. Bharucha N.E., Schoenberg B.S., Raven R.H. et al. Geographic distribution of motor neuron disease and correlation with possible etiologic factors // Neurology. -1983.-V. 33.-P. 911−915.
  64. Bobowick A.R., Brody J.A. Epidemiology of motor neuron diseases // N Engl J Med. 1973. — V. 288. — P. 1047−1055.
  65. Borkowsky J.G., Benton A.L., Spreen O. Word fluency and brain damage. // Neuropsychologia. 1967. — V. 5. — P. 135−140.
  66. Bowling A.C., Barkowski E.E., McKenna-Yasek D. et al. Superoxide dismutase concentration and activity in familial amyotrophic lateral sclerosis // Neurochem. 1995. — V.64. — P. 2366−2369.
  67. Bradley W.G. Subcutaneous administration of recombinant human-brain derived neurotrophic factor in patients with ALS // 6-th International Symposium ALS/MND. Dublin, 1995.
  68. Brain W.R. Diseases of nervous system // Oxford, 1962. P.531−532.
  69. Brooks B.R. Clinical epidemiology of amyotrophic lateral sclerosis // Neurol Clin. 1996. — V. 14. — P. 399−420.
  70. Brown R.H., Johnson D. Antineuronal antibodies in the serum of patients with amyotrophic lateral sclerosis // Neurology. — 1987. V. 37. — P. 152−155.
  71. Brvson H.M., Fulton В., Benfield P. Riluzole. A review of its pharmocodynamic and pharmacokinetic properties and therapeutic potential in amyotrophic lateral sclerosis // Drugs. 1996. — V. 52. — № 4. p. 549−563.
  72. Caroscio J.T., Calhoun W.F., Yahr M.D. Prognostic factors in motor neuron disease — a prospective study of longevity // In: Rose F.C. Research progress in motor neuron disease. — London, 2000. — P. 34−43.
  73. Casselli R.J., Windenbank A.J., Petersen R.C. et al. Rapidly progressive aphasic dementia and motor neuron disease // Ann Neurol. 1993. — V. 33. — P. 200 207.
  74. Cavalleri F., De Renzi E. Amyotrophic lateral sclerosis with dementia // Acta Neurol Scand. 1994. — V. 89. — P. 391−394.
  75. Chance P.F., Rabin B.A., Ryan S.G. et al. Linkage of the gene for an autosomal dominant form of juvenile amiotrophic lateral sclerosis to chromosome 9q34 // Am J Hum Genet. 1998. — V. 3. — P. 633−640.
  76. Chancellor A.M., Slattery J.M., Fraser H., Risk factors for motor neuron disease: a case-control study based on patients from the Scottish Motor Neuron Disease Register // Neurol Neurosurg Psychiatry. 1993. — V. 56. — P. 12 001 206.
  77. Charcot J-M. Lectures on the Diseases of the Nervous System. — London: New Sydenham Society, 1881. P. 163−204.
  78. Chio A., Benzi G., Dossena M. et al. Severely increased risk of amyotrophic lateral sclerosis among Italian football players // Brain. 2005. — V. 128.-№ 3.-P. 472−476.
  79. Chio A., Brignolio F., Meineri P., Schiffer D. Phenotypic and genoiypic heterogeneity of dominantly inherited amyotrophic lateral sclerosis // Acta Neurol Scand. 1987. — V. 75. — P. 277−282.
  80. Cluskey S., Ramsden D.B. Mechanisms of neurodegeneration in amyotrophic lateral sclerosis // Neurol Neurosurg and Psychiatry. 2005. — V. 76. — P. 871−874.
  81. Cole N., Siddique T. Genetic disorders of motor neurons // Semin Neurol. — 1999. V. 19.-P. 407−418.
  82. Coyle J.T., Puttfarken P. Oxidative stress, glutamate, and neurodegenerative disorder // Science. 1993. — V. 262. — P. 689−695.
  83. Cudkowicz M.E., McKenna-Yasek D., Sapp P.E. et al. Epidemiology of mutations in superoxide dismutase in amyotrophic lateral sclerosis // Ann Neurol. 1997.-V. 2.-P. 210−221.
  84. Cudkowicz M.E., McKenna-Yasek D., Chen C. et at. Limited corticospinal tract involvement in amyotrophic lateral sclerosis subjects with the A4V mutation in the Cu/Zn superoxide dismutase gene // Ann Neurol. 1998. — V. 6. — P. 703−710.
  85. Dante M., McComas A. The extent and time course of motor unit involvement in ALS //Muscle and Nerve. 1991.-V. 14.-P. 416−421.
  86. Daube J.R. Electrodiagnostic studies in ALS and other motor neuron disorders // Muscle and Nerve. 2000. — V. 23. — № 10. — P. 1488−1502.
  87. Deliza J., Mackenzie K., Baron E. Manual of nerve conduction velocity and somatosensory evoked potentials. 2nd edn. — N.Y.:Raven Press, 1987 187 p.
  88. Desai J., Swash M. Extrapyramidal involvement in amyotrophic sclerosis: backwaru falls and retropulsion // Neurol Neurosurg Psychiatry. 1996. — V. 67. — P. 214−216.
  89. Dubois В., Slavesky A., Litvan I., Pillon B. The FAB: a Frontal Assessment Battery at bedside//Neurology.-2000.-V. 12.-P. 1621−1626.
  90. Emery A., Holloway S. Familial Motor Neuron Diseases // In: Rowland L.P. Human Motor Neuron Diseases. N. Y.: Raven Press 1982. — P. 139−145.
  91. Engelgardt J.I., Tajti J., Appel S.H. Lymphocytic infiltrates in the spinal cord in amyotrophic lateral sclerosis // Arch Neurol. 1993. — V. 1. — P. 30−36.
  92. Felmus M.T., Patten B.M., Swanke L. Antecedent events in amyotrophic lateral sclerosis // Neurology. 1976. — V. 26. — P. 167−172.
  93. Figlewicz D.A., Krizus A., Martinoli M.G. et al. Variants of the heavy neurofilament subunit are associated with the development of amyotrophic lateral sclerosis // Hum Mol Genet. 1994. — V. 3. — P. 1757−1761.
  94. Folstein M.F., Folstein S.E., McHugh P.R. Mini-Mental State: a practical guide for grading the mental state of patients for the clinician // Psych Res. -1975.-V. 12.-P. 189−198.
  95. Fong K.Y., Yu Y.L., Chan Y.W. et al. Motor neuron disease in Hong Kong Chinese: Epidemiology and clinicai picture // Neuroepidemiology. 1996. — V. 15. -P. 239−245
  96. Forestier N., Maisonobe Т., Piquard A. et al. Does primary lateral sclerosis exist?//Brain.-2001.-V. 124.-P. 1989−1999.
  97. Forsgren L., Almay B.G., Holmgren G., Wall S. Epidemiology of motor neuron disease in northern Sweden // Acta Neurol Scand. 1983. — V. 68. — P. 20 294.
  98. Gajdusek D.C. Motor-neuron disease in natives of New Guinea // N Engl J Med. 1963. — V. 268. — P. 474−476.
  99. Garruto R.M., Yanagihara R" Gajdusek D, C. Disappearance of high-incidence amyotrophic lateral sclerosis and parkinsonism-dethentia on Guam. // Neurology.- 1985.-V. 2.-P. 193−198
  100. Garthwaith J., Meldrum B.S. Excitatory amino acid neurotoxicity and neurodegenerative disease // Trends Pharmacol Sci. 1990. — V. 11. — P. 379−387.
  101. Gooch C., Harati Y. Motor unit number estimation, ALS and clinical trials. // ALS Other Mot Neuron Disord. 2000. — V. 1. — P. 71−82.
  102. Gordon P.H., Cheng В., Katz I.B. et al. The natural history of primary lateral sclerosis // Neurology. 2006. — V. 66. — P. 647−653.
  103. Gredal O., Werdelin L.A., Francis J.W. et al. A clinical trial of dextromethorphan in amyotrophic lateral sclerosis // Acta Neurol scand. 1997. — V. 96. — P. 8−13.
  104. Gregoire E., Carreras M., Tola R. et al. Risk factors in amyotrophic lateral sclerosis initial results apropos of 35 cases // Rev Nevrol. 1991. — V. 141. — P. 706 713.
  105. Groenveld G.J. A randomized sequential trial of creatine in amyotrophic lateral sclerosis // Ann Neurol. 2003. — V. 53. — P. 437−445.
  106. Groenveld G.J. Treatment strategies for amyotrophic lateral sclerosis // Thesis Utrecht University, 2004. P. 1−271.
  107. Guilarte T.R. Chronic prenatal and postnatal Pb2+ exposure increases binding sites in adult rat forebrain // Eur J Pharmacol. 1993. — V. 248. — P. 273 275.
  108. Hamida M.B., Hemati F., Hamida C.B. Hereditary motor system diseases (chronic juvenile amyotrophic lateral sclerosis) // Brain. 1990. — V. 113. — P. 347 363.
  109. Harley R.W. Excess incidence of ALS in young Gulf War veterans // Neurology. 2003. — V. 61. — P. 750−756.
  110. Haverkamp L.J., Appel V., Appel S.H. Natural History of amyotrophic lateral sclerosis in a database population // Brain. 1995. — V. 118. — P. 707−719-
  111. Hentati A., Bejaoui K., Pericak-Vance M.A. et al. Linkage of recessive familial amyotrophic lateral sclerosis to chromosome 2q33-q35 // Nat Genet. — 1994.-V. 7.-P. 425−428.
  112. Horner R.D., Kamins K.G., Feussner J.R. et al. Occurrence of amyotrophic lateral sclerosis among Gulf War veterans // Neurology. 2003. — V. 61. — P. 742 749.
  113. Hosier B.A., Sapp P.C., Berger R. et al. Refined mapping and characterization of the recessive familial amyotrophic lateral sclerosis locus (ALS2) on chromosome 2q33 //Neurogenetics. 1998.-V. 1. — P. 34−42.
  114. Ни T.M., Ellis C.M., Al Chalabi A. et al. Flail amr syndrome: a distinctive variant of amyotrophic lateral sclerosis // Neurol Neurosurg Psychiatry. 1998. — V. 65.-P. 950−951.
  115. Hudson A.J. Amyotrophic lateral sclerosis and its association with dementia, parkinsonism and other neurologial disorders: a review // Brain. — 1981. -V. 104.-P. 217−247.
  116. Hi.gon J. Exitotoxin blocking strategies in ALS // Advanc Neurol. 1995. -V. 68.-P. 245−252.
  117. Hyrayama K., Tsubaki Т., Toyokura Y. et.al. Juvenile muscular atrophy of distal upper extremity // Neurology. 1963. — V. 13. — P. 373−380.
  118. Jokelainen M. Amyotrophic lateral sclerosis in Finland: clinical characteristics // Acta Neurol Scand. 1977. — V. 56. — P. 194−204.
  119. Kaji R., Bostock H., Kohara N. Activity-dependent conduction block in multifocal motor neuropathy // Brain. 2000. — V. 123. — P. 1602−1611.
  120. Kato S., Hayashi H., Yagishita A. Involvement of the temporal and limbic system iii amyotrophic lateral sclerosis: an assessed by serial computed tomography and magnetic resonance imagine // Neurol Sci. 1993. — V. 116. — P. 52−58.
  121. Katz J.S., Wolfe G.I., Andersson P.B., Saperstein D.S. et al. Brachial amyotrophic diplegia. A slowly progressive motor neuron disorder // Neurology. -1999. V. 53. — P. 1071−1076.
  122. Kawahara Y., Kwak S. Excitotoxicity and ALS: What is unique about the AMPA receptors expressed on spinal motor neurons? // Amyotroph Lateral Scler Other Motor Neuron Disord.-2005.- V. 6(3).-P. 131−144.
  123. Kelly J., Thibodeau L. Use of electrophysiologic tests to measure disease progression in ALS therapeutic trials // Muscle Nerve. 1990. — V. 13. — P. 471−479.
  124. Kurland K.T., Mulder D.W. Epidemiological investigations of amyorophic lateral sclerosis. Familial aggregations indicative of dominant inheritance // Neurology. 1955.-V. 5.-P. 182−267.
  125. Kurtzke J.F., Beebe G.W. Epidemiology of amyotrophic lateral sclerosis: a case-control comparison based on ALS deaths // Neurology. 1980. — V. 30. — P. 453−462.
  126. Lacomblez L., Bensimon G., Leigh P.N. et al. Dose-ranging study of riluzole in amyotrophic lateral sclerosis. Amyotrophic Lateral Sclerosis/ Riluzole Study Group II//Lancet. 1996.-V. 347.-P. 1425−1431.
  127. Lai E.C., Felice К. J., Festoff B.W. et al. Effect of recombinant human insulinlike growth factor-I on progression of ALS. A placebo-controlled study. The North America ALS/IGF-I Study Group // Neurology. 1997. — V. 49. — P. 1621−1630
  128. Lambert E.H. Electromyography in amyotrophic lateral sclerosis // In: Norris F.H., Kurland L.T. Motor neuron diseases: research on amyotrophic lateral sclerosis and related disorders. N. Y.: Grune & Stratton, 1969. — P. 135 153.
  129. Leigh P.N., Swash M. Motor neuron disease. London, 1995. 467 p.
  130. Lewis P., Neil A. Amyotrophic lateral sclerosis // N Engl. J. Med. 2001. — V. 22.-P. 1688−1700.
  131. Lewis R., Sumner A., Brown M., Asbury A. Multifocal demyelinating neuropathy with persistent conduction block // Neurology. — 1982. V. 32. — P. 958 964.
  132. Lezak M.D. Neuropsychological assessment. 3th ed. N.Y.: Oxford University Press, 1995.
  133. Li T.M., Alberman E., Swash M. Comparison of sporadic and familial disease amongst 580 cases of motor neuron disease // Neurol Neurosurg Psychiatry. 1998. — V. 51. — P. 778−784.
  134. Lin C.G., Bristol L.A., Jin L. et al. Aberrant RNA processing in a neurodegenerative disease: the cause for absent EAAT2, a glutamate transporter, in amyotrophic lateral sclerosis // Neuron. — 1998. V. 20. — P. 589−602.
  135. Lomen-Hoerth C., Anderson Т., Miller B. The overlap of amyotrophic lateral sclerosis and frontotemporal dementia // Neurology. 2002. — V. 59. — P. 1077−1079.
  136. Lomen-Hoerth C., Murphy J., Langmore S. Are amyotrophic lateral sclerosis patients cognitively normal? // Neurology. 2003. — V. 60. — P. 10 941 097.
  137. Longstreth W.T., McGuire V., Koepsell T.D. et al. Risk of amyotrophic lateral sclerosis and history of physical activity // Arch Neurol. 1998. — V. 55. — P. 201 206.
  138. Longstreth W.T., Nelson L.M., Koepsell T.D., Van Belle G. Hypotheses to explain the association between vigorous physical activity and amyotrophic lateral sclerosis // Med Hypotheses. 1991. — V. 34. — P. 144−148.
  139. Magladery В., McDugal D.B. Electrophysiological studies of nerve and reflex activity in normal man // Bull Johns Hopk Hosp. 1950. — V. 86. — P. 265−290.
  140. M-joor-Krakauer D., Ottman R., Johnson W.G., Rowland L.P. Familial aggregation of amyotrophic lateral sclerosis, dementia and Parkinson’s disease: evidence of shared genetic susceptibility // Neurology. 1994. — V. 44. — P. 18 721 877.
  141. Maekawa S., Al-Sarraj S., Kibble M. et al. Cortical selective vulnerability in motor neuron disease: a morphometric study // Brain. 2004. — V. 127. — P. 1237— 1251.
  142. Mallesa S., Leigh P.N. Neurochemistry of motor neuron disease // In: Swash M., Leigh P.N. Motor neuron disease. London, 1995. — P. 163−188.
  143. Mdsu Y., Wolf E., Holtmann B. et al. Disruption of the CNTF gene results in motor neuron degeneration // Nature. 1993. — V. 365. — P. 27−32.
  144. McGeer P.L., Schwab C., McGeer E.G. et al. Familial nature and continuing morbidity of the amyotrophic lateral sclerosis-parkinsonism-dementia complex of Guam // Neurology. 1997. — V. 49. — P. 400−409.
  145. Miller R.G., Bradley W.G., Gelinal D.F. et al. Amyotrophic lateral sclerosis // Continuum 2002. — V. 8. — № 4 — P. 1−227.
  146. Mills K.R. The natural history of central motor abnormalities in amyotrophic lateral sclerosis //Brain. 2003. — V. 126. — P. 2558−2566.
  147. Mitsumoto Y., Chad D.A., Pioro E.P. Amyotrophic lateral sclerosis. -Philadelphia, 1998. P. 65−121.
  148. Mitsumoto H., Gordon P., Kaufmann P. et al. Randomised controlled trials in ALS: lessons learned // ALS and other motor neuron disorders. — 2005. — V. 5. — Suppl. 1 P. 8−13.
  149. Morita M., Al-Chalabi A. A locus of chromosome 9p confers susceptibility to ALS and frontotemporal dementia // Neurology. 2006. — V. 66. — P. 839−844
  150. Mulder D.W. Clinical limits of amyotrophic lateral sclerosis // In: Rowland L.P. Human Motor Neuron Diseases. N.Y.: Raven Press, 1982.
  151. Mulder D.W., Kurland L.T., Offord K.P., Beard C.M. Familial adult motor neuron disease: Amyotrophic lateral sclerosis // Neurology. — 1986. — V. 36. — P. 511−517.
  152. Nagato J., Matsumoto H. Studies of methylazoxymethanol: methylation of nucleic acids in the fetal rat brain // Proc Soc Exp Biol Med. 1969. — V. 132. — P. 383−385.
  153. Ni*ary D., Snowden J.S., Mann D.M. Cognitive change in motor neuron disease // Neurol Sci. 2000. — V. 180. — P. 18−20.
  154. Neilson S., Robinson I., Nymoen E.H. Longitudinal analysis of amyotrophic lateral sclerosis mortality in Norway, 1966−1989: evidence for a susceptible subpopulation // Neurol Sci. 1994. — V. 122. — P. 148−154.
  155. Neuromuscular hereditary motor syndromes (SMA, ALS+) // Neuromuscular Deseases Center, Washington University School of Medicine, St. Louis, 2003. -http://wvvw.neuro.wustl.edu/neuromuscular.
  156. Norris F.H., Callachini P.R., Fallat R.J. et al. Administration of guanidine in amyotrophic lateral sclerosis // Neurology. 1974. — V. 24. — P. 721−728.
  157. Norris F.H., Shepherd R., Denys E.U. et al. Onset, natural history and prognosis of adult motor neuron disease // Neurol Sci. — 1993. V. 118. — P. 48−55.
  158. Olney R.K., Yuen E.C., Engstrom J.W. Statistical motor unit number estimation: reproducibility and sources of error in patients with amyotrophic lateral sclerosis // Muscle Nerve. 2000. — V. 23.-P. 193−197.
  159. Osier W. On heridity in progressive muscular atrophy as illustrated in the Farr family of Vermont // Arch Med. 1880. — V. 4. — P. 316−320.
  160. Pioro E.P., Majors A.W., Mitsumoto H., Nelson D.R. IH-MRS evidence of neurodegeneration and excess glutamate+glutamine in ALS medulla // Neurology. 1999. — V. 53. — P. 71 -79.
  161. Plaitakis A. Altered glutamatergic mechanisms and selective motoneuron degeneration: possible role of glycine // Advanc Neurol. 1991. — V. 56. — P. 319 326.
  162. Puis I., Jonnakuty Т., LaMonte B.H. et al. Mutant dynactin in motor neuron disease // Nat genet. 2003. — V. 33. — P. 455−456.
  163. Quereshi A.I., Wilmot G., Dihenia B. et al. Motor neuron disease with parkinsonism // Arch Neurol. 1996. — V. 53. — P. 987−991.
  164. Rabin В., Griffin J., Crain B. et al. Autosomal dominant juvenile amyotrophic lateral sclerosis // Brain. 1999. -V. 122. — P. 1539−1550.
  165. Rakowicz W.P., Hodges J.R. Dementia and aphasia in motor neuron disease: an underrecognized association? // Neurol Neurosurg Psychiatry. 1998. — V. 65. -P. 881−889.
  166. Riviere M., Meininger V., Zeisser P., Munsat T. An analysis of extended survival in patients with amyotrophic lateral sclerosis treated with riluzole // Arch Neurol. 1998. — V. 55. — P. 526−528.
  167. Robberecht W., Aguirre Т., Bosch L. et.al. D90A heterozygosity in the SOD1 gene is associated with familial and apparently sporadic amyotrophic lateral sclerosis. //Neurology. 1996.-V. 47.-P. 1336−1339.
  168. Robberecht W., Aguirre Т., Bosch L. et.al. Familial juvenile focal amyotrophy of the upper extremity 11 Arch Neurol. 1997. — V. 54. — P. 46−50.
  169. Robert H., Phil D. Amyotrophic lateral sclerosis a new role for old drugs // N Engl J Med.-2005.-V. 352.-№ 13.-P. 1376−1378.
  170. Rosen A.D. Amyotrophic lateral sclerosis. Clinical features and prognosis // Arch Neurol. 1978. -V. 35. — P. 638−642.
  171. Rosen D.R., Siddique Т., Patterson D. et al. Mutations in Cu/Zn superoxide dismutase gene are associated with familial amyotrophic lateral sclerosis // Nature. 1993.-V. 362.-P. 59−62.
  172. Rosenfeld J., Swash M. What’s in a name? Lumping or splitting ALS, PLS, PMA, and the other motor neuron disease // Neurology. 2006. — V. 66. — P. 624 625.
  173. Rothstein J.D., Martin L.J., Kuncl R.W. Decreased glutamate transport by the brain and spinal cord in amyotrophic lateral sclerosis // E Engl J Med. -1992. V. 362. — P. 1464−1468.
  174. Rothstein J.D., Tsai G., Kuncl R.W. et al. Abnormal excitatory ammo acid metabolism in amyotrophic lateral sclerosis // Ann Neurol. 1990. — V. 28. -P. 15−25.
  175. Rowland L.P., Shneider N.A. Amyotrophic lateral sclerosis // N Engl J Med.-2001.-V. 344.-P. 1688−1700.
  176. Salazar A.M., Masters C.L., Gajdusek D.C., Gibbs С J. Syndromes of amyotrophic lateral sclerosis and dementia: relation to transmissible Creutzfeldt-Jakob disease // Ann Neurol. 1983. — V. 14. — P. 17−26.
  177. Scarmeas N., Shih Т., Stem N. Premorbid weight, body mass and varsity in ALS // Neurology. 2002. — V. 59. — P. 773−775.
  178. Schreiber H., Gaigalat Т., Weidemuth-Catrinescu U. et al. Cognitive function in bulbar- and spinal-onset amyotrophic lateral sclerosis // Neurology. — 2005. — V. 252.-P. 772−781.
  179. Shy M.E., Rowland L.P., Smith T. et al. Motor neuron disease and plasma cell dyscrasi?. //Neurology. 1986. — V. 36. — P. 1429−1436.
  180. Siddique Т., Figlewicz D.A., Pericak-Vance M.A. et al. Linkage of a gene causing familial amyotrophic lateral sclerosis to chromosome 21 and evidence of genetic-locus heterogeneity // N Engl J Med. 1991. — V. 324. — P. 1381−1384.
  181. Sjodin В., Hellsten W.Y., Apple F.S. Biochemical mechanisms for oxygen free radical formation during exercise // Sports Med. 1990. — V. 10. — P. 236−254.
  182. Spencer P. S., Kisby G., Smith R. Handbook of ALS. N.Y., 1992: 575−587.
  183. Stalberg E. Electrophysiological studies of reinnervation in ALS // In: Rowland L.P. Human motor neuron disease. N. Y., 1982. — P. 47−69.
  184. Strong M.I., Hudson A.J., Alvord W.G. Familial amyotrophic lateral sclerosis, 1850−1989: a statistical analysis of the world literature // Canad J Neurol Sci.- 1991.-V. 18.-P. 45−58.
  185. Swanson N.R., Fox S.A., Mastaglia F.L. Search for persistent infection with poliovirus or other enteroviruses in amyotrophic lateral sclerosis motor neurone disease // Neuromuscul Disord. — 1995. — V. 5. — P. 457−65.
  186. Tamaoka A., Matsuno S., Ono S. et al. Increased amyloid (3 protein in the skin of patients with amyotrophic lateral sclerosis // Neurology. 2000. — V. 247. — P. 633−635.
  187. Т., Minohara M., Нага H. et al. Strionigral degeneration with motor neuron disease // Neurology. 2000. — V. 247. — P. 395−396.
  188. Traynor B.J., Alexander M., Corr B. et al. An outcome study of riluzole in amyotrophic lateral sclerosis. A population-based study in Ireland, 1996−2000 // Neurology. 2003. — V. 250. — P. 473−479.
  189. Traynor B.J., Codd M.B., Corr B. et al. Clinical features of Amyotrophic Lateral Sclerosis according to the El Escorial and Airlie House diagnostic criteria // Arch Neurol. 2000. — V. 57. — P. 1171−1176.
  190. Trocoso J.C., Gilbert M.R., Muma N.A. Handbook of ALS. N.Y., 1992. -P. 543−554.
  191. Trueta J., Hodes R. Provoking and localizing factors in poliomyelitis: an experimental study// Lancet. 1954. — V. 1. — P. 998−1001.
  192. Van den Berg L.H., Franssen H., Wokke J.H. The long-term effect of intravenous immunoglobulin treatment in multifocal motor neuropathy // Brain. -1998. -V. 121. -P. 421−428.
  193. Van den Berg-Vos R.M., Van den Berg L.H., Visser J. et al. The spectrum of lower motor neuron syndromes // Neurology. 2003. — V. 250. — P. 1279−1292.
  194. Vedlink J.H., Kalmijn S., Groenveld G.J. et al. Physical activity and association with sporadic ALS // Neurology. 2005. — V. 64. — P. 241−245.
  195. Veltema A.N., Ross R.A., Bruyn G.W. Autosomal dominant adult amyotrophic lasteral sclerosis: a six-generation Dutch family // Neurol Sci. 1990. — V. 97.-P. 93−115.
  196. Walker M.P., Schlaberg R., Hays A.P. et al. Absence of echovirus sequences in brain and spinal cord of amyotrophic lateral sclerosis patients // Ann Neurol. 2001. -V. 49.-P. 249−253.
  197. Weisskopf M.G., O’Reilly E.J., McCullough M.L. et al. Prospective study of military service and mortality from amyotrophic lateral sclerosis // Neurology. — 2004.-V. 64.-P. 32−37.
  198. Williams D.B., Floate D.A., Leicester J. Familial motor neuron disease: differing penetrance in large pedigrees // Neurol Sci. 1988. — V. 86. — P. 215−230
  199. Yoshida S., Uebayashi Y., Kihira T. et al. Epidemiology of motor neuron disease in the Kii Peninsula of Japan, 1989—1993: active or disappearing focus? // Neurol Sci. 1998. — V. 2. — P. 146−155.
  200. Yuen E.C., Olney R.K. Longitudinal study of fiber density and motor unit number in patients with amyotrophic lateral sclerosis // Neurology. 1997. — V. 49. — P. 573−578.
Заполнить форму текущей работой

Сессия? Спокойно!