ΠΠ΄Π½Π° ΠΈΠ· Π²Π°ΠΆΠ½Π΅ΠΉΡΠΈΡ
ΠΏΡΠΎΠ±Π»Π΅ΠΌ ΠΊΠ°ΡΠ΄ΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ — ΠΏΡΠ΅Π΄ΡΠΏΡΠ΅ΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π²Π½Π΅Π·Π°ΠΏΠ½ΠΎΠΉ ΠΎΡΡΠ°Π½ΠΎΠ²ΠΊΠΈ ΡΠ΅ΡΠ΄ΡΠ° ΠΈ ΡΠ²ΠΎΠ΅Π²ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΠ΅ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ
Ρ Π²ΡΡΠΎΠΊΠΈΠΌ ΡΠΈΡΠΊΠΎΠΌ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ ΡΡΠΎΠ³ΠΎ Π³ΡΠΎΠ·Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡ — Π΄ΠΎ Π½Π°ΡΡΠΎΡΡΠ΅Π³ΠΎ Π²ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½ΠΈ ΠΎΡΡΠ°Π΅ΡΡΡ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΈΠ· Π²Π΅ΡΡΠΌΠ° Π°ΠΊΡΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ
. ΠΠ·Π²Π΅ΡΡΠ½ΠΎ, ΡΡΠΎ Π·Π½Π°ΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠ΅ ΠΌΠ΅ΡΡΠΎ Π² ΡΡΡΡΠΊΡΡΡΠ΅ Π²Π½Π΅Π·Π°ΠΏΠ½ΠΎΠΉ ΡΠ΅ΡΠ΄Π΅ΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΠΌΠ΅ΡΡΠΈ (ΠΠ‘Π‘) Π·Π°Π½ΠΈΠΌΠ°ΡΡ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΡΠΈΡΠΌΠ° ΡΠ΅ΡΠ΄ΡΠ°, ΡΡΠ΅Π΄ΠΈ ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΡ
Π΄ΠΎ 90% ΡΠΎΡΡΠ°Π²Π»ΡΡΡ ΠΆΠ΅Π»ΡΠ΄ΠΎΡΠΊΠΎΠ²ΡΠ΅ Π°ΡΠΈΡΠΌΠΈΠΈ (ΠΠ) ΠΈ ΡΠΈΠ±ΡΠΈΠ»Π»ΡΡΠΈΡ ΠΆΠ΅Π»ΡΠ΄ΠΎΡΠΊΠΎΠ² (Π€Π) [1].
ΠΠ°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Π²ΡΡΠΎΠΊΠΈΠΌ ΡΠΈΡΠΊΠΎΠΌ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ ΠΠ‘Π‘ ΠΎΡΠ»ΠΈΡΠ°Π΅ΡΡΡ Π²ΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΡΠΉ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΡΠ΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ½ΡΠ΅ΡΠ²Π°Π»Π° QT (LQTS, ΡΠΎΠ³Π»Π°ΡΠ½ΠΎ Π°Π±ΡΡΠ΅Π²ΠΈΠ°ΡΡΡΠ΅, ΠΏΡΠΈΠ½ΡΡΠΎΠΉ Π² ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄ΡΠ½Π°ΡΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ Π½Π°ΡΡΠ½ΠΎΠΉ Π»ΠΈΡΠ΅ΡΠ°ΡΡΡΠ΅), ΡΠΈΠΏΠΈΡΠ½ΡΠΌΠΈ ΡΠ»Π΅ΠΊΡΡΠΎΠΊΠ°ΡΠ΄ΠΈΠΎΠ³ΡΠ°ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΌΠΈ ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡΠΌΠΈ ΠΊΠΎΡΠΎΡΠΎΠ³ΠΎ ΡΡΠΈΡΠ°ΡΡ ΡΠ΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈΠ½ΡΠ΅ΡΠ²Π°Π»Π° QT, ΡΡΠΎ ΠΈ Π»Π΅Π³Π»ΠΎ Π² ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Ρ Π½Π°Π·Π²Π°Π½ΠΈΡ, ΠΈ ΠΎΡΠΎΠ±ΡΡ ΡΠΎΡΠΌΡ ΠΆΠΈΠ·Π½Π΅ΡΠ³ΡΠΎΠΆΠ°ΡΡΠ΅ΠΉ ΠΆΠ΅Π»ΡΠ΄ΠΎΡΠΊΠΎΠ²ΠΎΠΉ ΡΠ°Ρ
ΠΈΠΊΠ°ΡΠ΄ΠΈΠΈ (ΠΠ’), Ρ
Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠΈΠ·ΡΡΡΠ΅ΠΉΡΡ Π΄Π²ΡΠ½Π°ΠΏΡΠ°Π²Π»Π΅Π½Π½ΡΠΌ Π²Π΅ΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΎΠΎΠ±ΡΠ°Π·Π½ΡΠΌ ΠΏΠΎΠ»ΠΈΠΌΠΎΡΡΠΈΠ·ΠΌΠΎΠΌ ΡΠΈΠΏΠ° «ΠΏΠΈΡΡΡΡ» [94].
Π£Π΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈΠ½ΡΠ΅ΡΠ²Π°Π»Π° QT ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ Π½ΠΎΡΠΈΡΡ ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ Π²ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΡΠΉ Ρ
Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅Ρ, Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΡΠΉ Π²ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²ΠΈΠ΅ Π²ΠΎΠ·Π΄Π΅ΠΉΡΡΠ²ΠΈΡ ΡΠΊΠ·ΠΎΠ³Π΅Π½Π½ΡΡ
ΠΈ ΡΠ½Π΄ΠΎΠ³Π΅Π½Π½ΡΡ
ΡΠ°ΠΊΡΠΎΡΠΎΠ², Π½Π°ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅Ρ ΠΏΡΠΈΠ΅ΠΌΠ° Π»Π΅ΠΊΠ°ΡΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΡ
ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°ΡΠΎΠ² ΠΈΠ»ΠΈ ΡΠ»Π΅ΠΊΡΡΠΎΠ»ΠΈΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π΄ΠΈΡΠ±Π°Π»Π°Π½ΡΠ°, ΠΈ ΡΠ°ΡΡΠΌΠ°ΡΡΠΈΠ²Π°Π΅ΡΡΡ ΠΊΠ°ΠΊ ΠΏΡΠΈΠΎΠ±ΡΠ΅ΡΠ΅Π½Π½Π°Ρ ΡΠΎΡΠΌΠ° LOTS [51,58].
ΠΠΏΠ°ΡΠ½ΠΎΡΡΡ ΠΏΠ°ΡΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ° ΠΠ’ Π·Π°ΠΊΠ»ΡΡΠ°Π΅ΡΡΡ Π² Π²ΡΡΠΎΠΊΠΎΠΌ ΡΠΈΡΠΊΠ΅ ΡΡΠ°Π½ΡΡΠΎΡΠΌΠ°ΡΠΈΠΈ Π² Π€Π ΠΈ ΠΎΡΡΠ°Π½ΠΎΠ²ΠΊΡ ΡΠ΅ΡΠ΄ΡΠ°. Π ΠΈΡΠΊ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ ΠΠ‘Π‘ Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Π²ΡΡΠΎΠΊ Ρ Π»ΠΈΡ ΠΌΠΎΠ»ΠΎΠ΄ΠΎΠ³ΠΎ Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡΠ°, ΠΎΡΠΎΠ±Π΅Π½Π½ΠΎ Ρ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΉ, Π² ΠΌΠΎΠΌΠ΅Π½Ρ Π΄Π΅Π±ΡΡΠ° Π°ΡΠΈΡΠΌΠΈΠΈ [38]. ΠΠΎ Π΄Π°Π½Π½ΡΠΌ ΠΌΠΈΡΠΎΠ²ΠΎΠΉ Π»ΠΈΡΠ΅ΡΠ°ΡΡΡΡ Π»Π΅ΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΡΡΡ Π² ΡΠ»ΡΡΠ°Π΅ Π΅ΡΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ ΡΠΎΡΡΠ°Π²Π»ΡΠ΅Ρ ΠΎΠΊΠΎΠ»ΠΎ 20% Π² ΠΏΠ΅ΡΠ²ΡΠΉ Π³ΠΎΠ΄ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅ ΠΏΠ΅ΡΠ²ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΡΠΈΡΡΡΠΏΠ° ΠΏΠΎΡΠ΅ΡΠΈ ΡΠΎΠ·Π½Π°Π½ΠΈΡ ΠΈ Π΄ΠΎΡΡΠΈΠ³Π°Π΅Ρ Π²Π΅Π»ΠΈΡΠΈΠ½Ρ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ 50% ΠΊ ΠΊΠΎΠ½ΡΡ ΠΏΡΡΠΎΠ³ΠΎ Π³ΠΎΠ΄Π° [92].
Π‘ΡΠ΅Π΄ΠΈ ΡΠ΅ΡΠ°ΠΏΠ΅Π²ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ
ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄ΠΎΠ² Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ LOTS ΠΎΠ±ΡΠ΅ΠΏΡΠΈΠ½ΡΡΠΎΠΉ ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ Π΄Π»ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½Π°Ρ, Π½Π΅ΡΠ΅Π΄ΠΊΠΎ ΠΏΠΎΠΆΠΈΠ·Π½Π΅Π½Π½Π°Ρ Π°Π½ΡΠΈΠ°ΡΠΈΡΠΌΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ ΡΠ΅ΡΠ°ΠΏΠΈΡ (ΠΠΠ’), ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°ΡΠ°ΠΌΠΈ Π²ΡΠ±ΠΎΡΠ° ΠΊΠΎΡΠΎΡΠΎΠΉ ΡΠ²Π»ΡΡΡΡΡ Π±Π΅ΡΠ°-Π±Π»ΠΎΠΊΠ°ΡΠΎΡΡ. ΠΠ΄Π½Π°ΠΊΠΎ, ΠΠΠ’ Π½Π΅ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ ΡΠ°Π΄ΠΈΠΊΠ°Π»ΡΠ½ΠΎ ΠΏΠΎΠΌΠΎΡΡ ΡΡΠΈΠΌ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΠΌ, ΡΠ΅ΠΌ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Π΄ΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½ΠΎ, ΡΡΠΎ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ 20% Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ
ΡΠ΅Π·ΠΈΡΡΠ΅Π½ΡΠ½Ρ ΠΊ ΡΠ΅ΡΠ°ΠΏΠΈΠΈ ΠΌΠ°ΠΊΡΠΈΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΠΎ Π΄ΠΎΠΏΡΡΡΠΈΠΌΡΠΌΠΈ Π΄ΠΎΠ·Π°ΠΌΠΈ Π±Π΅ΡΠ°Π±Π»ΠΎΠΊΠ°ΡΠΎΡΠΎΠ², ΠΈΡ
ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ Π±ΡΡΡ ΠΎΠ³ΡΠ°Π½ΠΈΡΠ΅Π½ΠΎ ΡΠΈΡΡΠ΅ΠΌΠ½ΡΠΌΠΈ ΠΏΠΎΠ±ΠΎΡΠ½ΡΠΌΠΈ ΠΈ ΠΏΡΠΎΠ°ΡΠΈΡΠΌΠΎΠ³Π΅Π½Π½ΡΠΌΠΈ ΡΡΡΠ΅ΠΊΡΠ°ΠΌΠΈ [54,72]. ΠΡΠ΅ Π²ΡΡΠ΅ΡΠΊΠ°Π·Π°Π½Π½ΠΎΠ΅ ΡΡΠΈΠΌΡΠ»ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π»ΠΎ ΠΏΠΎΠΈΡΠΊ Π΄ΡΡΠ³ΠΈΡ
ΡΡΡΠ΅ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΡΡ
ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄ΠΎΠ² Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ, Π² ΡΠΎΠΌ ΡΠΈΡΠ»Π΅ ΠΈ Ρ
ΠΈΡΡΡΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ
.
Π Ρ
ΠΎΠ΄Π΅ ΡΠ²ΠΎΠ»ΡΡΠΈΠΈ ΠΏΡΠΎΠ±Π»Π΅ΠΌΡ Π½Π° ΠΏΡΠΎΡΡΠΆΠ΅Π½ΠΈΠΈ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄Π½ΠΈΡ
20 Π»Π΅Ρ, Ρ
ΠΈΡΡΡΠ³ΠΈ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡΠ·ΠΎΠ²Π°Π»ΠΈ ΡΠ°Π·Π½ΡΠ΅ ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄Ρ, Π²ΠΊΠ»ΡΡΠ°Ρ ΡΠ΄Π°Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π»Π΅Π²ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΈΠΌΠΏΠ°ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ Π³Π°Π½Π³Π»ΠΈΡ Π΄Π»Ρ ΠΊΠΎΡΡΠ΅ΠΊΡΠΈΠΈ Π°ΡΠΈΠΌΠΌΠ΅ΡΡΠΈΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΠΈΠΌΠΏΠ°ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ ΠΈΠ½Π½Π΅ΡΠ²Π°ΡΠΈΠΈ ΡΠ΅ΡΠ΄ΡΠ° [81], ΡΠ΅Π·Π΅ΠΊΡΠΈΡ ΡΠΈΠ½ΡΡΠ½ΠΎ-ΠΏΡΠ΅Π΄ΡΠ΅ΡΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ·Π»Π° (Π‘ΠΠ£) [11], ΠΈΠΌΠΏΠ»Π°Π½ΡΠ°ΡΠΈΡ ΡΠ»Π΅ΠΊΡΡΠΎΠΊΠ°ΡΠ΄ΠΈΠΎΡΡΠΈΠΌΡΠ»ΡΡΠΎΡΠ° (ΠΠΠ‘) [48,63]. ΠΠΎΡΠ»Π΅Π΄Π½ΠΈΠΌ, Π² Π½Π°ΡΡΠΎΡΡΠ΅Π΅ Π²ΡΠ΅ΠΌΡ, ΠΏΡΠΈΠ½ΡΠΈΠΏΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΌ Π΄ΠΎΡΡΠΈΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Ρ
ΠΈΡΡΡΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ
ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄ΠΎΠ² Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ LOTS ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈΠΌΠΏΠ»Π°Π½ΡΠΈΡΡΠ΅ΠΌΡΡ
ΠΊΠ°ΡΠ΄ΠΈΠΎΠ²Π΅ΡΡΠ΅ΡΠΎΠ²-Π΄Π΅ΡΠΈΠ±ΡΠΈΠ»Π»ΡΡΠΎΡΠΎΠ² (ΠΠΠ), ΠΏΡΠ΅Π΄ΡΠΏΡΠ΅ΠΆΠ΄Π°ΡΡΠΈΡ
ΠΠ‘Π‘ [7,31,104]. Π ΡΠΎ ΠΆΠ΅ Π²ΡΠ΅ΠΌΡ, Π½Π° ΡΠ΅Π³ΠΎΠ΄Π½ΡΡΠ½ΠΈΠΉ Π΄Π΅Π½Ρ, ΡΠ°Π±ΠΎΡΡ ΠΏΠΎ Π²ΠΎΠΏΡΠΎΡΠ°ΠΌ ΡΡΡΠ΅ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡΠΈ ΠΈ ΠΎΡΠ΄Π°Π»Π΅Π½Π½ΡΡ
ΡΠ΅Π·ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΠΎΠ² ΡΠ°Π·Π»ΠΈΡΠ½ΡΡ
ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄ΠΎΠ² Ρ
ΠΈΡΡΡΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ LOTS, ΠΌΠ°Π»ΠΎΡΠΈΡΠ»Π΅Π½Π½Ρ ΠΈ Π½ΠΎΡΡΡ ΡΠ°ΡΡΠ½ΡΠΉ Ρ
Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅Ρ.
Π ΠΈΠ½ΡΡΠΈΡΡΡΠ΅ ΡΠ΅ΡΠ΄Π΅ΡΠ½ΠΎ-ΡΠΎΡΡΠ΄ΠΈΡΡΠΎΠΉ Ρ
ΠΈΡΡΡΠ³ΠΈΠΈ ΠΈΠΌ. Π. Π. ΠΠ°ΠΊΡΠ»Π΅Π²Π° (Π² Π΄Π°Π»ΡΠ½Π΅ΠΉΡΠ΅ΠΌ ΠΠ¦ Π‘Π‘Π₯ ΠΈΠΌ. Π.Π. ΠΠ°ΠΊΡΠ»Π΅Π²Π°) Π½Π°ΠΊΠΎΠΏΠ»Π΅Π½ ΡΠ°ΠΌΡΠΉ Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΎΠΉ Π² Π ΠΎΡΡΠΈΠΈ ΠΎΠΏΡΡ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΠΊΠΈ, Ρ
ΠΈΡΡΡΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΠΈ ΠΈΠ½ΡΠ΅ΡΠ²Π΅Π½ΡΠΈΠΎΠ½Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ LOTS. ΠΡΡΠ½ΠΎΠ΅ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΠ΅ ΠΈΠ½ΡΠ΅ΡΠ²Π΅Π½ΡΠΈΠΎΠ½Π½ΠΎΠΉ Π°ΡΠΈΡΠΌΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ, ΠΏΡΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΠΆΠ°ΡΡΠ΅Π΅ΡΡ Π² ΠΠ¦ Π‘Π‘Π₯ ΠΈΠΌ. Π. Π. ΠΠ°ΠΊΡΠ»Π΅Π²Π°, Π² ΠΏΠ΅ΡΠ²ΠΎΠ΅ Π΄Π΅ΡΡΡΠΈΠ»Π΅ΡΠΈΠ΅ Π½Π°ΡΡΠΎΡΡΠ΅Π³ΠΎ Π²Π΅ΠΊΠ° Π±ΡΠ»ΠΎ ΠΎΠ·Π½Π°ΠΌΠ΅Π½ΠΎΠ²Π°Π½ΠΎ Π°ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΡΠΌ Π²Π½Π΅Π΄ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡΠ»ΡΡΠ½ΠΎ-Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ
ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄ΠΎΠ² ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ Π² ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΡΡ ΠΏΡΠ°ΠΊΡΠΈΠΊΡ. ΠΠΎΠ²Π΅ΠΉΡΠΈΠ΅ Π΄ΠΎΡΡΠΈΠΆΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΠΠ-Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΠΊΠΈ ΠΎΡΠΊΡΡΠ²Π°ΡΡ Π½ΠΎΠ²ΡΠ΅ Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎΡΡΠΈ Π² ΠΏΠΎΠ½ΠΈΠΌΠ°Π½ΠΈΠΈ ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡΠ»ΡΡΠ½ΠΎ-Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ
Π°ΡΠΏΠ΅ΠΊΡΠΎΠ² ΠΏΠ°ΡΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·Π° Π°ΡΠΈΡΠΌΠΈΠΉ ΠΈ ΠΈΡ
Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠΈ. Π Π½Π°ΡΡΠΎΡΡΠ΅Π΅ Π²ΡΠ΅ΠΌΡ Π²ΡΠ΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΎ 8 ΡΠ°Π·Π»ΠΈΡΠ½ΡΡ
Π³Π΅Π½ΠΎΠ², ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ Π² ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΡ
ΠΎΡΠ²Π΅ΡΡΡΠ²Π΅Π½Π½Ρ Π·Π° ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΠ΅ ΡΠΈΠΏΠΈΡΠ½ΡΡ
ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ
ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΠΉ LOTS ΠΈ Π΅Π³ΠΎ Π°Π»Π»Π΅Π»ΡΠ½ΡΡ
ΠΌΠΎΠ΄ΠΈΡΠΈΠΊΠ°ΡΠΈΠΉ [20,47,52,87].
ΠΠ΄Π½Π°ΠΊΠΎ, ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΈΠ΅ Π²ΠΎΠΏΡΠΎΡΡ ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·Π°ΡΠΈΠΈ ΠΈ ΡΠ°ΠΊΡΠΈΠΊΠΈ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ LOTS, ΠΎΠ±ΡΡΠ»ΠΎΠ²Π»Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ°Π·Π»ΠΈΡΠ½ΡΠΌΠΈ Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΌΠΈ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΊΡΠ°ΠΌΠΈ, ΠΎΡΡΠ°ΡΡΡΡ ΡΠ»ΠΎΠΆΠ½ΡΠΌΠΈ ΠΈ ΡΡΠ΅Π±ΡΡΡ Π΄Π°Π»ΡΠ½Π΅ΠΉΡΠ΅Π³ΠΎ ΡΠ°Π·ΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ. ΠΠ½ΠΎΠ³ΠΎΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΠΈΠ΅ ΡΡΡΠ΅ΡΡΠ²ΡΡΡΠΈΡ
Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈ Π΄Π΅ΡΠ΅ΡΠΌΠΈΠ½ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Π½ΡΡ
ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ
ΡΠΎΡΠΌ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠ° Π·Π°ΡΡΡΠ΄Π½ΡΠ΅Ρ ΠΏΡΠΈΠ½ΡΡΠΈΠ΅ ΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΎ ΡΠΎΠΌ, ΠΊΠ°ΠΊΠΈΠΌ Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ΅Π½ Π±ΡΡΡ ΠΏΠΎΠ΄Ρ
ΠΎΠ΄ ΠΊ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ Π² ΠΊΠ°ΠΆΠ΄ΠΎΠΉ ΠΊΠΎΠ½ΠΊΡΠ΅ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ ΡΠΈΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ ΠΈ ΠΊΠ°ΠΊΠΎΠΌΡ ΠΈΠ· ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄ΠΎΠ² Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΎΡΠ΄Π°ΡΡ ΠΏΡΠ΅Π΄ΠΏΠΎΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅. ΠΠ΅Π·ΡΡΠ»ΠΎΠ²Π½ΠΎ, ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Π°Π΄Π΅ΠΊΠ²Π°ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΠΎΠ΄Ρ
ΠΎΠ΄Π° ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ»ΠΈΡ Π½Π°ΠΈΠ»ΡΡΡΠΈΠΌ ΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΠΎΠΌ Π·Π°ΡΠΈΡΠΈΡΡ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ
ΠΎΡ ΠΠ‘Π‘.
ΠΠ° Π΄Π°Π½Π½ΠΎΠΌ ΡΡΠ°ΠΏΠ΅ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ ΠΈΠ½ΡΠ΅ΡΠ²Π΅Π½ΡΠΈΠΎΠ½Π½ΡΡ
ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄ΠΎΠ² Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΡΡΠΎΠΈΡ Π²ΠΎΠΏΡΠΎΡ ΠΎ ΡΡΠ΅ΠΏΠ΅Π½ΠΈ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ
ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎΡΡΠΈ, ΡΡΠΎΠΊΠ°Ρ
ΠΈ Π²ΡΠ±ΠΎΡΠ΅ ΠΈΠΌΠΏΠ»Π°Π½ΡΠΈΡΡΠ΅ΠΌΠΎΠ³ΠΎ ΡΡΡΡΠΎΠΉΡΡΠ²Π°, ΡΠΏΠΎΡΠΎΠ±Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π·Π°ΡΠΈΡΠΈΡΡ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΡ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ ΠΠ‘Π‘. ΠΠ»Ρ ΡΠ΅Π°Π»ΠΈΠ·Π°ΡΠΈΠΈ Π°Π΄Π΅ΠΊΠ²Π°ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈ ΡΠ²ΠΎΠ΅Π²ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΡΠ΅Π΄ΡΠΏΡΠ΅Π΄ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Ρ
ΠΈΡΡΡΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ
ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎ ΠΈΡΠΊΠ»ΡΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎ ΡΠΎΡΠ½ΠΎΠ΅ ΠΏΡΠ΅Π΄ΡΡΠ°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΎ ΡΡΠ΅ΠΏΠ΅Π½ΠΈ ΡΠΈΡΠΊΠ° ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ ΠΆΠΈΠ·Π½Π΅ΡΠ³ΡΠΎΠΆΠ°ΡΡΠΈΡ
Π°ΡΠΈΡΠΌΠΈΠΉ ΠΈ ΠΠ‘Π‘, ΠΎΠ±ΡΡΠ»ΠΎΠ²Π»Π΅Π½Π½ΡΡ
Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΌΠΈ ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΡΠΌΠΈ ΠΈ ΠΈΡ
ΡΡΠ½ΠΊΡΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡΠ½ΡΠΌΠΈ ΠΈ ΡΠ»Π΅ΠΊΡΡΠΎΡΠΈΠ·ΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΌΠΈ ΠΎΡΠΎΠ±Π΅Π½Π½ΠΎΡΡΡΠΌΠΈ.
Π Π΅Π·ΡΠΌΠΈΡΡΡ Π²ΡΡΠ΅ΡΠΊΠ°Π·Π°Π½Π½ΠΎΠ΅, Π·Π°ΠΊΠ»ΡΡΠ°Π΅ΠΌ, ΡΡΠΎ Π΄Π°Π»ΡΠ½Π΅ΠΉΡΠ΅Π΅ ΠΈΠ·ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π²ΠΎΠΏΡΠΎΡΠΎΠ², Π·Π°ΡΡΠ°Π³ΠΈΠ²Π°ΡΡΠΈΡ
ΡΠ°Π·ΡΠ°Π±ΠΎΡΠΊΡ ΠΎΠΏΡΠΈΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ
Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ
ΠΈ Π»Π΅ΡΠ΅Π±Π½ΠΎ-ΠΏΡΠΎΡΠΈΠ»Π°ΠΊΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ
ΠΌΠ΅ΡΠΎΠΏΡΠΈΡΡΠΈΠΉ Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈ Π΄Π΅ΡΠ΅ΡΠΌΠΈΠ½ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Π½ΡΡ
ΠΆΠΈΠ·Π½Π΅ΡΠ³ΡΠΎΠΆΠ°ΡΡΠΈΡ
ΠΠ, ΡΠΎΡ
ΡΠ°Π½ΡΠ΅Ρ Π²ΡΡΠΎΠΊΡΡ Π°ΠΊΡΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΡΡΡ, ΡΡΠΎ ΠΏΠΎΡΠ»ΡΠΆΠΈΠ»ΠΎ ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π΄Π»Ρ ΠΏΠ»Π°Π½ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ ΠΈ Π²ΡΠΏΠΎΠ»Π½Π΅Π½ΠΈΡ Π΄Π°Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ.
ΠΠ°Π½Π½Π°Ρ ΡΠ΅ΠΌΠ° ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΡΡΠ°Π³ΠΌΠ΅Π½ΡΠΎΠΌ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΊΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΠ΅ΠΌΡ: «Π₯ΠΈΡΡΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ΅' Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠ°Ρ
ΠΈΠ°ΡΠΈΡΠΌΠΈΠΉ», ΡΠ°Π·ΡΠ°Π±Π°ΡΡΠ²Π°Π΅ΠΌΠΎΠΉ Π² ΠΠ¦ Π‘Π‘Π₯ ΠΈΠΌ. Π. Π. ΠΠ°ΠΊΡΠ»Π΅Π²Π° Π ΠΠΠ.
Π¦Π΅Π»Ρ ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ: ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»ΠΈΡΡ Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΡΡΡΠ΅ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΡΠ΅ ΠΏΠΎΠ΄Ρ
ΠΎΠ΄Ρ ΠΊ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΡΠ°Π·Π»ΠΈΡΠ½ΡΡ
ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡΠ»ΡΡΠ½ΠΎ-Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ
Π²Π°ΡΠΈΠ°Π½ΡΠΎΠ² ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠ° ΡΠ΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ½ΡΠ΅ΡΠ²Π°Π»Π° QT Π½Π° ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΈ ΠΈΠ·ΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ Π΅Π³ΠΎ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΠΊΠΎ-Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΠΎΠ»ΠΈΠΌΠΎΡΡΠΈΠ·ΠΌΠ° ΠΈ Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·Π΅ ΡΠ΅Π·ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΠΎΠ² ΡΠ°Π·Π»ΠΈΡΠ½ΡΡ
ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄ΠΎΠ² Ρ
ΠΈΡΡΡΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ.
ΠΠ°Π΄Π°ΡΠΈ ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ:
1. ΠΡΠΎΠ²Π΅ΡΡΠΈ ΡΡΠ°Π²Π½ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΠΉ Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ· ΡΠ°Π·Π»ΠΈΡΠ½ΡΡ
ΡΠ΅Π½ΠΎΡΠΈΠΏΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ
ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΠΉ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ ΠΈ ΡΠΎΠΏΠΎΡΡΠ°Π²ΠΈΡΡ ΠΏΠΎΠ»ΡΡΠ΅Π½Π½ΡΠ΅ Π΄Π°Π½Π½ΡΠ΅ Ρ ΡΠ΅Π·ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΠ°ΠΌΠΈ ΠΠΠ-Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΠΊΠΈ Π΄Π»Ρ Π²ΡΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡ Π²Π·Π°ΠΈΠΌΠΎΡΠ²ΡΠ·ΠΈ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΠΎΠ»ΠΈΠΌΠΎΡΡΠΈΠ·ΠΌΠ° ΠΈ Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ Π³Π΅ΡΠ΅ΡΠΎΠ³Π΅Π½Π½ΠΎΡΡΠΈ LQTS.
2. ΠΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»ΠΈΡΡ ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ, ΡΠ΅Π½ΠΎΡΠΈΠΏΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈ Ρ
Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠΈΠ·ΡΡΡΠΈΠ΅ΡΡ ΠΎΡΠ½ΠΎΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎ Π±Π»Π°Π³ΠΎΠΏΡΠΈΡΡΠ½ΡΠΌ ΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΈ Π°ΡΡΠΎΡΠΈΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Π½ΡΡ
Ρ Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΈΠΌ ΡΠΈΡΠΊΠΎΠΌ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ ΠΠ‘Π‘.
3. ΠΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»ΠΈΡΡ ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ, ΡΠ΅Π½ΠΎΡΠΈΠΏΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈ Ρ
Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠΈΠ·ΡΡΡΠΈΠ΅ΡΡ ΠΎΡΠ½ΠΎΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎ Π½Π΅Π±Π»Π°Π³ΠΎΠΏΡΠΈΡΡΠ½ΡΠΌ ΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΈ Π°ΡΡΠΎΡΠΈΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Π½ΡΡ
ΡΠΎ ΡΡΠ΅Π΄Π½ΠΈΠΌ ΡΠΈΡΠΊΠΎΠΌ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ ΠΠ‘Π‘.
4. ΠΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»ΠΈΡΡ ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ, ΡΠ΅Π½ΠΎΡΠΈΠΏΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈ Ρ
Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠΈΠ·ΡΡΡΠΈΠ΅ΡΡ Π·Π»ΠΎΠΊΠ°ΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠΌ ΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΈ Π°ΡΡΠΎΡΠΈΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Π½ΡΡ
Ρ Π²ΡΡΠΎΠΊΠΈΠΌ ΡΠΈΡΠΊΠΎΠΌ ΠΠ‘Π‘.
5. ΠΡΠ΅Π½ΠΈΡΡ Π½Π΅ΠΏΠΎΡΡΠ΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΡ ΡΡΡΠ΅ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡΡ ΠΈ ΠΎΡΠ΄Π°Π»Π΅Π½Π½ΡΠ΅ ΡΠ΅Π·ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΡ Ρ
ΠΈΡΡΡΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ Π² ΡΡΠ»ΠΎΠ²ΠΈΡΡ
ΠΈΡΠΊΡΡΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΡΠΎΠ²ΠΎΠΎΠ±ΡΠ°ΡΠ΅Π½ΠΈΡ.
6. ΠΡΠ΅Π½ΠΈΡΡ Π½Π΅ΠΏΠΎΡΡΠ΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΡ ΡΡΡΠ΅ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡΡ, Π±Π»ΠΈΠΆΠ°ΠΉΡΠΈΠ΅ ΠΈ ΠΎΡΠ΄Π°Π»Π΅Π½Π½ΡΠ΅ ΡΠ΅Π·ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΡ ΠΈΠ½ΡΠ΅ΡΠ²Π΅Π½ΡΠΈΠΎΠ½Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ Ρ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡΠ·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΈΠΌΠΏΠ»Π°Π½ΡΠΈΡΡΠ΅ΠΌΡΡ
ΡΡΡΡΠΎΠΉΡΡΠ².
ΠΠ°ΡΡΠ½Π°Ρ Π½ΠΎΠ²ΠΈΠ·Π½Π° ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ:
Π Π°Π±ΠΎΡΠ° ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΠΏΠ΅ΡΠ²ΡΠΌ ΠΎΠ±ΠΎΠ±ΡΠ°ΡΡΠΈΠΌ ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ, Π½Π°ΠΏΡΠ°Π²Π»Π΅Π½Π½ΡΠΌ Π½Π° ΠΎΡΠ΅Π½ΠΊΡ ΡΡΠ΅ΠΏΠ΅Π½ΠΈ ΡΠΈΡΠΊΠ° ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ ΠΠ‘Π‘ Π² Π·Π°Π²ΠΈΡΠΈΠΌΠΎΡΡΠΈ ΠΎΡ ΡΠ°Π·Π»ΠΈΡΠΈΠΉ Π² Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ
ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΡΡ
, Π΄Π΅ΡΠ΅ΡΠΌΠΈΠ½ΠΈΡΡΡΡΠΈΡ
LQTS ΠΈ Π΅Π³ΠΎ Π°Π»Π»Π΅Π»ΡΠ½ΡΡ
ΡΠ΅ΡΠΈΠΉ ΠΈ Π½Π° ΡΠ°Π·ΡΠ°Π±ΠΎΡΠΊΡ Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΠΎΠΏΡΠΈΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ
ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄ΠΎΠ² ΠΏΡΠ΅Π΄ΡΠΏΡΠ΅ΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΡ ΠΠ‘Π‘.
ΠΠΏΠ΅ΡΠ²ΡΠ΅ ΠΈΠ·ΡΡΠ΅Π½Ρ ΡΠ΅Π½ΠΎΡΠΈΠΏΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΎΡΠΎΠ±Π΅Π½Π½ΠΎΡΡΠΈ ΠΎΡΠ΄Π΅Π»ΡΠ½ΡΡ
Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ
ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΉ ΠΈ ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π° ΡΡΠ΅ΠΏΠ΅Π½Ρ ΡΠΈΡΠΊΠ° ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ ΠΠ‘Π‘, Π°ΡΡΠΎΡΠΈΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ Ρ Π²Π΅ΡΠΈΡΠΈΡΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Π½ΡΠΌΠΈ ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΡΠΌΠΈ. Π£ΡΡΠ°Π½ΠΎΠ²Π»Π΅Π½ΠΎ, ΡΡΠΎ ΡΡΠΆΠ΅ΡΡΡ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ
ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΠΉ ΠΈ ΡΠΈΡΠΊ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ ΠΠ‘Π‘ ΡΠ°Π·Π»ΠΈΡΠ°ΡΡΡΡ Π² Π·Π°Π²ΠΈΡΠΈΠΌΠΎΡΡΠΈ ΠΎΡ ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΉ ΠΈ ΠΈΡ
ΡΡΠ½ΠΊΡΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡΠ½ΡΡ
ΡΡΡΠ΅ΠΊΡΠΎΠ², Π΄Π΅ΡΠ΅ΡΠΌΠΈΠ½ΠΈΡΡΡΡΠΈΡ
Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅.
ΠΠΏΠ΅ΡΠ²ΡΠ΅ ΠΏΡΠΎΠ°Π½Π°Π»ΠΈΠ·ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Ρ ΠΎΡΠ΄Π°Π»Π΅Π½Π½ΡΠ΅ ΡΠ΅Π·ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΡ ΠΈ ΡΡΡΠ΅ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡΡ ΡΠ°Π·Π»ΠΈΡΠ½ΡΡ
Ρ
ΠΈΡΡΡΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ
ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄ΠΎΠ² Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΈ ΡΡΡΠ°Π½ΠΎΠ²Π»Π΅Π½Ρ Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΡΡΡΠ΅ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΡΠ΅ ΠΈ Π±Π΅Π·ΠΎΠΏΠ°ΡΠ½ΡΠ΅ ΠΈΠ· Π½ΠΈΡ
.
Π Π°Π·ΡΠ°Π±ΠΎΡΠ°Π½ ΠΈ Π²Π½Π΅Π΄ΡΠ΅Π½ Π² ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΡΡ ΠΏΡΠ°ΠΊΡΠΈΠΊΡ Π°Π»Π³ΠΎΡΠΈΡΠΌ Π²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΡ ΠΈ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠ° Ρ ΡΡΠ΅ΡΠΎΠΌ Π΅Π³ΠΎ ΠΈΠ½Π΄ΠΈΠ²ΠΈΠ΄ΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ
Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ
ΠΎΡΠΎΠ±Π΅Π½Π½ΠΎΡΡΠ΅ΠΉ.
ΠΡΠ°ΠΊΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ ΡΠ΅Π½Π½ΠΎΡΡΡ ΡΠ°Π±ΠΎΡΡ:
Π Π°Π±ΠΎΡΠ° ΠΎΡΠ΅Π½ΠΈΠ²Π°Π΅Ρ Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎΡΡΠΈ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΠΊΠΎ-ΠΈΠ½ΡΡΡΡΠΌΠ΅Π½ΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΠΊΠΈ ΠΈ ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»ΡΠ΅Ρ Π² Π½Π΅ΠΉ ΡΠΎΠ»Ρ Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΊΡΠΈΠ½ΠΈΠ½Π³Π°, ΡΡΠΎ ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ»ΠΈΡ ΠΎΠΏΡΠΈΠΌΠΈΠ·ΠΈΡΠΎΠ²Π°ΡΡ Π»Π΅ΡΠ΅Π±Π½ΠΎ-ΠΏΡΠΎΡΠΈΠ»Π°ΠΊΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΌΠ΅ΡΠΎΠΏΡΠΈΡΡΠΈΡ.
ΠΡΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π²Π·Π°ΠΈΠΌΠΎΡΠ²ΡΠ·ΠΈ ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄Ρ ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π½ΡΠΌΠΈ Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΌΠΈ ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΡΠΌΠΈ ΠΈ Π·Π»ΠΎΠΊΠ°ΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠΌ ΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΆΠΈΠ·Π½Π΅ΡΠ³ΡΠΎΠΆΠ°ΡΡΠΈΡ
Π°ΡΠΈΡΠΌΠΈΠΉ ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ»ΠΈΡ ΠΏΡΠΎΠ³Π½ΠΎΠ·ΠΈΡΠΎΠ²Π°ΡΡ ΡΠΈΡΠΊ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ ΠΠ‘Π‘ Π² ΠΊΠ°ΠΆΠ΄ΠΎΠΉ ΠΊΠΎΠ½ΠΊΡΠ΅ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ ΡΠΈΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ ΠΈ ΠΎΡΡΡΠ΅ΡΡΠ²ΠΈΡΡ Π²ΡΠ±ΠΎΡ Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Π°Π΄Π΅ΠΊΠ²Π°ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄Π° Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ.
Π Π°Π·ΡΠ°Π±ΠΎΡΠΊΠ° ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½ΠΈΠΉ ΠΊ ΠΏΡΠΎΠ²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΡ ΠΈΠ½ΡΠ΅ΡΠ²Π΅Π½ΡΠΈΠΎΠ½Π½ΡΡ
ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄ΠΎΠ² Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ Ρ Π²Π½Π΅Π΄ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΈΠΌΠΏΠ»Π°Π½ΡΠΈΡΡΠ΅ΠΌΡΡ
ΡΡΡΡΠΎΠΉΡΡΠ² ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ»ΠΈΡ ΡΠ²Π΅Π»ΠΈΡΠΈΡΡ ΠΊΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΡΠ²ΠΎ ΡΡΠΏΠ΅ΡΠ½ΡΡ
ΠΎΠΏΠ΅ΡΠ°ΡΠΈΠΉ ΠΈ ΠΏΠΎΠ²ΡΡΠΈΡ ΠΈΡ
ΡΡΡΠ΅ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡΡ.
ΠΡΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ
ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΉ, Π°ΡΡΠΎΡΠΈΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Π½ΡΡ
Ρ Π²ΡΡΠΎΠΊΠΈΠΌ ΡΠΈΡΠΊΠΎΠΌ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ ΠΠ‘Π‘, ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ»ΠΈΡ Π΄Π΅ΡΠ°Π»ΠΈΠ·ΠΈΡΠΎΠ²Π°ΡΡ ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½ΠΈΡ ΠΊ ΠΈΠΌΠΏΠ»Π°Π½ΡΠ°ΡΠΈΠΈ ΠΠΠ, ΡΡΠΎ Π±ΡΠ΄Π΅Ρ ΡΠΏΠΎΡΠΎΠ±ΡΡΠ²ΠΎΠ²Π°ΡΡ Π»ΡΡΡΠ΅ΠΉ Π·Π°ΡΠΈΡΠ΅ Π½ΠΎΡΠΈΡΠ΅Π»Π΅ΠΉ Π²ΡΡΠ΅ΡΠΊΠ°Π·Π°Π½Π½ΡΡ
ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΉ ΠΎΡ ΠΠ‘Π‘.
ΠΡΠ½ΠΎΠ²Π½ΡΠ΅ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠ΅Π½ΠΈΡ, Π²ΡΠ½ΠΎΡΠΈΠΌΡΠ΅ Π½Π° Π·Π°ΡΠΈΡΡ.
1. ΠΠ°ΡΠΎΠ³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²ΠΎΠΉ ΡΠ΅Π½ΠΎΡΠΈΠΏΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ Π²Π°ΡΠΈΠ°Π±Π΅Π»ΡΠ½ΠΎΡΡΠΈ LQTS ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ Π³Π΅ΡΠ΅ΡΠΎΠ³Π΅Π½Π½Π°Ρ Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ ΡΡΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡ. ΠΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΡΠ²ΠΎ ΡΠ΅Π½ΠΎΡΠΈΠΏΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ
ΠΌΠ°ΡΠΊΠ΅ΡΠΎΠ², ΡΠΊΠ°Π·ΡΠ²Π°ΡΡΠΈΡ
Π½Π° ΡΡΠ΅ΠΏΠ΅Π½Ρ ΡΠΈΡΠΊΠ° ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ ΠΠ‘Π‘, Π²Π°ΡΡΠΈΡΡΠ΅Ρ Π² Π·Π°Π²ΠΈΡΠΈΠΌΠΎΡΡΠΈ ΠΎΡ Π²Π΅ΡΠΈΡΠΈΡΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ. Π ΠΈΡΠΊ ΠΠ‘Π‘, ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»ΡΠ΅ΠΌΡΠΉ Ρ ΠΏΠΎΠΌΠΎΡΡΡ ΡΠ΅Π½ΠΎΡΠΈΠΏΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ
ΠΌΠ°ΡΠΊΠ΅ΡΠΎΠ², ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ Π½Π΅ ΡΠΎΠ²ΠΏΠ°Π΄Π°ΡΡ Ρ ΠΏΡΠΎΠ³Π½ΠΎΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ Π·Π½Π°ΡΠΈΠΌΠΎΡΡΡΡ Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠ°ΡΠΊΠ΅ΡΠ°.
2. Π ΠΊΠ°ΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅ ΠΏΠ΅ΡΠ²ΡΡ
ΠΎΠΏΠ΅ΡΠ°ΡΠΈΠ²Π½ΡΡ
ΠΏΠΎΠ΄Ρ
ΠΎΠ΄ΠΎΠ² ΠΎΡΠΊΡΡΡΡΠ΅ ΠΎΠΏΠ΅ΡΠ°ΡΠΈΠΈ ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄ΠΎΠΌ ΡΠ΅Π·Π΅ΠΊΡΠΈΠΈ Π‘ΠΠ£ ΡΠ²Π»ΡΠ»ΠΈΡΡ ΠΎΠΏΡΠ°Π²Π΄Π°Π½Π½ΡΠΌΠΈ ΠΈ ΠΏΡΠ°Π²ΠΎΠΌΠΎΡΠ½ΡΠΌΠΈ, ΠΈΠΌΠ΅ΡΡΠΈΠΌΠΈ ΡΠ²ΠΎΠΉ ΡΡΡΠ΅ΠΊΡ ΠΏΡΠΈ ΠΏΡΠ°Π²ΠΈΠ»ΡΠ½ΠΎ Π²ΡΠ±ΡΠ°Π½Π½ΡΡ
ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½ΠΈΡΡ
ΠΈ Π°Π΄Π΅ΠΊΠ²Π°ΡΠ½ΠΎΠΌ Π²ΡΠΏΠΎΠ»Π½Π΅Π½ΠΈΠΈ Π² ΠΎΡΠ΄Π°Π»Π΅Π½Π½ΡΠ΅ ΡΡΠΎΠΊΠΈ Π΄ΠΎ 10−15 Π»Π΅Ρ. Π Π°Π½Π½ΡΡ Π»Π΅ΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΡΡΡ ΠΎΠ±ΡΡΠ»ΠΎΠ²Π»Π΅Π½Π° ΠΈΡΡ
ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΡΡΠΆΠ΅ΡΡΡΡ ΡΠΎΡΡΠΎΡΠ½ΠΈΡ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠ° ΠΈ ΠΎΠ±ΡΠΈΡΠ½ΡΠΌ ΠΎΠΏΠ΅ΡΠ°ΡΠΈΠ²Π½ΡΠΌ Π²ΠΌΠ΅ΡΠ°ΡΠ΅Π»ΡΡΡΠ²ΠΎΠΌ, ΠΎΡΠ΄Π°Π»Π΅Π½Π½Π°Ρ Π»Π΅ΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΡΡΡ ΡΠ²ΡΠ·Π°Π½Π°, Π² ΠΏΠ΅ΡΠ²ΡΡ ΠΎΡΠ΅ΡΠ΅Π΄Ρ, Ρ ΡΠΎΠΏΡΡΡΡΠ²ΡΡΡΠ΅ΠΉ ΠΏΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠ΅ΠΉ ΡΠΎ ΡΡΠΎΡΠΎΠ½Ρ ΡΠ΅ΡΠ΄Π΅ΡΠ½ΠΎΡΠΎΡΡΠ΄ΠΈΡΡΠΎΠΉ ΡΠΈΡΡΠ΅ΠΌΡ ΠΈ Π΄ΡΡΠ³ΠΈΡ
ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΎΠ² ΠΈ ΡΠΈΡΡΠ΅ΠΌ.
3. ΠΠΌΠΏΠ»Π°Π½ΡΠΈΡΡΠ΅ΠΌΡΠ΅ ΡΡΡΡΠΎΠΉΡΡΠ²Π° ΡΠ²Π»ΡΡΡΡΡ ΠΎΡΠ½ΠΎΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎ Π±Π΅Π·ΠΎΠΏΠ°ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΈ ΡΡΡΠ΅ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΠΎΠΉ ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄ΠΈΠΊΠΎΠΉ ΠΏΠΎ ΠΏΡΠ΅Π΄ΡΠΏΡΠ΅ΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΡ ΠΏΠ°ΡΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠΎΠ² Π°ΡΠΈΡΠΌΠΈΠΈ ΠΈ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ ΠΠ‘Π‘, ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ»ΡΡΡ Π·Π½Π°ΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎ ΡΠ°ΡΡΠΈΡΠΈΡΡ Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎΡΡΠΈ ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΡ ΠΠΠ’, Π½Π΅ ΠΎΠ³ΡΠ°Π½ΠΈΡΠΈΠ²Π°ΡΡΡ ΠΎΠΏΠ°ΡΠ½ΠΎΡΡΡΠΌΠΈ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ Π±ΡΠ°Π΄ΠΈΠ°ΡΠΈΡΠΌΠΈΠΉ ΠΈ Ρ
ΡΠΎΠ½ΠΎΡΡΠΎΠΏΠ½ΠΎΠΉ Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΠΈ, ΡΠ΅ΠΌ ΡΠ°ΠΌΡΠΌ ΠΏΠΎΠ»ΡΡΠΈΠ² Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎΡΡΡ Π²Π»ΠΈΡΡΡ Π½Π° ΠΊΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΡΠ²ΠΎ ΠΏΠ°ΡΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠΎΠ² ΠΠ’.
4. ΠΡΠΏΠΎΠ»ΡΠ·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄ΠΈΠΊΠΈ ΡΠΈΠ·ΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ ΡΡΠΈΠΌΡΠ»ΡΡΠΈΠΈ Ρ ΡΠ°ΡΡΠΎΡΠΎΠΉ, ΠΏΡΠ΅Π²ΡΡΠ°ΡΡΠ΅ΠΉ ΡΠΎΠ±ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΡ, ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ»ΡΠ΅Ρ ΠΏΠΎΠ΄Π°Π²Π»ΡΡΡ Π°ΡΠΈΡΡΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΉ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠΎΠ½Π΅Π½Ρ SLS-ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΡΡΠΈ, Π·Π°ΠΏΡΡΠΊΠ°ΡΡΠ΅ΠΉ ΡΠ°ΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ Π°ΡΠΈΡΠΌΠΈΡ, ΠΏΠΎΠ²ΡΡΠ°Π΅Ρ Π³ΠΎΠΌΠΎΠ³Π΅Π½Π½ΠΎΡΡΡ ΠΏΡΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎΡΡΠΈ ΠΈ ΡΠ΅ΠΏΠΎΠ»ΡΡΠΈΠ·Π°ΡΠΈΠΈ.
5. ΠΠ»Π΅ΠΊΡΡΠΎΠΊΠ°ΡΠ΄ΠΈΠΎΠ³ΡΠ°ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ Ρ
Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠΈΡΡΠΈΠΊΠΈ, ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°ΡΠ΅Π»ΠΈ Π²Π°ΡΠΈΠ°Π±Π΅Π»ΡΠ½ΠΎΡΡΠΈ ΡΠ΅ΡΠ΄Π΅ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΈΡΠΌΠ° ΡΠ°Π·Π»ΠΈΡΠ½ΡΡ
ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΉ ΠΈΠΌΠ΅ΡΡ ΡΡΠ°ΡΠΈΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈ Π·Π½Π°ΡΠΈΠΌΡΠ΅ ΡΠ°Π·Π»ΠΈΡΠΈΡ, ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ»ΠΈΠ²ΡΠΈΠ΅ ΡΡΠΎΡΠΌΡΠ»ΠΈΡΠΎΠ²Π°ΡΡ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΠΊΠΎ-Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΊΡΠΈΡΠ΅ΡΠΈΠΈ, Π½Π° ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΈ ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΡ
ΡΠ°Π·ΡΠ°Π±ΠΎΡΠ°Π½ Π°Π»Π³ΠΎΡΠΈΡΠΌ Π²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΡ ΠΈ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠΎΠ² Ρ ΡΡΠ΅ΡΠΎΠΌ ΠΈΠ½Π΄ΠΈΠ²ΠΈΠ΄ΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ
Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ
ΠΎΡΠΎΠ±Π΅Π½Π½ΠΎΡΡΠ΅ΠΉ.
Π Π΅Π°Π»ΠΈΠ·Π°ΡΠΈΡ ΡΠ΅Π·ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΠΎΠ² ΡΠ°Π±ΠΎΡΡ:
ΠΠ°ΡΡΠ½ΡΠ΅ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΈ ΠΏΡΠ°ΠΊΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΡΠ΅ΠΊΠΎΠΌΠ΅Π½Π΄Π°ΡΠΈΠΈ, ΡΡΠΎΡΠΌΡΠ»ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Π½ΡΠ΅ Π² Π΄ΠΈΡΡΠ΅ΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ, Π²Π½Π΅Π΄ΡΠ΅Π½Ρ Π² ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΡΡ ΠΏΡΠ°ΠΊΡΠΈΠΊΡ ΠΈ Π½Π°ΡΠ»ΠΈ ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π² ΠΎΡΠ΄Π΅Π»Π΅ Ρ
ΠΈΡΡΡΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΠΉ ΡΠΈΡΠΌΠ° ΡΠ΅ΡΠ΄ΡΠ° ΠΠ¦Π‘Π‘Π₯ ΠΈΠΌ. Π. Π. ΠΠ°ΠΊΡΠ»Π΅Π²Π° Π ΠΠΠ ΠΈ ΠΠ΅Π΄ΠΈΠΊΠΎ-Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ Π½Π°ΡΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ΅Π½ΡΡΠ° Π ΠΠΠ.
Π Π΅Π·ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΡ, ΠΏΠΎΠ»ΡΡΠ΅Π½Π½ΡΠ΅ ΠΏΡΠΈ Π²ΡΠΏΠΎΠ»Π½Π΅Π½ΠΈΠΈ Π΄ΠΈΡΡΠ΅ΡΡΠ°ΡΠΈΠΎΠ½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ, ΠΌΠΎΠ³ΡΡ Π±ΡΡΡ ΡΠ΅ΠΊΠΎΠΌΠ΅Π½Π΄ΠΎΠ²Π°Π½Ρ Π² ΠΏΡΠ°ΠΊΡΠΈΠΊΡ Π»Π΅ΡΠ΅Π±Π½ΠΎ-Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ ΡΠ°Π±ΠΎΡΡ ΠΊΠ°ΡΠ΄ΠΈΠΎΡ
ΠΈΡΡΡΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ
ΠΈ ΠΊΠ°ΡΠ΄ΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ
ΡΠ΅Π½ΡΡΠΎΠ², Π·Π°Π½ΠΈΠΌΠ°ΡΡΠΈΡ
ΡΡ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ
Ρ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡΠΌΠΈ ΡΠΈΡΠΌΠ° ΡΠ΅ΡΠ΄ΡΠ°.
ΠΠ°ΡΠ΅ΡΠΈΠ°Π»Ρ ΡΠ°Π±ΠΎΡΡ ΠΈΠ·Π»ΠΎΠΆΠ΅Π½Ρ Π½Π°:
— ΠΠ΄ΠΈΠ½Π½Π°Π΄ΡΠ°ΡΠΎΠΌ ΠΡΠ΅ΡΠΎΡΡΠΈΠΉΡΠΊΠΎΠΌ ΡΡΠ΅Π·Π΄Π΅ ΡΠ΅ΡΠ΄Π΅ΡΠ½ΠΎ-ΡΠΎΡΡΠ΄ΠΈΡΡΡΡ
Ρ
ΠΈΡΡΡΠ³ΠΎΠ² (ΠΠΎΡΠΊΠ²Π°, 2005 Π³.);
— ΠΠΎΡΡΠΌΠΎΠΉ, ΠΠ΅Π²ΡΡΠΎΠΉ Π΅ΠΆΠ΅Π³ΠΎΠ΄Π½ΡΡ
ΡΠ΅ΡΡΠΈΡΡ
ΠΠ¦ Π‘Π‘Π₯ ΠΈΠΌ. Π. Π. ΠΠ°ΠΊΡΠ»Π΅Π²Π° Ρ ΠΡΠ΅ΡΠΎΡΡΠΈΠΉΡΠΊΠΈΠΌΠΈ ΠΊΠΎΠ½ΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΡΠΈΡΠΌΠΈ ΠΌΠΎΠ»ΠΎΠ΄ΡΡ
ΡΡΠ΅Π½ΡΡ
(ΠΠΎΡΠΊΠ²Π°, 2004, 2005 Π³Π³.);
— ΠΠ΅ΡΠ²ΠΎΠΌ ΠΡΠ΅ΡΠΎΡΡΠΈΠΉΡΠΊΠΎΠΌ ΡΡΠ΅Π·Π΄Π΅ Π°ΡΠΈΡΠΌΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΎΠ² (ΠΠΎΡΠΊΠ²Π°, 2005 Π³.);
— VII ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄ΡΠ½Π°ΡΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΌ ΡΠ»Π°Π²ΡΠ½ΡΠΊΠΎΠΌ ΠΊΠΎΠ½Π³ΡΠ΅ΡΡΠ΅ «ΠΠ°ΡΠ΄ΠΈΠΎΡΡΠΈΠΌ» (Π‘ΠΠ±, 2006 Π³.).
ΠΡΠ±Π»ΠΈΠΊΠ°ΡΠΈΠΈ ΠΏΠΎ ΡΠ΅ΠΌΠ΅ ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ:
ΠΠ°ΡΠ΅ΡΠΈΠ°Π»Ρ ΠΈ Π²ΡΠ²ΠΎΠ΄Ρ ΡΠ°Π±ΠΎΡΡ ΠΏΡΠ΅Π΄ΡΡΠ°Π²Π»Π΅Π½Ρ Π² 13 ΠΏΡΠ±Π»ΠΈΠΊΠ°ΡΠΈΡΡ
Π² ΠΈΠ·Π΄Π°Π½ΠΈΡΡ
ΡΠ΅Π½ΡΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΈ Π·Π°ΡΡΠ±Π΅ΠΆΠ½ΠΎΠΉ ΠΏΠ΅ΡΠ°ΡΠΈ (4 ΡΡΠ°ΡΡΠΈ, 9 ΡΠ΅Π·ΠΈΡΠΎΠ²).
ΠΠ°ΡΠ΅ΡΠΈΠ°Π»Ρ Π΄ΠΈΡΡΠ΅ΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ ΠΈΠ·Π»ΠΎΠΆΠ΅Π½Ρ Π½Π° 152 ΡΡΡΠ°Π½ΠΈΡΠ°Ρ
ΠΌΠ°ΡΠΈΠ½ΠΎΠΏΠΈΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ΅ΠΊΡΡΠ°, ΡΠΎΡΡΠΎΡΡ ΠΈΠ· Π²Π²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΡ, 4 Π³Π»Π°Π², Π·Π°ΠΊΠ»ΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ, Π²ΡΠ²ΠΎΠ΄ΠΎΠ², ΠΏΡΠ°ΠΊΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ
ΡΠ΅ΠΊΠΎΠΌΠ΅Π½Π΄Π°ΡΠΈΠΉ ΠΈ Π±ΠΈΠ±Π»ΠΈΠΎΠ³ΡΠ°ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΊΠ°Π·Π°ΡΠ΅Π»Ρ, Π²ΠΊΠ»ΡΡΠ°ΡΡΠ΅Π³ΠΎ 110 ΠΈΡΡΠΎΡΠ½ΠΈΠΊΠΎΠ²: Π½Π° ΡΡΡΡΠΊΠΎΠΌ ΡΠ·ΡΠΊΠ΅ — 17, Π½Π° ΠΈΠ½ΠΎΡΡΡΠ°Π½Π½ΡΡ
ΡΠ·ΡΠΊΠ°Ρ
— 93. Π Π°Π±ΠΎΡΠ° ΠΈΠ»Π»ΡΡΡΡΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Π° 40 ΡΠΈΡΡΠ½ΠΊΠ°ΠΌΠΈ ΠΈ 21 ΡΠ°Π±Π»ΠΈΡΠ΅ΠΉ.
ΠΡΠ²ΠΎΠ΄Ρ.
I. ΠΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠ° ΡΠ΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ½ΡΠ΅ΡΠ²Π°Π»Π° QT, Π΄Π΅ΡΠ΅ΡΠΌΠΈΠ½ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΡΠΌΠΈ Π² ΡΠ΅ΡΡΡΠ΅Ρ
Π²Π΅ΡΠΈΡΠΈΡΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Π½ΡΡ
Π³Π΅Π½Π°Ρ
: KCNOl, KCNE1, KCNE2 ΠΈ SCN5A, Ρ
Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠΈΠ·ΡΡΡΡΡ Π²ΡΡΠΎΠΊΠΎΠΉ ΠΌΠ΅ΠΆΡΠΈΠΏΠΎΠ²ΠΎΠΉ ΠΈ Π²Π½ΡΡΡΠΈΡΠΈΠΏΠΎΠ²ΠΎΠΉ ΡΠ΅Π½ΠΎΡΠΈΠΏΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ Π²Π°ΡΠΈΠ°Π±Π΅Π»ΡΠ½ΠΎΡΡΡΡ. ΠΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΡ Π² ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΌ Π·Π°ΡΡΠΎΠ½ΡΡΠΎΠΌ Π³Π΅Π½Π΅ Π½Π΅ ΡΠΎΠΏΡΠΎΠ²ΠΎΠΆΠ΄Π°ΡΡΡΡ ΠΈΠ΄Π΅Π½ΡΠΈΡΠ½ΡΠΌΠΈ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΌΠΈ ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡΠΌΠΈ. ΠΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΡΠ²ΠΎ ΠΏΡΠΎΠ³Π½ΠΎΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈ Π½Π΅Π±Π»Π°Π³ΠΎΠΏΡΠΈΡΡΠ½ΡΡ
ΡΠ΅Π½ΠΎΡΠΈΠΏΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ
ΠΌΠ°ΡΠΊΠ΅ΡΠΎΠ² Π²Π°ΡΡΠΈΡΡΠ΅Ρ Π² Π·Π°Π²ΠΈΡΠΈΠΌΠΎΡΡΠΈ ΠΎΡ ΡΠ°Π·Π»ΠΈΡΠ½ΡΡ
ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΉ, ΡΠ°ΠΊΠΈΠΌ ΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΠΎΠΌ, Π½Π°Π±Π»ΡΠ΄Π°Π΅ΡΡΡ Π²Π·Π°ΠΈΠΌΠΎΡΠ²ΡΠ·Ρ Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ Π³Π΅ΡΠ΅ΡΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΡΡΠΈ ΠΈ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΠΎΠ»ΠΈΠΌΠΎΡΡΠΈΠ·ΠΌΠ° ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠ° ΡΠ΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ½ΡΠ΅ΡΠ²Π°Π»Π° QT.
II. ΠΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ G314S Π² Π³Π΅Π½Π΅ KCNQ1 ΠΈ A572D Π² Π³Π΅Π½Π΅ SCN5A ΡΠ΅Π½ΠΎΡΠΈΠΏΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈ Ρ
Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠΈΠ·ΡΡΡΡΡ ΠΎΡΠ½ΠΎΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎ Π±Π»Π°Π³ΠΎΠΏΡΠΈΡΡΠ½ΡΠΌ ΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ: Π±Π΅ΡΡΠΈΠ½ΠΊΠΎΠΏΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΠΎΡΠΌΠΎΠΉ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ Π² ΡΠΎΡΠ΅ΡΠ°Π½ΠΈΠΈ Ρ ΡΠ²Π΅Π»ΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΊΠΎΡΡΠΈΠ³ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ½ΡΠ΅ΡΠ²Π°Π»Π° QT Π΄ΠΎ 440 ΠΌΡ ΠΈ Π΄ΠΈΡΠΏΠ΅ΡΡΠΈΠΈ ΠΈΠ½ΡΠ΅ΡΠ²Π°Π»Π° QT Π² ΡΡΠ΅Π΄Π½Π΅ΠΌ 95±18, ΠΈ Π°ΡΡΠΎΡΠΈΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Ρ Ρ Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΈΠΌ ΡΠΈΡΠΊΠΎΠΌ ΠΠ‘Π‘.
III. ΠΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ D85N Π² Π³Π΅Π½Π΅ KCNE1 ΠΈ Π’8Π Π² Π³Π΅Π½Π΅ KCNE2 ΡΠ΅Π½ΠΎΡΠΈΠΏΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈ Ρ
Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠΈΠ·ΡΡΡΡΡ ΠΎΡΠ½ΠΎΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎ Π½Π΅Π±Π»Π°Π³ΠΎΠΏΡΠΈΡΡΠ½ΡΠΌΠΈ ΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ, ΠΎΠ±ΡΡΠ»ΠΎΠ²Π»ΠΈΠ²Π°Ρ Π»Π΅ΠΊΠ°ΡΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎ-ΠΈΠ½Π΄ΡΡΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Π½ΡΡ ΠΌΠ°Π½ΠΈΡΠ΅ΡΡΠ°ΡΠΈΡ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ ΠΈ Π°ΡΡΠΎΡΠΈΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Ρ ΡΠΎ ΡΡΠ΅Π΄Π½ΠΈΠΌ ΡΠΈΡΠΊΠΎΠΌ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ ΠΠ‘Π‘.
IV. ΠΡΡΠ°ΡΠΈΡ A341V Π² Π³Π΅Π½Π΅ KCNQ1 ΡΠ΅Π½ΠΎΡΠΈΠΏΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈ Ρ
Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠΈΠ·ΡΠ΅ΡΡΡ Π·Π»ΠΎΠΊΠ°ΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠΌ ΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ: ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ ΡΠΌΠ΅ΡΡΡΡ Π² Π°Π½Π°ΠΌΠ½Π΅Π·Π΅ (60%), ΡΠ²Π΅Π»ΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΊΠΎΡΡΠΈΠ³ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ½ΡΠ΅ΡΠ²Π°Π»Π° QT Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ 500 ΠΌΡ (80%), Π΄ΠΈΡΠΏΠ΅ΡΡΠΈΠ΅ΠΉ ΠΈΠ½ΡΠ΅ΡΠ²Π°Π»Π° QT Π² ΡΡΠ΅Π΄Π½Π΅ΠΌ 120±38,9 ΠΌΡ (100%), ΡΠ½ΠΈΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΏΠ°ΡΠ°ΠΌΠ΅ΡΡΠΎΠ² Π²ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·Π° Π²Π°ΡΠΈΠ°Π±Π΅Π»ΡΠ½ΠΎΡΡΠΈ ΡΠΈΡΠΌΠ° ΡΠ΅ΡΠ΄ΡΠ° (60%), ΡΡΠΎ Π² ΡΠΎΠ²ΠΎΠΊΡΠΏΠ½ΠΎΡΡΠΈ Π°ΡΡΠΎΡΠΈΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΎ Ρ Π²ΡΡΠΎΠΊΠΈΠΌ ΡΠΈΡΠΊΠΎΠΌ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ ΠΠ‘Π‘.
V. ΠΠΏΠ΅ΡΠ°ΡΠΈΠΈ ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄ΠΎΠΌ ΡΠ΅Π·Π΅ΠΊΡΠΈΠΈ ΡΠΈΠ½ΡΡΠ½ΠΎ-ΠΏΡΠ΅Π΄ΡΠ΅ΡΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ·Π»Π° ΠΈ Π΄Π΅ΡΠΈΠΌΠΏΠ°ΡΠΈΠ·Π°ΡΠΈΠΈ Π² ΡΡΠ»ΠΎΠ²ΠΈΡΡ
ΠΈΡΠΊΡΡΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΡΠΎΠ²ΠΎΠΎΠ±ΡΠ°ΡΠ΅Π½ΠΈΡ Ρ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΡΠ΅ΠΉ ΠΈΠΌΠΏΠ»Π°Π½ΡΠ°ΡΠΈΠ΅ΠΉ ΡΠ»Π΅ΠΊΡΡΠΎΠΊΠ°ΡΠ΄ΠΈΠΎΡΡΠΈΠΌΡΠ»ΡΡΠΎΡΠ° ΠΈΠΌΠ΅ΡΡ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΠ΅ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΡΠ΅Π·ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΡ Π² 39% ΡΠ»ΡΡΠ°Π΅Π² Π² ΡΡΠΎΠΊΠΈ Π½Π°Π±Π»ΡΠ΄Π΅Π½ΠΈΡ Π΄ΠΎ 5 Π»Π΅Ρ, ΡΠ΅ΡΠΈΠ΄ΠΈΠ² Π°ΡΠΈΡΠΌΠΈΠΈ Π² ΡΡΠΎΠΊΠΈ Π½Π°Π±Π»ΡΠ΄Π΅Π½ΠΈΡ Π΄ΠΎ 10 Π»Π΅Ρ ΠΎΡΠΌΠ΅ΡΠ΅Π½ Π² 83% ΡΠ»ΡΡΠ°Π΅Π².
VI. ΠΡΡΠΎΠΊΡΡ ΡΡΡΠ΅ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡΡ, ΡΠ΅Π·ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡΡ ΠΈ ΠΎΡΠ½ΠΎΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΡ Π±Π΅Π·ΠΎΠΏΠ°ΡΠ½ΠΎΡΡΡ ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π»ΠΎ ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈΠΌΠΏΠ»Π°Π½ΡΠΈΡΡΠ΅ΠΌΡΡ
ΡΡΡΡΠΎΠΉΡΡΠ² Π² ΡΠ΅ΠΆΠΈΠΌΠ΅ ΡΠΈΠ·ΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ ΡΡΠΈΠΌΡΠ»ΡΡΠΈΠΈ Ρ ΡΠ°ΡΡΠΎΡΠΎΠΉ, ΠΏΡΠ΅Π²ΡΡΠ°ΡΡΠ΅ΠΉ ΡΠΎΠ±ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΡ, ΠΊΠΎΡΠΎΡΠΎΠ΅ ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΠ΅ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΡΠ΅Π·ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΡ Π² ΡΡΠΎΠΊΠΈ Π½Π°Π±Π»ΡΠ΄Π΅Π½ΠΈΡ Π΄ΠΎ 5 Π»Π΅Ρ Ρ 44% Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ
ΠΏΡΠΈ Π½ΡΠ»Π΅Π²ΠΎΠΉ Π»Π΅ΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΡΡΠΈ Π·Π° ΡΡΠ΅Ρ ΠΏΠΎΠ²ΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ Π³ΠΎΠΌΠΎΠ³Π΅Π½Π½ΠΎΡΡΠΈ ΡΠ΅ΠΏΠΎΠ»ΡΡΠΈΠ·Π°ΡΠΈΠΈ ΠΈ ΠΏΠΎΠ΄Π°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΡ Π°ΡΠΈΡΡΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠΎΠ½Π΅Π½ΡΠ° SLS-ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΡΡΠΈ.
ΠΡΠ°ΠΊΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΡΠ΅ΠΊΠΎΠΌΠ΅Π½Π΄Π°ΡΠΈΠΈ.
1. ΠΠΎΠ»ΡΠ½ΡΠ΅ Ρ Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈ Π΄Π΅ΡΠ΅ΡΠΌΠΈΠ½ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Π½ΡΠΌΠΈ ΠΆΠΈΠ·Π½Π΅ΡΠ³ΡΠΎΠΆΠ°ΡΡΠΈΠΌΠΈ ΠΠ (ΠΊΠ°Π½Π°Π»ΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΡΠΌΠΈ) ΡΠΎΡΡΠ°Π²Π»ΡΡΡ Π³ΡΡΠΏΠΏΡ Π²ΡΡΠΎΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΈΡΠΊΠ° ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ ΠΠ‘Π‘ ΠΈ Π½ΡΠΆΠ΄Π°ΡΡΡΡ Π² ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΠ°Π»ΠΈΠ·ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Π½ΡΡ
ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄Π°Ρ
Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΠΊΠΈ Π΄Π»Ρ ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΡ ΡΡΠ΅ΠΏΠ΅Π½ΠΈ ΡΠΈΡΠΊΠ° ΠΠ‘Π‘ Π² ΠΊΠ°ΠΆΠ΄ΠΎΠΌ ΠΊΠΎΠ½ΠΊΡΠ΅ΡΠ½ΠΎΠΌ ΡΠ»ΡΡΠ°Π΅ ΠΈ ΠΎΡΠΎΠ±ΠΎΠΉ ΠΊΠ°ΡΠ΄ΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ Π½Π°ΡΡΠΎΡΠΎΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΡΡΠΈ Π΄Π»Ρ ΡΠ²ΠΎΠ΅Π²ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π²ΡΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡ Π΄Π°Π½Π½ΠΎΠΉ Π³ΡΡΠΏΠΏΡ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ
.
2. ΠΠ»Ρ Π²ΡΠ±ΠΎΡΠ° Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Π°Π΄Π΅ΠΊΠ²Π°ΡΠ½ΡΡ
Ρ
ΠΈΡΡΡΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ
ΠΈ ΡΠ΅ΡΠ°ΠΏΠ΅Π²ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ
ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄ΠΎΠ² Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ
Ρ LOTS ΡΠ΅ΠΊΠΎΠΌΠ΅Π½Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΎ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡΠ·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΡΠ°Π·ΡΠ°Π±ΠΎΡΠ°Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π°Π»Π³ΠΎΡΠΈΡΠΌΠ° ΠΏΠΎ ΠΎΠ±ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ ΠΈ ΡΠ°ΠΊΡΠΈΠΊΠ΅ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ Ρ ΡΡΠ΅ΡΠΎΠΌ ΠΈΠ½Π΄ΠΈΠ²ΠΈΠ΄ΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ
ΡΠ΅Π½ΠΎΡΠΈΠΏΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ
ΠΈ Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ
ΠΎΡΠΎΠ±Π΅Π½Π½ΠΎΡΡΠ΅ΠΉ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠ°.
3. ΠΡΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Ρ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΉ, Π°ΡΡΠΎΡΠΈΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Π½ΡΡ
Ρ ΠΎΡΠ½ΠΎΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎ Π±Π»Π°Π³ΠΎΠΏΡΠΈΡΡΠ½ΡΠΌ ΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ, ΡΡΠ΅Π±ΡΠ΅Ρ Π°ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π½Π°Π±Π»ΡΠ΄Π΅Π½ΠΈΡ Π½Π° ΡΠΎΠ½Π΅ ΠΠΠ’ Π² ΠΎΡΡΡΡΡΡΠ²ΠΈΠΈ Ρ
ΠΈΡΡΡΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ
ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄ΠΎΠ² Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ.
4. ΠΡΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Ρ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ·Π²Π΅ΡΡΠ½ΡΡ
ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΉ Π² Π³Π΅Π½Π°Ρ
KCNE1 ΠΈ KCNE2, Ρ
Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠΈΠ·ΡΡΡΠΈΡ
ΡΡ ΠΊΠ°ΠΊ ΠΎΡΠ½ΠΎΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎ Π½Π΅Π±Π»Π°Π³ΠΎΠΏΡΠΈΡΡΠ½ΡΠ΅, Π² ΡΠΎΡΠ΅ΡΠ°Π½ΠΈΠΈ Ρ Π±ΡΠ°Π΄ΠΈΠΊΠ°ΡΠ΄ΠΈΠ΅ΠΉ, Π·Π°ΡΡΡΠ΄Π½ΡΡΡΠ΅ΠΉ ΠΏΡΠΈΠ΅ΠΌ ΠΠΠ’, Π° ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ Π² ΡΠ»ΡΡΠ°Π΅ ΡΠΎΡ
ΡΠ°Π½Π΅Π½ΠΈΡ ΠΏΡΠ΅ΠΆΠ½Π΅Π³ΠΎ ΠΊΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΡΠ²Π° ΡΠ΅Π½ΠΎΡΠΈΠΏΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ
ΠΌΠ°ΡΠΊΠ΅ΡΠΎΠ² Π½Π° ΡΠΎΠ½Π΅ ΠΠΠ’, ΡΠ΅ΠΊΠΎΠΌΠ΅Π½Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΎ ΠΎΡΠ΅Π½ΠΈΡΡ Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎΡΡΠΈ ΠΈ ΠΏΠ΅ΡΡΠΏΠ΅ΠΊΡΠΈΠ²Ρ ΠΈΠΌΠΏΠ»Π°Π½ΡΠ°ΡΠΈΠΈ ΠΠΠ‘ Π² ΡΠ΅ΠΆΠΈΠΌΠ΅ ΡΠΈΠ·ΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ ΡΡΠΈΠΌΡΠ»ΡΡΠΈΠΈ.
5. Π£ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ
Ρ ΠΈΠ½ΠΊΡΡΠ°Π±Π΅Π»ΡΠ½ΡΠΌΠΈ ΠΆΠΈΠ·Π½Π΅ΡΠ³ΡΠΎΠΆΠ°ΡΡΠΈΠΌΠΈ ΠΠ, Π΄Π΅ΡΠ΅ΡΠΌΠΈΠ½ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Π½ΡΠΌΠΈ ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠ΅ΠΉ A341V Π² Π³Π΅Π½Π΅ KCN01, ΡΠ΅ΠΊΠΎΠΌΠ΅Π½Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΎ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡΠ·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΠΠ Π² ΡΠ΅ΠΆΠΈΠΌΠ΅ ΡΠΈΠ·ΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ ΡΡΠΈΠΌΡΠ»ΡΡΠΈΠΈ Ρ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΡΠΈΠΌ Π½Π°Π·Π½Π°ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π°Π΄Π΅ΠΊΠ²Π°ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΠΠ’, Π² ΠΊΠ°ΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅ Π±Π΅Π·Π°Π»ΡΡΠ΅ΡΠ½Π°ΡΠΈΠ²Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΡΠ΅Π΄ΡΡΠ²Π° Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΈ ΠΏΡΠΎΡΠΈΠ»Π°ΠΊΡΠΈΠΊΠΈ ΠΠ‘Π‘, Π½Π΅ Π·Π°Π²ΠΈΡΠΈΠΌΠΎ ΠΎΡ ΠΊΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΡΠ²Π° ΠΈΠΌΠ΅ΡΡΠΈΡ
ΡΡ ΠΏΡΠΎΠ³Π½ΠΎΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈ Π½Π΅Π±Π»Π°Π³ΠΎΠΏΡΠΈΡΡΠ½ΡΡ
ΡΠ΅Π½ΠΎΡΠΈΠΏΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ
ΠΌΠ°ΡΠΊΠ΅ΡΠΎΠ² ΠΊ ΠΌΠΎΠΌΠ΅Π½ΡΡ ΠΏΡΠ΅Π΄ΠΏΠΎΠ»Π°Π³Π°Π΅ΠΌΠΎΠΉ ΠΎΠΏΠ΅ΡΠ°ΡΠΈΠΈ, ΠΏΡΠΈΠ½ΠΈΠΌΠ°Ρ Π²ΠΎ Π²Π½ΠΈΠΌΠ°Π½ΠΈΠ΅ Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎΡΡΡ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΠΎΠ»ΠΈΠΌΠΎΡΡΠΈΠ·ΠΌΠ°.
6. Π Π³ΡΡΠΏΠΏΠ°Ρ
Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ
Ρ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠΎΠΌ ΠΡΡΠ³Π°Π΄Π° ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ Π²ΡΡΠ²Π»ΡΡΡΡΡ Ρ ΡΠ°Π·Π½ΠΎΠΉ ΡΠ°ΡΡΠΎΡΠΎΠΉ, ΡΡΠΎ ΠΎΠ±ΡΡΠ»ΠΎΠ²Π»Π΅Π½ΠΎ ΠΊΠ°ΠΊ Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ Π³Π΅ΡΠ΅ΡΠΎΠ³Π΅Π½Π½ΠΎΡΡΡΡ, ΡΠ°ΠΊ ΠΈ Π½Π°Π»ΠΈΡΠΈΠ΅ΠΌ ΡΠ΅Π½ΠΎΠΊΠΎΠΏΠΈΠΉ. ΠΠ΄Π½ΠΎΠ²ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΠ΅ Π½Π°Π»ΠΈΡΠΈΠ΅ Π΄Π²ΡΡ
ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΉ Π² Π³Π΅Π½Π΅ SCN5A Π΄Π΅ΡΠ΅ΡΠΌΠΈΠ½ΠΈΡΡΠ΅Ρ Π²ΡΡΠΎΠΊΠΈΠΉ ΡΠΈΡΠΊ ΠΠ‘Π‘ ΠΈ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ ΡΠ°ΡΡΠΌΠ°ΡΡΠΈΠ²Π°ΡΡΡΡ ΠΊΠ°ΠΊ ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π΄Π»Ρ ΠΈΠΌΠΏΠ»Π°Π½ΡΠ°ΡΠΈΠΈ ΠΠΠ.
7. ΠΠ΅Π΄ΠΈΠΊΠΎ-Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ΅ ΠΊΠΎΠ½ΡΡΠ»ΡΡΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ Π²Π°ΠΆΠ½ΡΠΌ Π°ΡΠΏΠ΅ΠΊΡΠΎΠΌ ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΡΠΈΠ½ΡΠΊΠΎΠΉ ΠΏΠΎΠΌΠΎΡΠΈ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΠΌ Ρ Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈ Π΄Π΅ΡΠ΅ΡΠΌΠΈΠ½ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Π½ΡΠΌΠΈ Π°ΡΠΈΡΠΌΠΈΡΠΌΠΈ. Π ΡΠ»ΡΡΠ°Π΅ Π²ΡΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡ Ρ ΠΏΡΠΎΠ±Π°Π½Π΄Π° ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ, ΠΈΠ·Π²Π΅ΡΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΠ²ΠΎΠΈΠΌ Π·Π»ΠΎΠΊΠ°ΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠΌ ΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ, ΡΠ΅ΠΊΠΎΠΌΠ΅Π½Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΎ ΠΏΡΠΎΠ²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΠΠ-Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΠΊΠΈ Ρ Π²ΡΠ΅Ρ
ΠΊΡΠΎΠ²Π½ΡΡ
ΡΠΎΠ΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΈΠΊΠΎΠ² ΠΏΡΠΎΠ±Π°Π½Π΄Π° Π΄Π»Ρ ΠΏΠΎΠ΄ΡΠ²Π΅ΡΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΡ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΈΡΠΊΠ»ΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ. Π ΡΠ»ΡΡΠ°Π΅ Π·Π»ΠΎΠΊΠ°ΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ ΠΈ Π²Π΅ΡΠΈΡΠΈΠΊΠ°ΡΠΈΠΈ ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ, Π°ΡΡΠΎΡΠΈΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Π½ΠΎΠΉ Ρ Π±Π»Π°Π³ΠΎΠΏΡΠΈΡΡΠ½ΡΠΌ ΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ, ΡΠ΅ΠΊΠΎΠΌΠ΅Π½Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΎ ΠΏΡΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡΠ»ΡΡΠ½ΠΎ-Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΊΡΠΈΠ½ΠΈΠ½Π³Π° Π² Π΄ΡΡΠ³ΠΈΡ
Π³Π΅Π½Π°Ρ
, ΠΎΡΠ²Π΅ΡΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΡ
Π·Π° LQTS, Π΄Π»Ρ Π²ΡΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΈΡΠΊΠ»ΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ Π΄ΠΎΠΏΠΎΠ»Π½ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΡ
ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΉ, ΡΡΠΎ ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ»ΠΈΡ Π»ΡΡΡΠ΅ ΠΏΠΎΠ½ΡΡΡ ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡΠ»ΡΡΠ½ΡΡ ΠΏΡΠΈΡΠΎΠ΄Ρ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ ΠΈ ΡΡΠΎΡΠ½ΠΈΡΡ ΠΏΡΠΎΠ³Π½ΠΎΠ·.