Клинико-функциональная характеристика сердечно-сосудистой системы у детей с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца

Актуальность проблемы.

В настоящее время кардиоваскулярная патология у детей представляет собой все более серьезную проблему здравоохранения. В России за последние 10 лет число детей, страдающих сердечно-сосудистыми заболеваниями, увеличилось более чем в 1,5 раза [150].

В структуре сердечно-сосудистой патологии все большее значение приобретают состояния, связанные с дисплазией соединительной ткани сердца [19, 150]. Это связано с тем, что особенностью морфогенеза соединительной ткани является ее участие в формировании каркаса сердца практически на всех этапах онтогенеза. Воздействие повреждающего фактора в любом сроке беременности может привести к различным нарушениям формирования, т. е. дисплазии соединительной ткани сердца. Экология и создаваемый ею «фон» являются важным аспектом активного влияния на здоровье человека. Экология человека и прогноз здоровья находятся в прямой зависимости от состояния географической среды и производительных сил региона [114]. В настоящее время можно с уверенностью говорить о зависимости генотипа человека от экологического фона и об участии последнего в пополнении ряда приобретенных и наследственных заболеваний [112, 113]. Уникальность структуры соединительной ткани создает условия для возникновения огромного числа ее аномалий и заболеваний [48,56,110,113]. Эти аномалии являются морфологической основой функциональных изменений сердечной деятельности, а при органических поражениях сердца могут усугублять их прогноз [96,98,150].

В свою очередь, в структуре детской кардиологической заболеваемости и причин летальности ведущее место (60−70%) занимают нарушения ритма сердца [148]. Достоверные сведения о распространенности нарушений ритма сердца у детей отсутствуют, их статистический анализ затруднен, так как даже у абсолютно здоровых детей бывают эпизоды тахи — и брадикардии, единичные суправентрикулярные экстрасистолы [105,148,153].

Дети с нарушением сердечного ритма и проводимости составляют 1520% всех больных с сердечно-сосудистой патологией, госпитализированных в кардиоревматологические отделения. В большинстве (69−71%) случаев нарушения ритма и проводимости сочетаются с недифференцированным синдромом дисплазии соединительной ткани сердца (СДСТС), в частности с пролапсом митрального клапана (ПМК) и аномальной хордой левого желудочка (АХЛЖ) [41, 75, 105].

Наличие аритмий, среди которых чаще всего встречаются желудочковые и предсердные экстрасистолы, значительно реже — различные формы блокад, пароксизмальная и непароксизмальная тахикардия, фибрилляция желудочков, а также сопутствующей приобретенной и врожденной кардиопа-тии, повышает риск тяжелого течения ПМК [52, 151].

Несмотря на значительное количество публикаций за последние годы об основных проявлениях синдрома дисплазии соединительной ткани сердца, многие вопросы, касающиеся оценки физического развития детей с СДСТС, ранней диагностики функциональных отклонений сердечно-сосудистой системы, до настоящего времени остаются без ответа.

Все вышесказанное свидетельствует об актуальности проблемы и послужило предметом настоящих исследований.

Цель: дать клинико-инструментальную и функциональную характеристику сердечно-сосудистой системы у детей при синдроме дисплазии соединительной ткани сердца, установить частоту и характер нарушений ритма и проводимости при этой патологии.

Задачи исследования:

1. Выявить распространенность нарушений сердечного ритма и проводимости у детей 10−15 лет.

2. Установить клинико-инструментальные особенности синдрома дисплазии соединительной ткани сердца у детей 7−16 лет.

3. Оценить физическое развитие и резервные возможности кардиорес-пираторной системы детей с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца.

4. Установить циркадные особенности сердечного ритма, определить частоту и характер аритмий у детей в зависимости от варианта СДСТС, возраста и пола.

Научная новизна исследования.

Впервые выявлена распространенность и характер нарушений сердечного ритма и проводимости у детей 10−15 лет г. Ставрополя, выделены критические периоды наиболее вероятного возникновения аритмий.

Установлены особенности клинико-фенотипической картины синдрома дисплазии соединительной ткани сердца у детей в зависимости от варианта синдрома дисплазии соединительной ткани сердца.

Выявлены особенности показателей инструментальных методов исследования, свойственные различным вариантам синдрома дисплазии соединительной ткани сердца.

Впервые выявлено наличие и изучен характер взаимосвязи между степенью пролабирования митрального клапана, его сочетания с аномальной хордой левого желудочка и нарушениями сердечного ритма и проводимости.

Впервые проведена оценка физического развития детей 7−16 лет с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца, выявлены особенности в зависимости от возраста и пола.

Впервые изучено функциональное состояние и резервные возможности кардиореспираторной системы, определен уровень физического здоровья у детей в зависимости от варианта синдрома дисплазии соединительной ткани сердца, значимости аритмий.

Впервые установлены циркадные особенности сердечного ритма, определены частота, характер аритмий у детей в зависимости от варианта синдрома дисплазии соединительной ткани сердца, возраста и пола.

Практическая значимость исследования.

Результаты диссертационного исследования имеют существенное значение для педиатрии и практического здравоохранения в целом.

Полученные данные о распространенности нарушений сердечного ритма и проводимости у детей пубертатного возраста г. Ставрополе позволят заметно объективизировать необходимость проведения ЭКГскрининга у детей в периоды риска развития аритмий.

Установленные данные клинической картины синдрома дисплазии соединительной ткани, функционального состояния и резервных возможностей кардиореспираторной системы у детей в зависимости от варианта СДСТС, позволяют оптимизировать клинико-диагностические мероприятия.

На основании комплексного клинико-инструментального обследования детей с СДСТС обоснована необходимость исследования резервных возможностей кардиореспираторной системы для оценки индивидуального прогноза адаптации.

Впервые представленные сведения о циркадных особенностях сердечного ритма, частоте и характере нарушений сердечного ритма и проводимости у детей в зависимости от варианта синдрома дисплазии соединительной ткани сердца, возраста и пола, позволяют обосновать необходимость дифференцированного включения суточного мониторирования ЭКГ в комплексное обследование пациентов с СДСТС.

Практическое использование полученных результатов.

Итоговые результаты диссертационного исследования и разработанные практические рекомендации внедрены и используются в лечебной практике врачей-педиатров кардиологического отделения ГУЗ «Краевая детская клиническая больница», педиатрического отделения МУЗ «Детская городская клиническая больница» им. Г. К. Филиппского г. Ставрополяв учебном процессе кафедр пропедевтики детских болезней и поликлинической педиатрии, детских болезней № 1, детских болезней лечебного и стоматологического факультетов, детских болезней факультета последипломного образования Ставропольской государственной медицинской академии.

Публикации и апробация работы.

Основные содержание и положения диссертации изложены в периодической печати в виде 35 статей научных работ, из них 12- опубликовано в журналах, входящих в «Перечень изданий», рекомендованный ВАК Минобразования РФ. Материалы исследований обсуждены на 1Х-ХГ конгрессах педиатров России «Актуальные проблемы педиатрии» (Москва, 2004, 2006, 2007), Российских национальных конгрессах кардиологов «Российская кардиология: от центра к регионам» (Томск, 2004), «Перспективы российской кардиологии», (Москва, 2005), X съезде педиатров России «Пути повышения эффективности медицинской помощи детям» (Москва, 2005), первой Всероссийской научно-практической конференции ДСТ (Омск, 2005), на V российском конгрессе «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии», (Москва, 2006), научно-практической конференции педиатров Юга России «Актуальные вопросы педиатрии» (Ростов, 2003), IV и V съездах кардиологов Южного Федерального округа (Сочи, 2005, Кисловодск, 2006), XI, XII, XIII, XIV итоговых научных конференциях молодых ученых и студентов (Ставрополь 2003, 2004, 2005,2006). Апробация диссертации проведена на объединенном заседании кафедр пропедевтики детских болезней и поликлинической педиатрии, детских болезней лечебного и стоматологического факультетов, детских болезней № 1 (Ставрополь, 2006).

Объем и структура работы.

Диссертация состоит из введения, обзора литературы, 6 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций.

Список литературы

включает 160 отечественных и 66 иностранных источников. Работа изложена на 142 страницах машинописного текста, иллюстрирована 36 таблицами, 8 рисунками, 6 приложениями. Номер государственной регистрации — 1 200 403 589.

ВЫВОДЫ:

1. Среди детей 10−15 лет при проведении ЭКГскрининга нарушения ритма и проводимости зарегистрированы у 40,5%, среди них значимые нарушения ритма и проводимости составили 6,3%. Наиболее часто в популяции встречались синусовые нарушения ритма, неполная блокада правой ножки пучка Гиса, миграция водителя ритма, суправентрикулярная экстрасистолия.

2. Наибольшее количество внешних фенотипических признаков дисплазии имели дети с изолированным пролапсом митрального клапана 2 степени (9), и пролапсом митрального клапана в сочетании с аномальной хордой левого желудочка (12), наименьшее количество стигм — дети с изолированной аномально расположенной хордой (6).

3. Для большинства детей с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца характерен астенический тип конституции, и мезосоматотип с преобладанием мезомикросоматического типа. Дисгармоничность физического развития обусловлена преобладанием роста с недостатком массы и узкой грудной клеткой, что наиболее характерно для детей с пролапсом митрального клапана.

4. По данным кардиоритмографии, сердечный ритм у большинства детей с аномальной хордой левого желудочка отражает вариант высоких функциональных возможностей сердца, хорошей переносимости физических нагрузок, напротив, у детей с пролапсом митрального клапана 2 степени — вариант значимых патологических изменений регуляции сердечного ритма, снижении функциональных возможностей сердца, низких центральных эрготропных и высоких гуморально-метаболических влияний.

5. На функциональное состояние кардиореспираторной системы влияет вариант синдрома дисплазии соединительной ткани сердца и наличие аритмии. С увеличением степени пролабирования митрального клапана, увеличивается значимость аритмии, снижаются функциональные возможности кардиореспираторной системы, что ухудшает влияние процессов адаптации ребенка и лимитирует физические возможности организма детей.

6. При холтеровском мониторировании у детей с экстрасистолией на фоне синдрома дисплазии соединительной ткани сердца выделяются 3 цир-кадных типа аритмии: дневной, ночной и смешанный. У детей с аномальной хордой левого желудочка чаще отмечался дневной тип супра-вентрикулярной экстрасистолии, а в группах с изолированным и соче-танным пролапсом митрального клапана 1 степени и 2 степени — смешанный.

7. Нарушения ритма и проводимости регистрировались у 76,8% детей с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца, при этом значимые аритмии встречались у 1/3 всех обследованных детей.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ:

1. Стандартная ЭКГ является высокоинформативным методом ранней диагностики нарушений ритма сердца у детей и должна проводиться всем детям в возрастные периоды риска развития аритмий (11и14−15 лет).

2. Детям с пролапсом митрального клапана 2 степени и сочетанием пролапса митрального клапана 1 степени с аномальной хордой левого желудочка при митральной регургитации 2 степени, для исключения нарушений ритма и проводимости следует проводить холтеровское мониторирова-ние ЭКГ.

3. Детям с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца следует проводить функциональные пробы для исследования резервных возможностей кардиореспираторной системы и определения прогноза индивидуальной адаптации, предупреждения осложнений, результаты которых необходимо учитывать при назначении группы физической подготовки.

4. При амбулаторном введении детей нарушением ритма по типу экстра-систолии на фоне синдрома дисплазии соединительной ткани сердца целесообразно учитывать индивидуальный характер вегетативного статуса ребенка и циркадные особенности распределения экстрасистолии.