Интеллектуальные нарушения. 
Структура дефекта при детском церебральном параличе

Задержка психического развития

Задержкой психического развития принято считать различные по этиопатогенезу состояния легкой интеллектуальной недостаточности, занимающие промежуточное положение между интеллектуальной нормой и недоразвитием познавательной деятельности по типу олигофрении. На основе этиопатогенетического принципа выделяют ЗПР, обусловленные неблагоприятными условиями среды и воспитания, астеническими состояниями, соматическими заболеваниями и возникающие в отдаленном периоде мозговых инфекций и травм, а также вторичные варианты интеллектуальной недостаточности, связанные с нарушениями слуха, зрения, речи и с различными формами инфантилизма. К. С. Лебединская на основе этиологического признака выделяет следующие виды ЗПР:

• 1) обусловленные конституциональным происхождением (гармонический психический и психофизический инфантилизм);
• 2) соматического происхождения в связи с длительными заболеваниями;
• 3) психогенного происхождения в связи с неблагоприятными условиями воспитания;
• 4) церебрально-органического генеза. Основная роль в генезе задержки умственного развития у детей с ДЦП принадлежит биологическим факторам (инфекция, гипоксия, травма и др.). Менее важную роль играют такие факторы, как неблагоприятные условия воспитания по типу гиперопеки, госпитализм, некоторый дефицит информации в связи с обездвиженностью больного. ЗПР у детей с ДЦП, вероятно, связана с нарушением созревания и функциональной недостаточностью более молодых и сложно организованных систем мозга, главным образом относящихся к теменным и лобным отделам полушарий, регулирующих сознательные акты человеческого поведения и деятельности.

При диагностике ЗПР и дифференциации ее с олигофренией при ДЦП возникают определенные трудности, которые объясняются выраженностью параличей и парезов, нарушением речи и многими другими факторами, затрудняющими обследование детей, нередко наблюдающейся их педагогической запущенностью, а также некоторыми сходными клиническими проявлениями (недостаточный запас сведений и представлений, слабость отвлеченного мышления и др.).

Особенностью ЗПР, возникающей как при ДЦП, так и при других заболеваниях, формирующихся на фоне ранней органической недостаточности, является инертность психических процессов, замедленность включения и переключения в заданиях, перцептивные нарушения, недостаточность концентрации внимания и способности удерживать воспринятый материал, неустойчивость организационной деятельности и др. Значительно снижают интеллектуальную продуктивность и существенно осложняют клиническую картину церебрастенические проявления, нередко сочетающиеся с гипертензионным синдромом. Легкая утомляемость и быстрая истощаемость обычно наступают при незначительном психическом и физическом напряжении.

В клинической картине наблюдаются признаки незрелости эмоционально-волевой сферы — преобладание игрового интереса и игровой деятельности, непосредственность, внушаемость и выраженная недостаточная способность к занятиям, требующим волевого усилия. Для таких детей характерна недостаточная продуктивность во время школьных занятий, они предпочитают играть, неактивны в занятиях ЛФК, хотя и обнаруживают желание научиться ходить. Тем не менее в их поведении преобладают мотивы непосредственных удовольствий и желаний. Особенность инфантилизма у этого контингента детей заключается в его органической окрашенности. У них отсутствует живость, веселость, некоторые из них (чаще всего страдающие гемипаретической или гиперкинетической формами заболевания) эйфоричны, благодушны, расторможены, в игре не проявляют яркого воображения, фантазии. Привязанности и эмоциональные проявления у таких детей менее глубоки, хотя обычно они ласковы. Эти дети напоминают больных с неустойчивым вариантом органического инфантилизма.

У детей со спастической диплегией, которые составляют большинство страдающих церебральными параличами, чаще наблюдаются проявления тормозимого варианта органического инфантилизма (невропатического, или церебрастенического, по В.В. Ковалеву). В структуре личности при этом выражены астенический радикал — повышенная тормозимость, робость, пугливость, лабильность настроения, трудность адаптации в условиях детских учреждений. По данным других наблюдений, признаки детскости сочетаются с симптомами раздражительной слабости, легкой истощаемости, неустойчивости внимания и др. Поведение их также характеризуется инертностью психики в виде «назойливости», «приставучести». Клинически отмечается интеллектуальная слабость, недостаточность обобщения. Однако эти нарушения выражены нерезко и не являются ведущими. Такие дети способны к использованию помощи, имеют широкую «зону ближайшего развития» (Л.С. Выготский, 1960), уровень их абстрактно-логического мышления превышает таковой у детей с олигофренией.

Особенностью интеллектуальной недостаточности детей с ДЦП является также неравномерно сниженный запас сведений и представлений, обусловленный, во-первых, социальной депривацией всвязи с их длительной обездвиженностью, ограничением социальных контактов, госпитализмом, педагогической запущенностью. Больные обычно знают лишь то, с чем сталкивались на практике. Во-вторых, недостаточность информации объясняется особенностями их двигательного дефекта, затрудняющего не только передвижение, но и познание свойств предметов окружающего мира путем манипулирования с ними и изучения с помощью мышечно-суставного чувства. В-третьих, у больных нередко затруднена фиксация взора в связи со слабостью бинокулярного оптического фиксационного рефлекса и наличием стволовых нередуцированных рефлексов (лабиринтно-тонического и др.). нередко наблюдаются и сенсорные дефекты (аномалия рефракции, дефект слуха и пр.), которые также снижают возможности к накоплению информации. Другой своеобразной особенностью ЗПР при ДЦП является неравномерный, диссоциированный характер интеллектуальной недостаточности — задержка формирования одних психических функций и относительная сохранность других. Динамика этого варианта интеллектуальной недостаточности при ДЦП относительно благоприятная. Клинические проявления в значительной степени редуцируются при адекватном лечебно-коррекционном воздействии.

Наряду с перечисленными общими особенностями интеллектуальной недостаточности отмечаются нарушения, характерные для определенных форм ДЦП.

ЗПР при спастической диплегии.

У большинства детей с ДЦП в форме спасической диплегии без грубых афазических и дизартрических расстройств структура ЗПР характеризуется своеобразной диссоциацией — удовлетворительным развитием вербального мышления и выраженной недостаточностью наглядно-образного в сочетании с нарушениями пространственных и временных представлений, слабостью счетных операций.

Интеллектуальное развитие отличается крайней неравномерностью. С одной стороны, наблюдается удовлетворительное развитие вербального мышления, способность к абстрагированию и обобщению (дети могут выделить ведущую линию в рассказе, передать смысл сюжетной картинки и установить причинно-следственные связи), с другой — отмечается недостаточность наглядно-действенного мышления. Дети крайне несостоятельны при необходимости пространственной ориентировки: большинство из них не могут одеться из-за апраксии, не умеют рисовать, испытывают трудности при овладении навыком письма, слабо ориентируются в пространстве, долго не запоминают расположения кабинетов в школе и др. Эти дети сравнительно легко составляют группы предметных картинок, выделяют четвертый лишний предмет, справляются с заданием сравнения понятий, находят черты сходства и различия по существенным признакам. Выполнение заданий, требующих речевого оформления, не представляет для них особых трудностей. Вместе с тем они испытывают существенные затруднения при выполнении заданий на пространственную ориентировку, не могут правильно скопировать форму предмета, соединить точки на листе бумаги, скопировать направление стрелок. Для некоторых из них при этом характерно зеркальное изображение асимметричных фигур, они с трудом усваивают схему тела (правое-левое) и направления.

Нарушения счета выражаются в нарушении восприятия разрядного строения чисел, в трудностях глобального восприятия количества, в усвоении арифметических знаков и состава числа, сравнении целого и частей, в выполнении арифметических действий, особенно вычитания, деления. Нарушение пространственного восприятия и счета у детей со спастической диплегией некоторые авторы связывают с патологией формирования теменно-затылочных структур мозга.

Наряду с пространственными нарушениями у некоторых больных со спастической диплегией отмечаются и симптомы расстройства функций лобных отделов мозга: вялость, недостаточность планирования действия при выполнении заданий, которое возможно лишь при постоянной стимуляции и дробном, поэтапном расчленении задания. Аналогичные нарушения при поражении лобных отделов наблюдались и у детей с ЗПР другой этиологии.

Выраженные астено-адинамические проявления, двигательные нарушения, гипомимия, скованность нередко затрудняют оценку уровня интеллектуального развития ребенка. Однако при длительном наблюдении за детьми удается выявить у них достаточную интеллектуальную сохранность и дифферецированность эмоций. Они переживают разлуку с родителями, избирательно относятся к персоналу и сверстникам, адекватно реагируют на похвалу и порицание. Уже в раннем детстве их эмоционально-волевая сфера отличается повышенной чувствительностью к различным внешним раздражителям (яркому свету, громкому звуку). Дети пугливы, легко вздрагивают, эмоционально лабильны, склонны к различным страхам, у них долго сохраняется нередуцированный рефлекс Моро. В школьном возрасте нарастают повышенная ранимость, впечатлительность. Характерным является сочетание повышенной эмоциональной возбудимости с инертностью психики, назойливостью, прилипчивостью и излишним педантизмом в поведении. У подростков наблюдаются глубокие личностные реакции — обидчивость, переживание чувства физической неполноценности. Реже у этих детей наблюдаются расстройства поведения.

Динамика ЗПР у детей со спастической диплегией в большинстве случаев при своевременном и систематическом коррекционном воздействии благоприятна. Пространственные нарушения и нарушения функции счета при адекватных лечебно-педагогических мероприятиях частично редуцируются. Однако у подростков обнаруживаются трудности в процессе обучения предметам, требующим пространственной ориентировки (геометрии, географии, швейному делу и др.).

Важно отметить, что отдельные локальные нарушения высших корковых функций — пространственного гнозиса и праксиса, функции счета, вплоть до выраженной акалькулии, могут наблюдаться и при других формах ДЦП. Однако эти нарушения чаще наблюдаются у больных со спастической диплегией в сочетании с другими своеобразными особенностями (относительно ранее развитие речи и др.).

ЗПР при гиперкинетической форме.

В структуре интеллектуальной недостаточности детей с гиперкинетической формой ведущее место занимают речевые и слухоречевые расстройства. Большинство из них поздно начинают говорить в связи с выраженной гиперкинетической дизартрией, нередко осложненной дефектом слуха. ЗПР при данной форме характеризуется неравномерностью развития отдельных психических функций — недостаточностью развития речи и вербального мышления (из-за дизартрии, часто осложненной тугоухостью) и относительной сохранностью наглядно-образного мышления, пространственных функций. Многие из детей могут по наглядной инструкции выполнить задание по классификации предметных картинок и установить последовательность событий. Осмысливая сюжет, изображенный на картинке, они испытывают затруднения при речевом оформлении ответа, иногда лишь называют действие или предметы. Понимание простых рассказов также затруднено. Обнаруживается диссоциация между вербальной и зрительной памятью: объем зрительной кратковременной памяти несколько больше (в среднем 6−8 ед.), чем объем кратковременной вербальной памяти (2−3 ед.). задания, связанные с пространственной ориентировкой и манипулятивной деятельностью (рисование, конструирование), дети выполняют удовлетворительно, несмотря на наличие гиперкинезов.

Эмоционально-волевая сфера подобных больных также характеризуется своеобразными особенностями. Привязанности этих детей избирательны и глубоки. В раннем возрасте они адекватно реагируют на новую обстановку, беспокоятся, требуют постоянного внимания, оставленные одни — плачут. Такие дети проявляют живой интерес к окружающему, на прогулках следят за играми сверстников, при изоляции от сверстников выражают бурный протест, при этом у них усиливаются гиперкинезы, появляются выраженные вегетативные вегетативные реакции. При поступлении в стационар для лечения у многих детей раннего возраста наступает декомпенсация в форме реакции дезадаптации с психомоторным возбуждением, нарушением сна.

У детей школьного возраста при адекватной коррекции с учетом дефекта слуха проявления вторичной ЗПР в значительной степени компенсируются. Более отчетливой, чем в дошкольном возрасте, становится недостаточная критичность больных, которая проявляется в неадекватной оценке ими ситуации, отсутствии переживания своего дефекта. Недостаточная критичность обычно сочетается с эйфорией, однако параллелизма между этими состояниями не выявляется, так как у некоторых больных недооценка ситуации, отсутствие переживания дефекта наблюдаются и на фоне ровного настроения; у других отмечаются двигательная расторможенность, иногда импульсивность, повышенная эмоциональная возбудимость, драчливость. Некоторые аффективные вспышки могут быть отнесены к реактивным, возникающим в связи с нарушением контакта с окружающим из-за тугоухости. У таких больных при дефекте слуха, обусловливающем вторичную задержку психического и речевого развития, иногда ошибочно диагностируют олигофрению.

ЗПР при правосторонней гемипаретической форме.

При данной форме наблюдаются общие признаки, свойственные всем вариантам ЗПР (психоорганические проявления — инертность психики, замедленность включения в задание, трудности переключения и др.); небольшой запас сведений и представлений, невысокий уровень отвлеченного мышления и другие проявления, отмеченные выше. Некоторое запаздывание развития речи, особенно фразовой, контекстной, о чем свидетельствует затруднение при пересказе. В то же время в других сферах большинство не обнаруживали отставания в практических навыках. После занятий с логопедом у них значительно улучшалась успеваемость по русскому языку. В целом клиническая картина напоминает состояние детей с легкой задержкой развития речи. Вместе с тем обнаруживаются и другие особенности. Наиболее частым симптомом интеллектуальной недостаточности у этого контингента больных является симптом зеркального письма. Зеркальный рисунок асимметричных фигур и зеркальное письмо асимметричных букв, цифр наблюдаются чаще при письме левой рукой, а иногда — обеими руками. Такие дети в противоположность здоровым сверстникам рисуют и пишут обычно справа налево. Симптом зеркального письма часто сочетается с элементами односторонней пальцевой агнозии и апраксии, конструктивной апраксии, нарушением счета. При исследовании способности узнавать пальцы на парализованной руке дети путают их (чаще 3 и 4) и затрудняются в воспроизведении позы пальцев по мышечно-суставному чувству без зрительного контроля (например, 1, 3, и 4 пальцы согнуты, а 2 и 5 — разогнуты и т. д.). эти же задания на здоровой руке дети выполняют обычно правильно или со значительно меньшим числом ошибок.

Позже, чем у сверстников, у них формируется представление схемы тела, они долго путают правую и левую руку, затрудняются при выполнении заданий по пробе Хеда как по зрительной, так и по вербальной инструкции. При конструировании из палочек и кубиков иногда выполняют задания зеркально. Цифровой ряд строят справа налево таким образом, что цифры 10, 9… оказываются слева, а …2, 1 — справа.

У некоторых детей нарушена функция счета, семантические нарушения проявляются в затруднении осмысления сложных логико-грамматических оборотов речи с наречиями и предлогами, отражающими пространственные отношения предметов. У отдельных наблюдаемых детей школьного возраста оптико-пространственные нарушения в структуре ЗПР наблюдаются не только в процессе письма («з» вместо «е» и т. д.), но также и при чтении. Эти дети путают сходные графемы «ц» и «ч», в связи с чем искажаются слова, затрудняеся чтение.

Наряду с нарушением пространственного восприятия отмечаются и нарушения временных категорий. Дети с трудом запоминали последовательность дней недели, времен года, долго обучались определению времени по часам. Вместе с тем процессы обобщения и абстрагирования у них удовлетворительные. Дети отличаются особой сознательностью и заинтересованностью в интеллектуальной деятельности. Мнестические нарушения встречаются реже и выражаются в забывании названий предметов. Достаточная подвижность в играх, удовлетворительное развитие практических навыков контрастируют с их малой речевой активностью. В школьные годы такие дети слабее успевают по русскому языку в связи с недостаточностью фонематического слуха.

В эмоционально-волевой сфере детей с правосторонним гемипарезом нередко отмечается повышенная эмоциональная лабильность. Фобический синдром у них выражен в меньшей степени, чем у детей со спастической диплегией. Обращают на себя внимание их некоторая вялость, недостаточная активность, слабость побуждений к деятельности. Многих из их педагоги характеризуют как ленивых, неактивных, утомляемых. Тем не менее по отношению к собственному двигательному дефекту многие из этих больных проявляют обеспокоенность, стремление к его коррекции, эмоциональную заинтересованность в занятиях ЛФК и других процедурах, что отличает их от больных с левосторонним гемипарезом.

ЗПР при левосторонней гемипаретической форме.

Структура интеллектуальной недостаточности у детей с левосторонним гемипарезом также дисгармонична — преобладают пространственные нарушения, чаще проявляющиеся в наглядно-действенных заданиях в виде апраксии (при одевании), слабой ориентировки в направлениях, иногда в игнорировании левой половины листа бумаги, затруднениях при выполнении заданий по геометрии. Игнорирование дефекта парализованных левых конечностей рассматривается как проявление синдрома деперсонализации, иногда достигающей степени отчуждения.

У детей дошкольного и младшего школьного возраста нередко отмечается игнорирование левой половины зрительного пространства — они рисуют чаще на правой половине листа бумаги, некоторые из детей не всегда замечают детали при рассматривании левой половины сюжетных картинок либо начинают читать от середины листа и только после привлечения внимания выполняют задание правильно. Подобные проявления у взрослых больных квалифицируются как зрительное левостороннее невнимание, иногда достигающее выраженных форм, при которых больные не только не пользуются левой рукой, но и не замечают собеседника слева, не способны представить и начертить план левой части комнаты.

У школьников при экспериментально-психологическом исследовании отмечаются отставание по геометрии, затруднения при проведении проб на пространственную ориентировку в сторонах света, по географической карте, реже нарушения конструктивного мышления (по кубикам Кооса) и функции счета.

Объединяющим эту группу детей феноменом нередко является анозогнозический тип реагирования на физический дефект, проявляющийся в его игнорировании. Как правило, больные не замечают своего дефекта, вспоминают о необходимости включать в движение парализованную руку (даже при относительной сохранности функции) лишь при напоминании. Параллелизма между выраженностью дефекта и степенью игнорирования функции конечности (руки) не наблюдается.

Поведение этих детей нередко характеризуется несобранностью, двигательной расторможенностью. Занятия по лечебной физкультуре они посещают чаще по принуждению, в то время как дети с правосторонним гемипарезом относятся к процедурам с чувством сознания их необходимости. Подростки, как правило, не переживают глубоко свою несостоятельность, для них нередко свойственно благодушие с некоторым эйфорическим фоном настроения. Этому же способствует их «лидирующее» положение в коллективе в связи с меньшей выраженностью двигательных нарушений. Иногда наблюдается анозогнозия как проявление выраженной деперсонализации, лишь в единичных случаях больные испытывают отчуждение парализованной руки — разговаривают с ней, бранят ее и т. д. Девушки нередко начинают переживать свой дефект уже после окончания школы, при первых увлечениях и разочарованиях.

В отличие от анозогнозии взрослых, являющейся типичным синдромом поражения правого полушария, у детей с ДЦП никогда не наблюдаются «незнание» дефекта и нарушения соизмерения своих возможностей и желаний (они чаще всего учитывают свои трудности).

Структура интеллектуальной недостаточности может осложняться поведенческими нарушениями. Дети чрезмерно подвижны, суетливы, двигательно расторможены, внимание их неустойчиво. Наряду с некритичностью, эйфорией для них характерны многоречивость, иногда резонерство (что контрастирует с недостаточной речевой активностью, наблюдаемой у детей с правосторонним гемипарезом). Более выраженные трудности поведения по типу психопатоподобных состояний отмечаются чаще у подростков с судорожными припадками.