«Синдром» «фиксированного спинного мозга» «при дизрафиях каудального отдела позвоночника и спинного мозга у детей»

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ Актуальность исследования.

Врожденные дизрафические пороки развития каудального отдела позвоночника и спинного мозга у детей могут проявляться в виде вялых параличей и парезов нижних конечностей, различных расстройств чувствительности, недержания мочи и кала, выраженных трофических изменений, появления ортопедических деформаций, а также нарушения деятельности внутренних органов. Перечисленные нарушения часто приводят к стойкой инвалидизации детей и их социально-трудовой дезадаптации (Е. JI. Вишневский, 1982, А. В. Лившиц, 1990, А. Г. Притыко и др., 1999; Raimondi A.J., 1987, Lapras С., 1988, Warder D. Е., 2001). Частота дизрафий составляет 0,05−0,25 случаев на 1000 новорожденных и в 87% они локализуются в пояснично-крестцовом отделе позвоночника (А. А. Арендт, 1968, А. Г. Притыко и др. Д999- Warder D. Е., 2001). Эти статистические данные предполагают наличие в Российской Федерации около 35 тысяч детей, страдающих данной патологией (Э. В. Ульрих, 1996).

Установлено, что образование дизрафий каудального отдела позвоночника и спинного мозга может стать причиной развития синдрома «фиксированного спинного мозга» (СФСМ) — совокупности нарушения функций, локализованных в каудальном отделе спинного мозга и представленных двигательными чувствительными, тазовыми и трофическими расстройствами, локализующимися в области промежности и нижних конечностей (Hoffman J. Н., 1976, Yamada S. et al., 1981). Перечисленные изменения развиваются в результате патологического прикрепления конуса спинного мозга в позвоночном канале, что ограничивает его физиологическую мобильность при сгибательных движения позвоночника, а также, по мере роста ребенка препятствует возрастному смещению конуса спинного мозга кверху — от уровня L4 позвонка у новорожденных до L1 в старшем возрасте (А. В. Ильин и др., 1996, В. Г. Воронов, 1998; Weissert V. et al., 1989, Saita К. et al., 1998). Фиксация спинного мозга при пороках его развития вызывает со временем механическое натяжение мозгового вещества, дисгемические расстройства, что усугубляет дизэмбриогенические проявления, усиливает имеющийся неврологический дефицит (Yamada S. et al., 1981, Гескилл С., Мерлин А., 1996, Kosak A. et al., 1997). Другой причиной фиксации спинного мозга может являться рубцово-спаечный процесс, развивающийся в месте выполнения оперативных вмешательства, перенесенных в периоде новорожденности. Это относится, прежде всего, к врожденным спинномозговым грыжам пояснично-крестцовой локализации. Послеоперационные рубцы и сращения могут фиксировать спинной мозг на исходном уровне и в дальнейшем также приводить к развитию синдрома «фиксированного спинного мозга» мозга (Reigel D. Н., 1983, Shurtleff D. В. et al., 1997).

Несмотря на имеющиеся описания клинико-морфологических признаков СФСМ в литературе, остаются нерешенными ряд аспектов этого вопроса. В частности, недостаточно изучена клиническая картина синдрома «фиксированного спинного мозга» в зависимости от его этиологии. Не уточнена ценность применяемых методов обследования больных с синдромом «фиксированного спинного мозга», а также возможность использования их для скрининга новорожденных и детей более старшего возраста. Требуют уточнения показания к дифференцированному хирургическому лечению при фиксации спинного мозга в позвоночном канале. Недостаточно изучены вопросы профилактики СФСМ, развивающегося в ответ на оперативные вмешательства на каудальном отделе позвоночника и спинного мозга. Лишь отдельные публикации посвящены состоянию головного мозга при дизонтогениях спинного мозга, что важно ввиду множественного характера пороков развития ЦНС и других органов.

Анализ мировой литературы свидетельствует о недостаточном освещении указанных аспектов проблемы диагностики и лечения врожденных пороков спинного мозга у детей, что явилось основанием к проведению настоящего исследования.

Цель исследования: определение основных клинико-инструментальных признаков синдрома «фиксированного спинного мозга» у детей с различными дизрафиями каудального отдела позвоночника и спинного мозга и совершенствование методов его хирургического лечения и профилактики. Задачи исследования.

1. Уточнить факторы, предрасполагающие к развитию синдрома «фиксированного спинного мозга» в зависимости от вида спинальных дизрафий.

2. Выделить и изучить основные клинико-диагностические критерии формирования синдрома «фиксированного спинного мозга» и динамику его проявления в зависимости от этиологии.

3. Выяснить диагностическую ценность различных методов исследования в оценке характера патологических изменений, развивающихся в зоне дизонтогении и выполненного ранее оперативного вмешательства.

4. Определить удельный вес синдрома «фиксированного спинного мозга» в клинических проявлениях дизрафий каудального отдела позвоночника и спинного мозга и вторичных последствиях хирургической коррекции пороков.

5. Усовершенствовать методы первичной и повторной пластики твердой мозговой оболочки дефекта путем использования пластического материала и оценить его эффективность в профилактике развития рубцовой фиксации конуса спинного мозга.

6. Провести сравнительный анализ эффективности выполненных, оперативных вмешательств.

Научная новизна исследования.

Впервые проведено изучение и сравнение клинической картины синдрома «фиксированного спинного мозга» на фоне проявлений различных вариантов спинальной дизрафии у детей, в том числе и после хирургического лечения порока.

С помощью инструментальных методик уточнены представления об анатомо-топографических вариантах спинальной дизрафии, сопряженных с развитием синдрома «фиксированного спинного мозга» у детей, включая рубцово-спаечные процессы в месте перенесенных ранее оперативных вмешательств на каудальном отделе позвоночника и спинного мозга, вторичную сирингомиелию, дисгемические изменения вещества мозга и другие. На основании данных МРТ и ультразвуковой спондилографии, операционных наблюдений пациентов высказаны предположения о патогенезе не только синдрома «фиксированного спинного мозга», но и указанных вторичных изменений спинного мозга. У больных со спинальными дизрафиями одновременно изучено структурное состояние головного мозгаполученные данные опровергают «механическую теорию» формирования мальформации Арнольда-Киари, нередко сопутствующей спинальным порокам.

Сравнены диагностические возможности выявления нижней границы конуса спинного мозга в позвоночном канале с помощью магнитно-резонансной томографии и ультразвуковой миелоспондилографии. Обосновано применение последней методики для скрининга новорожденных детей (наряду с ультрасонографией головного мозга), а также больных с дизрафией каудальных отделов позвоночника и спинного мозга и ранней диагностики синдрома «фиксированного спинного мозга».

Определены показания к хирургическому лечению детей с синдромом «фиксированного спинного мозга». На основании анализа результатов оперативных вмешательств показана их целесообразность в устранении ведущих патогенетических факторов заболевания, создания благоприятных условий для протекания восстановительных и компенсаторных процессов. Доказано значение применения биологически нейтральной полиэтиленовой пленки-протектора, имплантируемой между спинным мозгом и его оболочками в месте бывшего ранее сращения для профилактики повторной иммобилизации спинного мозга в позвоночном канале.

Практическая значимость заключается в разработке клинических проявлений синдрома «фиксированного спинного мозга», указывающих на необходимость инструментального дообследования пациентов с врожденными пороками развития спинного мозга. Разработан алгоритм применения неинвазивных методов нейровизуализации — магнитно-резонансной томографии и ультразвуковой спондилографии, а также рентгеновских и рентгеноконтрастных приемов, подтверждающих диагноз. Определены показания к нейрохирургическому лечению пациентов с синдромом «фиксированного спинного мозга», в зависимости от вида порока-развития и патогенетического варианта фиксации спинного мозга. Показана роль послеоперационного рубцово-спаечного процесса при операциях наспинном мозге в периоде новорожденности и раннем детском возрасте как фактора, риска развития синдрома «фиксированного спинного мозга». Разработана методика использования полимерной пленки для профилактики оболочечно-мозговых сращений и рефиксации спинного мозга на уровне вмешательства. Доказана эффективность хирургического лечения синдрома «фиксированного спинного мозга» на основании регресса спинальных проявлений у оперированных больных.

Положения, выносимые на защиту: 1) Клиническая картина дизрафических пороков развития каудального отдела позвоночника и спинного мозга нередко дополняется проявлениями синдрома «фиксированного спинного мозга», обусловленного нарушением проксимального смещения спинального конуса в позвоночном канале до уровня Ll позвонка, вызывающего натяжение мозгового вещества и расстройства спинального кровообращения. Указанный синдром может быть следствием рубцово-спаечного процесса, развивающегося в ответ на оперативные вмешательства на поясничном уровне. Признаками «фиксации» спинного мозга является прогрессирующее нарастание имеющихся или появление ранее отсутствовавших нарушений функций тазовых органов, чувствительных, двигательных и трофических симптомов в области промежности и нижних конечностей.

2) Диагностическим критерием синдрома «фиксированного спинного мозга» является аномально низкое расположение конуса спинного мозга. Основным методом диагностики синдрома является магнитно-резонансная томография. Относительно высокой информативностью обладает метод ультразвуковой эхоспондилографии, который может использоваться в качестве скринингового.

3) Созданию условий для улучшения и компенсации нарушенных функций у больных служит хирургическое лечение синдрома «фиксированного спинного мозга», устраняющего основные патогенетические факторы: натяжение и сдавление каудальных отделов спинного мозгасвязанные с фиксацией и напряжением мозгового вещества дисгемические расстройства и блокада субарахноидальной циркуляции ликвора.

4) Эффективным средством для предотвращения рубцовой фиксации спинного мозга к его оболочкам является использование полиэтиленовой пленки-протектора в качестве механического барьера между поверхностью спинного мозга и его оболочками в зоне операции.

Апробация результатов и их внедрение. Материалы исследования докладывались на заседании Кировского отделения Всероссийского научного общества неврологов (2002 г.), Первой Всероссийской конференции по детской нейрохирургии (г. Москва, 2003 г.), Приволжской окружной научно-практической конференции, посвященной актуальным вопросам перинатальной неврологии (г. Пермь, 2003 г).

Основные методы диагностики и лечения синдрома «фиксированного спинного мозга» внедрены в повседневную практику: хирургического отделения и консультативно-диагностического центра областной детской клинической больницы и детской городской больницы г. Кирова, детской психоневрологической больницы N 18 г. Москвы, детской городской клинической больницы N 9 им. Г. А. Сперанского г. Москвы, Республиканской детской больницы г. Йошкар-Олы. Обобщенные данные по этиопатогенезу, критериях синдрома «фиксированного спинного мозга» и результатах его хирургического лечения используются в учебном процессе кафедры хирургии детского возраста на педиатрическом факультете и кафедры неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики — на лечебном факультете и факультете усовершенствования врачей Кировской государственной медицинской академии, а также на кафедре восстановительной терапии и экспертизы трудоспособности факультета усовершенствования врачей Российского государственного медицинского университета Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации.

Публикации.

По теме диссертации опубликовано 10 печатных работ в трудах и сборниках научных конференций.

Объем и структура диссертации.

Диссертация изложена на 239 страницах машинописи и состоит из введения, 5 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций, приложения и списка литературы, включающего 251 источник, из которых 136 отечественный и 120 иностранных. Работа иллюстрирована 23 таблицами и 111 рисунками.

ВЫВОДЫ:

1. Дизрафические пороки развития каудального отдела позвоночника и спинного мозга — дермальный синус, липомиелоцеле, диастематомиелия, спинномозговая грыжа — нередко сопровождаются развитием синдрома «фиксированного спинного мозга». Фактором риска развития синдрома «фиксированного спинного мозга» являются оперативные вмешательства, предпринимаемые в периоде новорожденности с целью коррекции пороков указанной области вследствие развития рубцово-спаечного процесса в позвоночном канале.

2. Клиническая картина синдрома «фиксированного спинного мозга» врожденного и приобретенного генеза основывается на объективных проявлениях конкретной формы дизрафии и заключается в прогрессирующем нарастании явлений недержания мочи и кала, углублении парезов нижних конечностей, нарушений чувствительности в области промежности и нижних конечностей и в ряде случаев развитием трофических расстройств той же локализации. Динамика развития перечисленных нарушений происходит по 3-м вариантам: отсутствием регресса имевшихся расстройств по мере развития ребенкасменой регресса неврологических расстройств их прогрессированиемнепрерывным прогрессирующим ухудшением функций.

3. Для диагностики морфологических признаков синдрома ведущим инструментальным методом является магнито-резонансная томография. В качестве скрининговой методики показано использование эхоспондилографии, которая информативна в выявлении аномально низкого расположения конуса спинного мозга. Диагностическая ценность магнито-резонансной томографии составила 100%, зхоспондилографии — 90%.

4. Хирургическое лечение синдрома «фиксированного спинного мозга» является основным методом лечения и должно дополняться консервативными курсами восстановительной терапии. Результативность хирургического лечения синдрома врожденного генеза составила 41%, приобретенного — 64%.

5. Неврологические расстройства являются следствием натяжения спинного мозга и вторичным нарушением местного спинального кровообращения, затруднением ликвороциркуляции. Устранение натяжения мозга создает условия для улучшения нарушенных.

1 w и S— KJ функции, указывая на динамическии характер расстройств. Стойкая длительно существующая неврологическая симптоматика является следствием миелодисплазии.

6. Использование полиэтиленовой пленки-протектора в качестве механического барьера между поверхностями спинного мозга и твердой мозговой оболочки является эффективным средством профилактики рубцовой фиксации и рефиксации конуса спинного мозга, а следовательно и развития синдрома «фиксированного спинного мозга».

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ.

1. Все больные с дизрафическими пороками развития каудального отдела позвоночника и спинного мозга до или после их хирургической коррекции должны быть отнесены в группу риска по развитию синдрома «фиксированного спинного мозга».

2. Наличие внешних признаков дизрафии — дермальный синус, локальный дистопированный гипертрихоз, подкожные липомы пояснично-крестцовой области — или рубцовых изменений той же локализации в сочетании с прогрессирующими нарушениями функций тазовых органов, парезов нижних конечностей, дизэстезии промежности и возможными трофическими нарушениями той же локализации являются показаниями для дальнейшего комплексного обследования больных.

3. Комплексное обследование больных с подозрением на СФСМ должно включать клинико-неврологическое исследование, ультразвуковое и магнито-резонансное томографическое исследование содержимого спинномозгового канала на предмет определения уровня расположения конуса спинного мозга. При наличии симптоматики со стороны головного мозга необходимо проведение томографии зоны кранио-вертебрального перехода с целью минимизации возможных осложнений в случае наличия признаков мальформации Арнольда-Киари. При выявлении патологии со стороны внутренних органов их рентгеноконтрастное исследование должно проводится по показаниям.

4. При подтверждении аномально низкого расположения конуса спинного мозга в случаях его фиксации больным показана операция, конечной целью которой должно являться восстановление нормальных анатомических взаимоотношений спинальных структур в позвоночном канале, улучшение гемои ликвороциркуляции. С целью профилактики рубцовой фиксации или рефиксации каудального отдела спинного мозга необходимо использовать полиэтиленовую пленку-протектор. Хирургическое лечение дополняется курсами восстановительной терапии, проводимыми не реже 2−3 раз в год.